先天性巨大输尿管积水一例报告
作者：张 建 徐 洁
单位：张 建(首都医科大学附属北京儿童医院外科邮政编码 100045)；徐 洁(北京首都国际机场医院儿科)
关键词：
北京医学000628 我院曾收治1例先天性巨大输尿管积水的患儿，现报告如下。
患儿，男，1岁5个月。因右腹部包块3个月且进行性增大，于1997年5月21日入院。查体：一般情况良好，生长发育正常，腹部膨隆，右侧腹部可触及直径约15cm的包块，质中呈囊性，不活动，无触痛，边界清。无明显腹水征。肛诊：右侧腹膜后囊性肿物。腹立位X线片：右腹膜后囊性肿物。腹部B超：右侧小肾，约3.5cm×2.2cm×1.4cm，沿输尿管走行可探及数个大小不等的囊性肿物。静脉肾盂造影：左肾轻度积水，右肾及输尿管未显影。入院后1周行剖腹探查术。术中见右侧肾脏发育异常，约3.5cm×2.1cm×1.2cm，与之相连的输尿管被3个狭窄段分成4个大囊，直径从3.5到8cm不等，末端为盲端，与膀胱不相通。行右肾及输尿管切除术。患儿术后恢复良好。病理：右侧肾脏为不成熟肾组织，输尿管积水量为650ml。
讨 论
先天性巨大输尿管积水(congenital giant megaureter)是指输尿管极度扩张、伸长、迂曲，直径大于正常10倍以上，常合并输尿管远端狭窄或闭锁以及重肾双输尿管畸形。与巨大输尿管积水相连的多为功能发育异常的小肾，体积很小，表面呈葡萄状小泡，有的甚至无肾脏外形，镜下多为发育不成熟的肾组织。
本病主要症状为腹部膨大及囊性肿块，可被触及，为分叶状。感染时可有发热及脓尿。根据病史、查体及辅助检查，诊断并不困难。通过腹部B超及静脉肾盂造影检查，可与肾积水、腹膜后畸胎瘤、肾胚胎瘤、神经母细胞瘤等常见的腹膜后肿瘤相鉴别。
治疗上因巨大输尿管积水常合并有肾发育异常，故一般行肾输尿管切除术或上肾部及相应输尿管切除术。由于病变多系单侧，故预后良好。
(收稿：1999-06-14 修回：1999-10-27), 百拇医药
单位：张 建(首都医科大学附属北京儿童医院外科邮政编码 100045)；徐 洁(北京首都国际机场医院儿科)
关键词：
北京医学000628 我院曾收治1例先天性巨大输尿管积水的患儿，现报告如下。
患儿，男，1岁5个月。因右腹部包块3个月且进行性增大，于1997年5月21日入院。查体：一般情况良好，生长发育正常，腹部膨隆，右侧腹部可触及直径约15cm的包块，质中呈囊性，不活动，无触痛，边界清。无明显腹水征。肛诊：右侧腹膜后囊性肿物。腹立位X线片：右腹膜后囊性肿物。腹部B超：右侧小肾，约3.5cm×2.2cm×1.4cm，沿输尿管走行可探及数个大小不等的囊性肿物。静脉肾盂造影：左肾轻度积水，右肾及输尿管未显影。入院后1周行剖腹探查术。术中见右侧肾脏发育异常，约3.5cm×2.1cm×1.2cm，与之相连的输尿管被3个狭窄段分成4个大囊，直径从3.5到8cm不等，末端为盲端，与膀胱不相通。行右肾及输尿管切除术。患儿术后恢复良好。病理：右侧肾脏为不成熟肾组织，输尿管积水量为650ml。
讨 论
先天性巨大输尿管积水(congenital giant megaureter)是指输尿管极度扩张、伸长、迂曲，直径大于正常10倍以上，常合并输尿管远端狭窄或闭锁以及重肾双输尿管畸形。与巨大输尿管积水相连的多为功能发育异常的小肾，体积很小，表面呈葡萄状小泡，有的甚至无肾脏外形，镜下多为发育不成熟的肾组织。
本病主要症状为腹部膨大及囊性肿块，可被触及，为分叶状。感染时可有发热及脓尿。根据病史、查体及辅助检查，诊断并不困难。通过腹部B超及静脉肾盂造影检查，可与肾积水、腹膜后畸胎瘤、肾胚胎瘤、神经母细胞瘤等常见的腹膜后肿瘤相鉴别。
治疗上因巨大输尿管积水常合并有肾发育异常，故一般行肾输尿管切除术或上肾部及相应输尿管切除术。由于病变多系单侧，故预后良好。
(收稿：1999-06-14 修回：1999-10-27), 百拇医药