急性淋巴细胞白血病并发进行性多灶性脑白质病1例
作者：肖建军 叶家鹤 叶耀光
单位：瑞安市人民医院 浙江瑞安，325200
关键词：
临床血液学杂志000631 患儿，女，10岁。1999年3月4日因头痛10 d，昏迷4 d由外院转来。体检：面色苍白，体温37.3℃，皮肤无出血点，心肺正常，浅表淋巴结及肝脾无肿大。浅昏迷状态，对疼痛有躲避反应，浅反射减弱，左肢体膝反射亢进，肌张力偏低，肌力Ⅱ级，右侧肌力Ⅳ级，两侧锥体束征阳性，脑膜刺激征阴性。血常规：血红蛋白72 g/L，白细胞89.6×109/L，原、幼淋91%，血小板40×109/L。骨髓涂片：淋巴细胞系统增生极度活跃，原淋90%，幼淋6%，多数偏小，核大较圆，隐约可见1～2个核仁，胞浆量少，染蓝色，红系、粒系、巨系增生均重度受抑制。提示为急性淋巴细胞白血病-L1型骨髓象。脑脊液：白细胞2×109/L，红细胞10×109/L，潘氏(+)。其他：谷氨酸-丙酮酸转氨酶159 IU/L，谷氨酸草酰乙酸转氨酶163 IU/L，乳酸脱氢酶263 IU/L，肌酸激酶516 IU/L。头颅MRI报告：双侧大脑(额、颞、枕、顶叶)皮质下脑白质多发圆形、卵圆形及小片状病灶，丘脑及右侧脑干(中脑)亦见类似病灶，边界清楚，T1像呈稍低及等信号，T2像呈高信号，脑室形态、大小未见异常。提示进行性多灶性脑白质病变。临床诊断为急性淋巴细胞白血病。治疗首先采用速效联合措施降低颅内压，包括大剂量地塞米松(静脉滴注，10 mg/次，每天2次)，3 d后患儿神志转清醒，左面神经瘫痪。继而开始小剂量长程间隙AMOP方案进行化疗，即静脉滴注甲氨喋呤(MTX) 10 mg qd，阿糖胞苷(Ara-c) 50 mg qd，长春新碱(VCR) 1 mg qw，地塞米松(DXM) 5 mg bid，根据周围血常规粒细胞绝对值升降，指导用药。同时重视支持疗法，包括输洗涤红细胞，静脉营养，皮下注射促红细胞生成素等，根据病情相应用过抗生素、抗霉菌药物(大扶康)及静脉滴注丙种球蛋白。半个月后，左侧偏瘫消失，能行走，头痛好转，颅脑CT示病灶明显消退，脑脊液正常。入院后1个月，经家属同意，鞘内注射氨甲喋呤2次。血常规复查血红蛋白115 g/L，白细胞6.9×109/L，淋巴25%，未见幼淋、原淋，血小板171×109/L，骨髓涂片复查呈完全缓解，共住院50 d，因经济原因于4月24日出院，门诊继续化疗，已随访1个半月，未见复发。
(收稿 1999-12-13), 百拇医药
单位：瑞安市人民医院 浙江瑞安，325200
关键词：
临床血液学杂志000631 患儿，女，10岁。1999年3月4日因头痛10 d，昏迷4 d由外院转来。体检：面色苍白，体温37.3℃，皮肤无出血点，心肺正常，浅表淋巴结及肝脾无肿大。浅昏迷状态，对疼痛有躲避反应，浅反射减弱，左肢体膝反射亢进，肌张力偏低，肌力Ⅱ级，右侧肌力Ⅳ级，两侧锥体束征阳性，脑膜刺激征阴性。血常规：血红蛋白72 g/L，白细胞89.6×109/L，原、幼淋91%，血小板40×109/L。骨髓涂片：淋巴细胞系统增生极度活跃，原淋90%，幼淋6%，多数偏小，核大较圆，隐约可见1～2个核仁，胞浆量少，染蓝色，红系、粒系、巨系增生均重度受抑制。提示为急性淋巴细胞白血病-L1型骨髓象。脑脊液：白细胞2×109/L，红细胞10×109/L，潘氏(+)。其他：谷氨酸-丙酮酸转氨酶159 IU/L，谷氨酸草酰乙酸转氨酶163 IU/L，乳酸脱氢酶263 IU/L，肌酸激酶516 IU/L。头颅MRI报告：双侧大脑(额、颞、枕、顶叶)皮质下脑白质多发圆形、卵圆形及小片状病灶，丘脑及右侧脑干(中脑)亦见类似病灶，边界清楚，T1像呈稍低及等信号，T2像呈高信号，脑室形态、大小未见异常。提示进行性多灶性脑白质病变。临床诊断为急性淋巴细胞白血病。治疗首先采用速效联合措施降低颅内压，包括大剂量地塞米松(静脉滴注，10 mg/次，每天2次)，3 d后患儿神志转清醒，左面神经瘫痪。继而开始小剂量长程间隙AMOP方案进行化疗，即静脉滴注甲氨喋呤(MTX) 10 mg qd，阿糖胞苷(Ara-c) 50 mg qd，长春新碱(VCR) 1 mg qw，地塞米松(DXM) 5 mg bid，根据周围血常规粒细胞绝对值升降，指导用药。同时重视支持疗法，包括输洗涤红细胞，静脉营养，皮下注射促红细胞生成素等，根据病情相应用过抗生素、抗霉菌药物(大扶康)及静脉滴注丙种球蛋白。半个月后，左侧偏瘫消失，能行走，头痛好转，颅脑CT示病灶明显消退，脑脊液正常。入院后1个月，经家属同意，鞘内注射氨甲喋呤2次。血常规复查血红蛋白115 g/L，白细胞6.9×109/L，淋巴25%，未见幼淋、原淋，血小板171×109/L，骨髓涂片复查呈完全缓解，共住院50 d，因经济原因于4月24日出院，门诊继续化疗，已随访1个半月，未见复发。
(收稿 1999-12-13), 百拇医药