兄弟同患右心室心肌病3例
作者：谭建新 陈铭珍 陆羡
单位：广东医学院附属医院儿科，广东湛江，524023
关键词：
临床心血管病杂志000627 例1 男，2岁。因双下肢水肿和肝大及腹水3个月考虑为肝硬化于1993年收住我院传染科，经肝功能及腹水等检查排除肝硬化后转入我科，心脏二位片提示右心室、右心房扩大，余腔室基本正常，心电图提示肢体导联R波低电压和心肌轻度损害，心脏二维超声心动图提示心脏搏动减弱，右心室增大，无间隔肥厚和其他改变。诊断为右心室心肌病(RVCM)。给予强心、利尿、扩血管等综合治疗，病情一度好转，但2年后仍死于心力衰竭。
例2 例1之弟，2岁。患儿近2个月出现眼睑水肿和尿少，于感冒时加重，经抗感染和利尿治疗可好转，但停药后反复。无晕厥史。于1998年收住我科。体检：眼睑轻度水肿，心界无明显扩大，心脏听诊无明显异常，肝肋下3 cm，腹软，余正常。心脏二位片显示右心室、右心房扩大伴肺动脉段增宽，心电图示各导联R波低电压及p波高电压，心脏二维超声检查显示右心室、右心房扩大，肺动脉增宽但压力无明显改变，怀疑原发性肺动脉高压而行右心导管及造影检查，右心室扩大，肺动脉压力21/6 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)和肺动脉各分支发育均正常，故诊断为RVCM。给予利尿和扩血管治疗，水肿消失，尿量正常，肝脏明显缩小后出院，现在随访。
例3 例1之兄，12岁。为行家系普查住院。体格和智力发育正常，体力活动不受限，心界不大，心脏听诊无异常，肝肋下未扪及，心电图检查正常，心脏透视及二位片提示搏动正常，右心室轻度扩大，心脏超声亦提示右心室轻度扩大，无心功能下降。
讨论 RVCM是一种少见的心肌疾病，自1978年Fank首次报道以来，日益受到人们重视。该病主要累及右心室，病理改变为心肌组织被纤维和脂肪组织取代，右心室壁呈不同程度羊皮纸样变薄，但亦有作者(Heart,1996,76:66)发现心肌伴有单核细胞浸润或纤维化，表现为局限性心肌炎或愈合后病毒性心肌炎改变。RVCM好发于20～40岁青年，男多于女。临床表现多样。本文2例2岁即发病，以水肿和尿少及肝大等右心室功能不全症状为主要临床表现，心电图为低电压改变；另一例12岁，无症状，经家系普查发现右心室扩大，无其他心脏异常。本病目前无统一诊断标准，以右心室扩大、左束支阻滞型室性心动过速、右侧室壁运动异常等为重要线索，排除其他心脏病。本文例2并发肺动脉增宽和右心房扩大，排除原发性肺动脉高压后确诊。RVCM的病因不清，但许多报道认为本病有家族性。本文同胞4个，3个男性均不同程度发病，另1个女性未发病，家系普查未发现其他心脏患者。提示本病与遗传有关。但致病基因尚未明确。环境因素可能对疾病的临床特征有重要影响。
收稿 2000-04-20, 百拇医药
单位：广东医学院附属医院儿科，广东湛江，524023
关键词：
临床心血管病杂志000627 例1 男，2岁。因双下肢水肿和肝大及腹水3个月考虑为肝硬化于1993年收住我院传染科，经肝功能及腹水等检查排除肝硬化后转入我科，心脏二位片提示右心室、右心房扩大，余腔室基本正常，心电图提示肢体导联R波低电压和心肌轻度损害，心脏二维超声心动图提示心脏搏动减弱，右心室增大，无间隔肥厚和其他改变。诊断为右心室心肌病(RVCM)。给予强心、利尿、扩血管等综合治疗，病情一度好转，但2年后仍死于心力衰竭。
例2 例1之弟，2岁。患儿近2个月出现眼睑水肿和尿少，于感冒时加重，经抗感染和利尿治疗可好转，但停药后反复。无晕厥史。于1998年收住我科。体检：眼睑轻度水肿，心界无明显扩大，心脏听诊无明显异常，肝肋下3 cm，腹软，余正常。心脏二位片显示右心室、右心房扩大伴肺动脉段增宽，心电图示各导联R波低电压及p波高电压，心脏二维超声检查显示右心室、右心房扩大，肺动脉增宽但压力无明显改变，怀疑原发性肺动脉高压而行右心导管及造影检查，右心室扩大，肺动脉压力21/6 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)和肺动脉各分支发育均正常，故诊断为RVCM。给予利尿和扩血管治疗，水肿消失，尿量正常，肝脏明显缩小后出院，现在随访。
例3 例1之兄，12岁。为行家系普查住院。体格和智力发育正常，体力活动不受限，心界不大，心脏听诊无异常，肝肋下未扪及，心电图检查正常，心脏透视及二位片提示搏动正常，右心室轻度扩大，心脏超声亦提示右心室轻度扩大，无心功能下降。
讨论 RVCM是一种少见的心肌疾病，自1978年Fank首次报道以来，日益受到人们重视。该病主要累及右心室，病理改变为心肌组织被纤维和脂肪组织取代，右心室壁呈不同程度羊皮纸样变薄，但亦有作者(Heart,1996,76:66)发现心肌伴有单核细胞浸润或纤维化，表现为局限性心肌炎或愈合后病毒性心肌炎改变。RVCM好发于20～40岁青年，男多于女。临床表现多样。本文2例2岁即发病，以水肿和尿少及肝大等右心室功能不全症状为主要临床表现，心电图为低电压改变；另一例12岁，无症状，经家系普查发现右心室扩大，无其他心脏异常。本病目前无统一诊断标准，以右心室扩大、左束支阻滞型室性心动过速、右侧室壁运动异常等为重要线索，排除其他心脏病。本文例2并发肺动脉增宽和右心房扩大，排除原发性肺动脉高压后确诊。RVCM的病因不清，但许多报道认为本病有家族性。本文同胞4个，3个男性均不同程度发病，另1个女性未发病，家系普查未发现其他心脏患者。提示本病与遗传有关。但致病基因尚未明确。环境因素可能对疾病的临床特征有重要影响。
收稿 2000-04-20, 百拇医药