坏死性淋巴结炎二例报告
作者：范海荣 孙铁英 侯 军 张劲松
单位：范海荣 孙铁英 侯 军(卫生部北京医院呼吸内科邮政编码 100730)，张劲松(病理科)
关键词：
北京医学000629 例1，男，27岁。因发热13天，皮疹5小时入院。患者于入院前13天无诱因突发寒战、持续高热，伴咽痛、牙龈肿痛、肌肉疼痛及体重下降，入院前5小时出现全身皮疹。查体：T 37.9℃，全身散在与密集红斑及风团样皮疹，双侧颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟可扪及多个肿大淋巴结，质韧、活动好、偶有压痛，咽充血，余体检正常。各项实验室常规、细菌血清学、自身抗体等免疫学检查仅见LYM增多、LDH、HBDH升高，骨髓象正常。胸腹部CT见上纵隔内散在小淋巴结。给予抗炎、抗过敏治疗无效，怀疑淋巴瘤。行淋巴结活检示坏死性淋巴结炎，给予中药治疗。入院第3天皮疹逐渐消退，第17天体温恢复正常，淋巴结明显缩小。出院后随诊，未再出现发热及淋巴结肿大。
, 百拇医药
例2，女，25岁。因左颈部肿痛4天，高热2天入院。患者入院前4天无诱因自觉左颈部肿痛。入院前2天出现高热伴畏寒、纳差、乏力、干咳。查体：T39.5℃，左颈部淋巴结肿大，触痛、无粘连，咽充血，双侧扁桃体I°大，余体检正常。入院后逐渐出现左腋下、左腹股沟淋巴结肿大，抗炎、抗病毒治疗无效。各项常规、细菌血清学、自身抗体、骨髓象检查仅见外周血WBC降低、LYM增多、ESR增快。胸腹部CT见纵隔内小淋巴结，行颈淋巴结活检示坏死性淋巴结炎。入院后3周，体温自行恢复正常，肿大淋巴结随之缩小。热退后3天出现颜面部及躯干红色斑丘疹，4～5天后自行消退。出院3年后，怀疑干燥综合征，未确诊。
病理：大体：淋巴结切面呈灰红色，均匀，略有砂砾感。镜下：在淋巴结内可见形状大小不规则的凝固性坏死灶，灶内可见大量核碎片。吞噬有核碎片的巨噬细胞具有丰富的胞浆，核小、外形不规则，似组织细胞。另有多少不等之巨噬细胞、泡沫细胞，未见中性及嗜酸性白细胞。
讨 论
, 百拇医药
坏死性淋巴结炎(Kikuchi-Fujimoto disease,KFD,or histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)是一种良性自限性疾病，首先于1972年由日本病理学家Kikuchi和Fujimoto分别报告，多见于亚洲青年女性，男∶女=1∶4。病因不明，可能与感染病毒及自身免疫有关，有人提出细胞凋亡的病因学说。诊断主要依据淋巴结活检，病理特点为淋巴结内形态大小不规则的凝固性坏死区。整个病理改变分为：①坏死中央区：在凝固性坏死基础上可见大量核碎片和吞噬有核碎片的巨噬细胞，正常结构完全消失，但网状纤维支架可见。②交界区：即坏死灶与非坏死淋巴组织交界带。③周边区：即在交界带以外增生活跃的淋巴组织，可见增生淋巴滤泡。在这3个区带内，均无或极少有中性白细胞浸润，是本症的特征之一。结合上述两例，KFD临床均表现为发热及淋巴结肿大，可出现皮疹、肌痛、乏力、纳差、消瘦等非特异表现，并可与某些免疫系统疾病合并存在或贯序发生。辅助检查常无阳性发现，可有暂时性WBC降低、LYM增多、ESR增快及ALT、LDH升高。肿大淋巴结CT表现无特异性。无需特殊治疗，预后良好。病程在数周至数月。但有报道应用激素或消炎痛可以加速临床症状缓解。KFD是引起发热伴淋巴结肿大的一种原因，不易与淋巴瘤及SLE等自身免疫疾病鉴别。临床医生要提高对该病的认识，以免延误诊治。
(收稿：1999-04-27 修回：1999-09-02), http://www.100md.com
单位：范海荣 孙铁英 侯 军(卫生部北京医院呼吸内科邮政编码 100730)，张劲松(病理科)
关键词：
北京医学000629 例1，男，27岁。因发热13天，皮疹5小时入院。患者于入院前13天无诱因突发寒战、持续高热，伴咽痛、牙龈肿痛、肌肉疼痛及体重下降，入院前5小时出现全身皮疹。查体：T 37.9℃，全身散在与密集红斑及风团样皮疹，双侧颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟可扪及多个肿大淋巴结，质韧、活动好、偶有压痛，咽充血，余体检正常。各项实验室常规、细菌血清学、自身抗体等免疫学检查仅见LYM增多、LDH、HBDH升高，骨髓象正常。胸腹部CT见上纵隔内散在小淋巴结。给予抗炎、抗过敏治疗无效，怀疑淋巴瘤。行淋巴结活检示坏死性淋巴结炎，给予中药治疗。入院第3天皮疹逐渐消退，第17天体温恢复正常，淋巴结明显缩小。出院后随诊，未再出现发热及淋巴结肿大。
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例2，女，25岁。因左颈部肿痛4天，高热2天入院。患者入院前4天无诱因自觉左颈部肿痛。入院前2天出现高热伴畏寒、纳差、乏力、干咳。查体：T39.5℃，左颈部淋巴结肿大，触痛、无粘连，咽充血，双侧扁桃体I°大，余体检正常。入院后逐渐出现左腋下、左腹股沟淋巴结肿大，抗炎、抗病毒治疗无效。各项常规、细菌血清学、自身抗体、骨髓象检查仅见外周血WBC降低、LYM增多、ESR增快。胸腹部CT见纵隔内小淋巴结，行颈淋巴结活检示坏死性淋巴结炎。入院后3周，体温自行恢复正常，肿大淋巴结随之缩小。热退后3天出现颜面部及躯干红色斑丘疹，4～5天后自行消退。出院3年后，怀疑干燥综合征，未确诊。
病理：大体：淋巴结切面呈灰红色，均匀，略有砂砾感。镜下：在淋巴结内可见形状大小不规则的凝固性坏死灶，灶内可见大量核碎片。吞噬有核碎片的巨噬细胞具有丰富的胞浆，核小、外形不规则，似组织细胞。另有多少不等之巨噬细胞、泡沫细胞，未见中性及嗜酸性白细胞。
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坏死性淋巴结炎(Kikuchi-Fujimoto disease,KFD,or histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)是一种良性自限性疾病，首先于1972年由日本病理学家Kikuchi和Fujimoto分别报告，多见于亚洲青年女性，男∶女=1∶4。病因不明，可能与感染病毒及自身免疫有关，有人提出细胞凋亡的病因学说。诊断主要依据淋巴结活检，病理特点为淋巴结内形态大小不规则的凝固性坏死区。整个病理改变分为：①坏死中央区：在凝固性坏死基础上可见大量核碎片和吞噬有核碎片的巨噬细胞，正常结构完全消失，但网状纤维支架可见。②交界区：即坏死灶与非坏死淋巴组织交界带。③周边区：即在交界带以外增生活跃的淋巴组织，可见增生淋巴滤泡。在这3个区带内，均无或极少有中性白细胞浸润，是本症的特征之一。结合上述两例，KFD临床均表现为发热及淋巴结肿大，可出现皮疹、肌痛、乏力、纳差、消瘦等非特异表现，并可与某些免疫系统疾病合并存在或贯序发生。辅助检查常无阳性发现，可有暂时性WBC降低、LYM增多、ESR增快及ALT、LDH升高。肿大淋巴结CT表现无特异性。无需特殊治疗，预后良好。病程在数周至数月。但有报道应用激素或消炎痛可以加速临床症状缓解。KFD是引起发热伴淋巴结肿大的一种原因，不易与淋巴瘤及SLE等自身免疫疾病鉴别。临床医生要提高对该病的认识，以免延误诊治。
(收稿：1999-04-27 修回：1999-09-02), http://www.100md.com