特发性醛固酮增多症11例报告
作者：吴瑜璇 祝宇
单位：(200025 上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿外科)
关键词：
江苏医药000618 原发性醛固酮增多症(PA)最多见的是由醛固酮瘤(APA)引起，而由肾上腺皮质增生引起的称为特发性醛固酮增多症(IHA)。本院在1994年～1996年共经治11例IHA，现报告如下。
临床资料
本组11例中，男7例，女4例，年龄18～51岁，平均38.9岁，病程3个月～96个月，平均42.8个月。高血压10例，血压在23.9～28.6/13.0～19.5kPa(1 mmHg＝0.133 kPa)，1例血压正常。低血钾8例，血钾在2.1～3.1 mmol/L，3例血钾正常。血浆醛固酮测定，在24.03～49.8 ng/ml之间，11例中尿醛固酮均高出正常范围，肾素不能激发10例，能激发1例，促肾上腺皮质激素测定2例，均在正常范围。定位诊断，B超检查11例中6例疑为腺瘤；CT检查中6例确诊为增生或结节状增生，术前诊断APA 6例，IHA 5例。探查左侧6例，右侧5例，术中见弥漫性增生1例，结节增生10例。手术方式，一侧全切除3例，一侧次全切除6例，结节切除2例。病检结果：结节增生8例，弥漫性增生3例；10例为球状带增生为主，1例为束状带增生为主。术后血压恢复正常6例，偏高5例；血钾恢复正常9例，偏低2例。随访9例，失访2例。随访时间2～4年，其中7例复发，手术后半年复发4例，1年后复发3例，2例随访2年以上无复发(其中全切和次全切除各1例)。
, 百拇医药
讨 论
IHA是近10年来逐渐受到重视的疾病，因为其临床表现及实验室检查结果与APA相似，故往往鉴别比较困难。但其发病原因不同，定位诊断和治疗方法上有很大的差异。随着对PA认识的提高，IHA的诊断越来越多。Mayo Clinic报道，1978年IHA约占PA的26%，而近年来报道达30%～50%。而我国报道的比较少，究其原因，一是过去对该病的认识不够，其次是很多病人在定位不明确的情况下，仅给药物治疗，没有病理诊断。近年来随着影像学检查的进步，增加了手术探查机会，以致病理上得到明确，所以本组11例占同期PA的19%。
IHA的临床症状与APA相近，但其严重程度要比APA轻，从临床表现上两者难以区别，主要依靠实验室检查。在平衡餐条件下分别测定不同时间的醛固酮浓度，IHA病人的基础血浆醛固酮仅轻度升高，站立后明显升高，至少超过基础值的33%，而APA病人基础血浆醛固酮明显升高，站立后无明显上升或反而下降。
, 百拇医药
应用131I-胆固醇肾上腺扫描，并加用地塞米松提高本方法的正确性。APA病人患侧肾上腺有放射性浓集而对侧无，IHA病人双侧肾上腺呈轻度放射性浓集。
双侧肾上腺静脉插管分别采血测定醛固酮，若一侧肾上腺静脉血醛固酮水平是对侧的2倍以上，或两侧浓度相差20ng/dl，则高的一侧为腺瘤，若二侧肾上腺静脉血醛固酮浓度都升高，浓度相差仅20%～50%，可诊断IHA，本方法是最好的鉴别方法，但由于是创伤性的，技术上也有一定困难，故在推广应用上有一定的难度。
从理论上讲，IHA的发生可能与ACTH过度分泌有关，但我组测定的结果不能证实，但血中醛固酮浓度与ACTH水平的昼夜节律不相平行有助诊断。
关于影像学检查，由于醛固酮瘤比较小，B超及CT对腺瘤的确定常有一定困难，目前CT对APA诊断的正确率为73%～90%，而对IHA的定位诊断B超作用不大，对增生结节与腺瘤很难区别。而CT可以根据其密度帮助确诊，但有一现象需引起临床医师的重视，左侧肾上腺的增生由于解剖的关系，三叶交叉处常呈瘤样变化。在本组中，左侧多于右侧的原因，是本组中多个病人CT图像上左侧表现为瘤样变化，故探查左侧的机会相对增多。在CT图像上，增生结节与腺瘤应该有区别，前者往往界限不清，且密度与周围肾上腺组织相同，而后者常界限分明，且密度较肾上腺组织为低。两种检查的比较，B超易误认为腺瘤占55%，而CT约占45%，所以对两种检查的结果，要互相补充帮助定位诊断。
, 百拇医药
IHA的治疗，目前有二种观点，一种是单纯药物治疗，即安体舒通作对抗治疗。但本方法有缺点，即长期应用可阻断睾酮合成及雄激素的外周作用，容易产生男性乳房发育，阳萎及性欲降低，女性易产生月经不调等副作用，孕妇易导致男婴女性化。而氨氯吡咪可阻断肾脏远曲小管的钠通道，氨苯喋啶抑制远曲小管钠重吸收，这二种药物均可起到排钠潴钾作用。
另一种方法是手术治疗。目前多数意见认为手术治疗效果不佳，尤其是远期疗效。手术后近期部分病人有一定效果，但半年到2年均可复发。在本组中半年内复发达44%，2年内复发达77%，因此，手术治疗的效果是不理想的。一侧全切除与次全切除比较，前者可明显推迟复发时间。4例半年内复发中，没有一例是全切除的，而结节切除的2例均于半年内复发。我们认为如手术治疗应采用一侧全切除。
根据我们的体会及一些国外资料的意见其治疗方案的选择可考虑如下：
1.药物治疗指征：(1)高血压及低血钾症状不严重，血、尿醛固酮增高幅度不大，B超及CT定位无明显占位仅为增大者。(2)一侧探查后明确IHA者。
2.手术治疗指征：(1)在定位诊断中有明显占位，但增生结节与腺瘤不能区别者。(2)症状严重，血、尿醛固酮明显增高者，药物控制困难者(即用药量较大者)。(3)IHA的亚型，即原发性肾上腺皮质增生(PAH)，其一侧全切或次全切除疗效显著，手术方法采用一侧全切除。
IHA是目前被国内外逐渐认识的疾病，对治疗方法的选择和治疗效果的预测，目前还处于探索阶段。在与APA的鉴别方面，还有许多模糊的认识。对手术治疗效果的判断，由于随访时间短，病例少，有一定的局限性，有待进一步探索。, 百拇医药
单位：(200025 上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿外科)
关键词：
江苏医药000618 原发性醛固酮增多症(PA)最多见的是由醛固酮瘤(APA)引起，而由肾上腺皮质增生引起的称为特发性醛固酮增多症(IHA)。本院在1994年～1996年共经治11例IHA，现报告如下。
临床资料
本组11例中，男7例，女4例，年龄18～51岁，平均38.9岁，病程3个月～96个月，平均42.8个月。高血压10例，血压在23.9～28.6/13.0～19.5kPa(1 mmHg＝0.133 kPa)，1例血压正常。低血钾8例，血钾在2.1～3.1 mmol/L，3例血钾正常。血浆醛固酮测定，在24.03～49.8 ng/ml之间，11例中尿醛固酮均高出正常范围，肾素不能激发10例，能激发1例，促肾上腺皮质激素测定2例，均在正常范围。定位诊断，B超检查11例中6例疑为腺瘤；CT检查中6例确诊为增生或结节状增生，术前诊断APA 6例，IHA 5例。探查左侧6例，右侧5例，术中见弥漫性增生1例，结节增生10例。手术方式，一侧全切除3例，一侧次全切除6例，结节切除2例。病检结果：结节增生8例，弥漫性增生3例；10例为球状带增生为主，1例为束状带增生为主。术后血压恢复正常6例，偏高5例；血钾恢复正常9例，偏低2例。随访9例，失访2例。随访时间2～4年，其中7例复发，手术后半年复发4例，1年后复发3例，2例随访2年以上无复发(其中全切和次全切除各1例)。
, 百拇医药
讨 论
IHA是近10年来逐渐受到重视的疾病，因为其临床表现及实验室检查结果与APA相似，故往往鉴别比较困难。但其发病原因不同，定位诊断和治疗方法上有很大的差异。随着对PA认识的提高，IHA的诊断越来越多。Mayo Clinic报道，1978年IHA约占PA的26%，而近年来报道达30%～50%。而我国报道的比较少，究其原因，一是过去对该病的认识不够，其次是很多病人在定位不明确的情况下，仅给药物治疗，没有病理诊断。近年来随着影像学检查的进步，增加了手术探查机会，以致病理上得到明确，所以本组11例占同期PA的19%。
IHA的临床症状与APA相近，但其严重程度要比APA轻，从临床表现上两者难以区别，主要依靠实验室检查。在平衡餐条件下分别测定不同时间的醛固酮浓度，IHA病人的基础血浆醛固酮仅轻度升高，站立后明显升高，至少超过基础值的33%，而APA病人基础血浆醛固酮明显升高，站立后无明显上升或反而下降。
, 百拇医药
应用131I-胆固醇肾上腺扫描，并加用地塞米松提高本方法的正确性。APA病人患侧肾上腺有放射性浓集而对侧无，IHA病人双侧肾上腺呈轻度放射性浓集。
双侧肾上腺静脉插管分别采血测定醛固酮，若一侧肾上腺静脉血醛固酮水平是对侧的2倍以上，或两侧浓度相差20ng/dl，则高的一侧为腺瘤，若二侧肾上腺静脉血醛固酮浓度都升高，浓度相差仅20%～50%，可诊断IHA，本方法是最好的鉴别方法，但由于是创伤性的，技术上也有一定困难，故在推广应用上有一定的难度。
从理论上讲，IHA的发生可能与ACTH过度分泌有关，但我组测定的结果不能证实，但血中醛固酮浓度与ACTH水平的昼夜节律不相平行有助诊断。
关于影像学检查，由于醛固酮瘤比较小，B超及CT对腺瘤的确定常有一定困难，目前CT对APA诊断的正确率为73%～90%，而对IHA的定位诊断B超作用不大，对增生结节与腺瘤很难区别。而CT可以根据其密度帮助确诊，但有一现象需引起临床医师的重视，左侧肾上腺的增生由于解剖的关系，三叶交叉处常呈瘤样变化。在本组中，左侧多于右侧的原因，是本组中多个病人CT图像上左侧表现为瘤样变化，故探查左侧的机会相对增多。在CT图像上，增生结节与腺瘤应该有区别，前者往往界限不清，且密度与周围肾上腺组织相同，而后者常界限分明，且密度较肾上腺组织为低。两种检查的比较，B超易误认为腺瘤占55%，而CT约占45%，所以对两种检查的结果，要互相补充帮助定位诊断。
, 百拇医药
IHA的治疗，目前有二种观点，一种是单纯药物治疗，即安体舒通作对抗治疗。但本方法有缺点，即长期应用可阻断睾酮合成及雄激素的外周作用，容易产生男性乳房发育，阳萎及性欲降低，女性易产生月经不调等副作用，孕妇易导致男婴女性化。而氨氯吡咪可阻断肾脏远曲小管的钠通道，氨苯喋啶抑制远曲小管钠重吸收，这二种药物均可起到排钠潴钾作用。
另一种方法是手术治疗。目前多数意见认为手术治疗效果不佳，尤其是远期疗效。手术后近期部分病人有一定效果，但半年到2年均可复发。在本组中半年内复发达44%，2年内复发达77%，因此，手术治疗的效果是不理想的。一侧全切除与次全切除比较，前者可明显推迟复发时间。4例半年内复发中，没有一例是全切除的，而结节切除的2例均于半年内复发。我们认为如手术治疗应采用一侧全切除。
根据我们的体会及一些国外资料的意见其治疗方案的选择可考虑如下：
1.药物治疗指征：(1)高血压及低血钾症状不严重，血、尿醛固酮增高幅度不大，B超及CT定位无明显占位仅为增大者。(2)一侧探查后明确IHA者。
2.手术治疗指征：(1)在定位诊断中有明显占位，但增生结节与腺瘤不能区别者。(2)症状严重，血、尿醛固酮明显增高者，药物控制困难者(即用药量较大者)。(3)IHA的亚型，即原发性肾上腺皮质增生(PAH)，其一侧全切或次全切除疗效显著，手术方法采用一侧全切除。
IHA是目前被国内外逐渐认识的疾病，对治疗方法的选择和治疗效果的预测，目前还处于探索阶段。在与APA的鉴别方面，还有许多模糊的认识。对手术治疗效果的判断，由于随访时间短，病例少，有一定的局限性，有待进一步探索。, 百拇医药
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