大剂量静脉丙种球蛋白治疗慢性再生障碍性贫血1例
作者：蔡晓燕 贺学姣
单位：安徽省立医院血液科 合肥，230001
关键词：
临床血液学杂志000628 患者，女，52岁。因反复皮肤、粘膜出血1个月伴面色苍白、乏力半个月，于1997年2 月19日入院。血象：WBC 3.0×109/L，Hb 78 g/L，BPC 36×109/L，Ret 0.003 5。骨髓检查：骨髓增生减低，巨核细胞缺如，髓粒中以非造血细胞为主。确诊为慢性再生障碍性贫血。给予康力龙、654-2、左旋咪唑及支持治疗后带药出院。40 d后，患者又因头昏、心慌4 d，于1997年4月7日再次入院。体检：神清，贫血貌，巩膜不黄染，皮肤可见散在较新鲜出血点。腹软，肝脾肋下未触及。血象：WBC 2.1×109/L，Hb 38 g/L，BPC 7×109/L，Ret 0.004。外周血分类：N 0.58，L 0.40，M 0.02。T细胞亚群测定：CD4 28.6 %，CD8 29.8 %，CD4/CD8 0.96。考虑患者应用雄激素治疗1个月余，三系下降较快，决定采用雄激素加大剂量静脉丙种球蛋白(HD-IVIG)治疗。
入院后仍给予口服安雄、654-2。并积极输血，使Hb达80 g/L以上。HD-IVIG(国产蓉生静脉丙种球蛋白R)剂量：首剂IVIG 0.4g/(kg*d)×5 d，静脉滴注。为维持疗效：IVIG 0.4 g/(kg*d)×1 d，静脉滴注，每月1次，共3次。隔1个月后再行巩固：IVIG 0.4 g/(kg*d)×3 d，静脉滴注。
患者首次应用IVIG后血象逐渐回升，达临床缓解。在应用IVIG前，需输血维持Hb(共输新鲜血2 000 ml)。而在用IVIG后的5个月内未再输过血，多次复查血象均稳定在同一水平(表1)。在中止IVIG治疗后，患者因出现转氨酶升高而停止雄激素治疗。
表1 HD-IVIG治疗前后血象的比较 项 目
治疗前
治疗后
1
2
3
5月
WBC(×109/L)
2.1
2.3
3.7
4.0
2.9
Hb(g/L)
38
95
91
103
101
BPC(×109/L)
7
12
19
12
20
经两年长期门诊随访，患者未用任何维持药，多次复查血象稳定，BPC仍在(15～25)×109/L,Hb 80～10 g/L，WBC 4.0×109/L左右,从事正常工作和生活。
讨论 Bodenstein(1991)报道HD-IVIG用于纯红细胞再生障碍和重型再生障碍，而本例属慢性再生障碍性贫血，有加重趋势，就治疗结果来看，反应较好。尤其是治疗前尽快提高Hb，显得更为重要，这样既能改善患者的缺氧状态，又能提高用药的敏感度。(收稿 2000-01-23), http://www.100md.com
单位：安徽省立医院血液科 合肥，230001
关键词：
临床血液学杂志000628 患者，女，52岁。因反复皮肤、粘膜出血1个月伴面色苍白、乏力半个月，于1997年2 月19日入院。血象：WBC 3.0×109/L，Hb 78 g/L，BPC 36×109/L，Ret 0.003 5。骨髓检查：骨髓增生减低，巨核细胞缺如，髓粒中以非造血细胞为主。确诊为慢性再生障碍性贫血。给予康力龙、654-2、左旋咪唑及支持治疗后带药出院。40 d后，患者又因头昏、心慌4 d，于1997年4月7日再次入院。体检：神清，贫血貌，巩膜不黄染，皮肤可见散在较新鲜出血点。腹软，肝脾肋下未触及。血象：WBC 2.1×109/L，Hb 38 g/L，BPC 7×109/L，Ret 0.004。外周血分类：N 0.58，L 0.40，M 0.02。T细胞亚群测定：CD4 28.6 %，CD8 29.8 %，CD4/CD8 0.96。考虑患者应用雄激素治疗1个月余，三系下降较快，决定采用雄激素加大剂量静脉丙种球蛋白(HD-IVIG)治疗。
入院后仍给予口服安雄、654-2。并积极输血，使Hb达80 g/L以上。HD-IVIG(国产蓉生静脉丙种球蛋白R)剂量：首剂IVIG 0.4g/(kg*d)×5 d，静脉滴注。为维持疗效：IVIG 0.4 g/(kg*d)×1 d，静脉滴注，每月1次，共3次。隔1个月后再行巩固：IVIG 0.4 g/(kg*d)×3 d，静脉滴注。
患者首次应用IVIG后血象逐渐回升，达临床缓解。在应用IVIG前，需输血维持Hb(共输新鲜血2 000 ml)。而在用IVIG后的5个月内未再输过血，多次复查血象均稳定在同一水平(表1)。在中止IVIG治疗后，患者因出现转氨酶升高而停止雄激素治疗。
表1 HD-IVIG治疗前后血象的比较 项 目
治疗前
治疗后
1
2
3
5月
WBC(×109/L)
2.1
2.3
3.7
4.0
2.9
Hb(g/L)
38
95
91
103
101
BPC(×109/L)
7
12
19
12
20
经两年长期门诊随访，患者未用任何维持药，多次复查血象稳定，BPC仍在(15～25)×109/L,Hb 80～10 g/L，WBC 4.0×109/L左右,从事正常工作和生活。
讨论 Bodenstein(1991)报道HD-IVIG用于纯红细胞再生障碍和重型再生障碍，而本例属慢性再生障碍性贫血，有加重趋势，就治疗结果来看，反应较好。尤其是治疗前尽快提高Hb，显得更为重要，这样既能改善患者的缺氧状态，又能提高用药的敏感度。(收稿 2000-01-23), http://www.100md.com