睾丸原发性淋巴瘤1例
作者：谢静 姜锦
单位：北京儿童医院血液中心 北京，100045
关键词：
临床血液学杂志000629 患儿，男，11岁。主因“发现右侧睾丸肿大1个月”于1999年11月4日入院。无低热、体重减轻、多汗等其它症状。
体检：一般情况好，皮肤无结节及溃疡，全身浅表淋巴结未及，扁桃体不大，双肺呼吸音清，心音有力，未闻杂音，肝脾未触及，右侧睾丸肿大，约3 cm×3 cm×3 cm，质硬，表面不光滑，有结节，无触痛。
辅助检查：血常规Hb 128 g/L,RBC 4.92×1012/L, WBC8.0×109/L, PLT 222×109/L。头、胸、腹部CT,胸片， 腹部B超均未见异常。盆腔CT：右侧睾丸较对侧肿大，密度不均匀，盆部未见明确肿大淋巴结。脑积液常规、生化均未见异常。骨髓常规：红细胞、粒细胞、巨核细胞系统正常，未见瘤细胞。活检病理：非霍奇金淋巴瘤，弥漫性，瘤细胞体积较小，核大小形状不一，部分核不规则，可见核分裂像，弥漫浸润于曲细精管内，精索及附睾内亦可见瘤细胞，断端未见瘤组织。免疫组化：CD20(+),LCA(+)，4KB5(+)，UCHL1(-)，CD68(-)，B细胞来源。电镜：送检肿物在精原细胞间可见片状小圆细胞分布，细胞核呈圆形或不规则形，异染色质斑块状位于核膜下，核仁驱边，核/浆比率大，胞浆内细胞器少而简单，细胞外无基质，相邻细胞彼此靠近，但无连接装置。患儿入院后行右侧睾丸切除术和精索静脉高位结扎术，术后行化疗。由于时间短，尚未追踪。
讨论 睾丸原发恶性淋巴瘤较为罕见，约为睾丸肿瘤的4%～5%，发病年龄多在50岁以上，儿童发病更为罕见。本病具有结外侵犯的倾向，常常累及皮肤、中枢神经系统、韦氏环及周围组织，也常侵犯双侧睾丸。病理结构镜下所见：睾丸淋巴瘤几乎都是非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤罕见。Rappaport分类：弥漫性组织细胞型占76%，低分化淋巴细胞型占14%，弥漫性混合细胞型占3%，其它类型占7%。其中弥漫性组织细胞型淋巴瘤以大无裂细胞型为主，与大裂细胞淋巴瘤相比，大无裂型预后差且对化疗不敏感。确定诊断后，每例患者均应作睾丸切除加精索静脉高位结扎术，术后采用放射治疗和(或)化学治疗。化疗方案各家报道不尽相同，绝大多数趋向于联合用药，认为CHOP方案效果较好。此病预后差，部分患者在诊断后2年内死于全身播散。
(收稿 2000-01-06), 百拇医药
单位：北京儿童医院血液中心 北京，100045
关键词：
临床血液学杂志000629 患儿，男，11岁。主因“发现右侧睾丸肿大1个月”于1999年11月4日入院。无低热、体重减轻、多汗等其它症状。
体检：一般情况好，皮肤无结节及溃疡，全身浅表淋巴结未及，扁桃体不大，双肺呼吸音清，心音有力，未闻杂音，肝脾未触及，右侧睾丸肿大，约3 cm×3 cm×3 cm，质硬，表面不光滑，有结节，无触痛。
辅助检查：血常规Hb 128 g/L,RBC 4.92×1012/L, WBC8.0×109/L, PLT 222×109/L。头、胸、腹部CT,胸片， 腹部B超均未见异常。盆腔CT：右侧睾丸较对侧肿大，密度不均匀，盆部未见明确肿大淋巴结。脑积液常规、生化均未见异常。骨髓常规：红细胞、粒细胞、巨核细胞系统正常，未见瘤细胞。活检病理：非霍奇金淋巴瘤，弥漫性，瘤细胞体积较小，核大小形状不一，部分核不规则，可见核分裂像，弥漫浸润于曲细精管内，精索及附睾内亦可见瘤细胞，断端未见瘤组织。免疫组化：CD20(+),LCA(+)，4KB5(+)，UCHL1(-)，CD68(-)，B细胞来源。电镜：送检肿物在精原细胞间可见片状小圆细胞分布，细胞核呈圆形或不规则形，异染色质斑块状位于核膜下，核仁驱边，核/浆比率大，胞浆内细胞器少而简单，细胞外无基质，相邻细胞彼此靠近，但无连接装置。患儿入院后行右侧睾丸切除术和精索静脉高位结扎术，术后行化疗。由于时间短，尚未追踪。
讨论 睾丸原发恶性淋巴瘤较为罕见，约为睾丸肿瘤的4%～5%，发病年龄多在50岁以上，儿童发病更为罕见。本病具有结外侵犯的倾向，常常累及皮肤、中枢神经系统、韦氏环及周围组织，也常侵犯双侧睾丸。病理结构镜下所见：睾丸淋巴瘤几乎都是非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤罕见。Rappaport分类：弥漫性组织细胞型占76%，低分化淋巴细胞型占14%，弥漫性混合细胞型占3%，其它类型占7%。其中弥漫性组织细胞型淋巴瘤以大无裂细胞型为主，与大裂细胞淋巴瘤相比，大无裂型预后差且对化疗不敏感。确定诊断后，每例患者均应作睾丸切除加精索静脉高位结扎术，术后采用放射治疗和(或)化学治疗。化疗方案各家报道不尽相同，绝大多数趋向于联合用药，认为CHOP方案效果较好。此病预后差，部分患者在诊断后2年内死于全身播散。
(收稿 2000-01-06), 百拇医药