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编号:10253665
88例顽固性癫痫的外科治疗
http://www.100md.com 《临床神经病学杂志》 2000年第6期
     作者:王焕明 常义 肖安平 杨纶先 陈国志 马骏

    单位:南京医科大学附属脑科医院神经外科 210029

    关键词:顽固性癫痫;外科治疗

    临床神经病学杂志000618 【摘要】 目的 探讨顽固性癫痫外科治疗的适应证、手术方法及临床疗效。方法 对88例顽固性癫痫患者行外科治疗,其中71例行立体定向手术,8例行胼胝体前部切开术,4例行前颞叶切除术,4例行致痫灶切除术,1例行致痫灶切除+前颞叶切除+多处软脑膜下横切术(MST)。术后随访1年以上。结果 20例(22.8%)癫痫发作完全消失;36例(40.9%)癫痫发作显著减少;15例(17.1%)效果良好;疗效差9例(10.2%);无明显改善7例(7.9%);死亡1例(1.1%)。手术总有效率为80.8%,显效率为63.7%。通过分析不同术式,发现以前颞叶切除术疗效最好,胼胝体切开术效果最差。结论 外科手术是治疗顽固性癫痫的一种有效方法,但手术前应准确定位致痫灶,并选择适当的手术方式,以取得最佳的治疗效果。
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    我院于1987年7月至1999年4月,对88例顽固性癫痫患者应用外科手术治疗,取得了较好的疗效,现将结果报告如下。

    1 资料和方法

    1.1 一般资料 本组男64例,女24例,年龄4~48岁,平均23.3岁;病程3~34年,平均11.4年。病因:颅脑外伤16例,脑炎、脑膜炎14例,高热7例,产伤4例,余47例原因不明。

    1.2 临床表现 全身强直-阵挛性发作36例,全身强直性发作11例,阵挛性发作3例,单纯部分性发作进展成全身性发作16例,复杂部分性发作22例。其中伴精神障碍16例,伴精神发育迟滞9例,表现为智能减退、少语、淡漠、幻听、性情暴躁、人格及行为异常等。发作频率:从每月3~4次到每日几十次不等。均经过正规抗癫痫药物如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥或氯硝安定等治疗2年以上无效。

    1.3 实验室检查 (1)电生理检查:本组88例术前均行脑电图(EEG)检查(包括3次或3次以上的常规EEG、加蝶骨电极EEG、长程EEG等),其中弥漫性异常双侧对称54例,弥漫性异常一侧显著20例,颞叶局灶性异常9例(一侧6例,双侧3例),正常5例。脑地形图检查15例,诱发电位检查(ABR、VEP、SEP)12例,均未能明确致痫灶。(2)影像学检查:88例术前均行头颅CT检查,11例行MRI检查,结果显示脑软化灶12例,脑萎缩2例,蛛网膜囊肿2例,海马硬化2例,钙化灶1例。4例行SPECT检查,1例行PET检查,除1例显示一侧颞叶异常外,其余无明显定位意义。(3)医学心理学检查:韦氏智力检测(WAIS)38例,智商(IQ)<70有16例,70~80有6例,80~90有4例,>90有12例。临床记忆量表检查28例,记忆商(MQ)<70有16例,70~80有5例,80~90有4例,>90有3例。全套神经心理检查(HR)10例,6例损伤指数0.14,4例0.43。同时对伴有精神障碍者行明尼苏达多相人格调查量表(MMPI)及简明精神量表等检查,以便于术后对照评定。
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    1.4 手术方法 88例患者中,71例行立体定向手术,8例行胼胝体前部切开术,4例行前颞叶切除术(包括大部分海马和杏仁核),4例行致痫灶切除术,1例行致痫灶切除+前颞叶切除+多处软脑膜下横切术(MST)。全部患者中除66例行立体定向手术者在局麻下进行外,其余22例在全麻下进行(包括5例行立体定向手术的儿童)。71例行立体定向手术病人的毁损靶点如下:29例行一侧杏仁核加Forel-H毁损,16例行双侧杏仁核加一侧Forel-H毁损,13例行双侧杏仁核毁损,5例行一侧Forel-H毁损,4例行双侧杏仁核加扣带回毁损,3例行一侧杏仁核毁损,1例行双侧扣带回加内囊前肢毁损。毁损杏仁核坐标为X=21 mm,Y=8 mm,Z=-13.5 mm;Forel-H坐标为X=8 mm,Y=-4 mm,Z=-4 mm。4例行前颞叶切除术的患者手术过程中使用皮层脑电图(ECoG)监测(包括皮层电极和深部电极监测),以指导术中对致痫灶的定位。

    1.5 疗效评估 本组所有病例术后均得到门诊或通信随访,随访期为1年以上。术后结果按国际抗癫痫联盟提出的疗效评定标准分为五类:(1)满意:癫痫发作完全消失(100%),除外术后早期几次癫痫发作,或每年偶尔有1~2次发作;(2)显著改善:癫痫发作减少75%;(3)良好:癫痫发作减少大于50%;(4)效差:癫痫发作减少25%~50%;(5)无改善。
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    2 结 果

    2.1 术中情况 在4例行前颞叶切除术中行ECoG监测的患者中发现手术侧颞叶皮层有癫痫波,包括棘波、尖波、棘慢波等,深部电极示海马和杏仁核区有棘波发放,但切除前颞叶(包括杏仁核和大部分海马)后ECoG复查示癫痫波均消失,波幅明显降低,只有极少量的慢波出现。在进行立体定向杏仁核毁损时,有3例出现呼吸暂停,6例出现屏气状态,4例有血压升高,12例出现心功能失常,10例有嗜睡,停止操作后均自行恢复。在行立体定向Forel-H毁损时出现面肌痉挛2例,同侧肢体抽搐1例,终止操作后均缓慢消失。

    2.2 术后情况 在行立体定向术的71例中术后有6例患者出现持续性嗜睡,4例尿失禁,10例轻偏瘫。胼胝体切开术后有3例出现失连接综合征,均在术后2周内缓慢消失。1例患者立体定向术后因并发颅内感染治疗无效而死亡。70例患者术后行EEG复查,均见手术侧有慢波改变,术前EEG正常者也出现慢波。45例患者术后1周内复查头颅CT扫描,发现2例有少量出血,但治疗两周后复查CT示血肿基本消失。在行立体定向术的患者中复查CT发现毁损的靶点位置基本准确,呈低密度改变。医学心理学复查15例,结果与术前相比较无明显变化(P>0.05)。9例术后病理报告示:海马或颞叶皮层神经元变性、胶质增生4例,陈旧性瘢痕脑回(ulegyria)2例,寄生虫肉芽肿1例,蛛网膜囊肿1例,小片状钙化1例,2.3 随访结果 88例中有20例癫痫发作完全消失(22.8%),所有病人均长期服用抗癫痫药物;36例癫痫发作频率或发作形式(大发作转变成单纯部分性发作)较术前显著改善(40.9%);15例术后效果良好,癫痫发作与术前比较有一定程度的改善(17.1%);手术效果差9例(10.2%);无明显改善7例(7.9%);术后因并发颅内感染死亡1例(1.1%)。手术总有效率为80.8%,显效率为63.7%。71例行立体定向术的患者中,46例显效(64.7%),12例有效(16.9%),13例无效(18.4%)。8例行胼胝体前部切开术的患者中1例有效(12.5%),4例显效(50%),3例无效(37.5%)。4例行前颞叶切除术的患者中1例有效(25%),3例显效(75%)。4例行致痫灶切除术的患者中1例有效(25%),2例显效(50%),1例无效(25%)。1例行致痫灶切除+前颞叶切除+多处软脑膜下横切术(MST)的效果很满意。
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    3 讨 论

    顽固性癫痫外科治疗的效果主要取决于病例及手术方式的适当选择,以及术前致痫灶的准确定位[1]

    3.1 手术适应证 目前较公认的癫痫外科手术适应证包括[2]:(1)药物难治的癫痫:病人经抗癫痫药物大剂量、单一和多种药物联合,或加辅助药,系统治疗两年以上,且在血药浓度监测下用药,仍不能控制癫痫发作者。(2)部分性癫痫:多为继发性,常有局限的致痫灶,切除后癫痫发作可消失或减少。(3)可以切除的脑病理性病变:如肿瘤、血管畸形或其它病变等。(4)提倡早期手术,一般在青春期后,药物难治两年以上,就可以考虑手术。(5)患者无精神病、进行性疾病或手术禁忌证。本组88例均经正规抗癫痫药治疗两年以上仍不能控制发作。

    3.2 致痫灶的定位 脑电生理学检查是癫痫定位最基本的方法,由于仅有50%~60%的癫痫病人在发作间歇期内的EEG检查可显示出棘波和棘慢波等癫痫波,故术前应反复多次的头皮EEG或脑地形图检查,必要时可加用蝶骨电极、睡眠诱导、硬膜下条状电极EEG或24小时长程EEG监测[3]。本组所有病人术前均行3次以上的EEG检查,阳性率较高,88例患者中83例有异常发现(94.4%),对手术方式的选择起了一定的指导作用。随着高分辨率CT及MRI和脑皮层EEG、深部电极EEG的应用,致痫灶的定位准确率有明显的提高。癫痫患者头颅CT和MRI的异常率分别为46.5%和70%[4]。本组CT及MRI检查发现脑软化灶12例,蛛网膜囊肿2例,海马硬化2例,钙化灶1例,与EEG的结果基本一致。同时本组4例行前颞叶切除术的病人中我们利用皮层EEG和深部EEG进行反复描记,以确定颞叶切除的范围,切除后又反复描记EEG,力求尽可能切除致痫灶。SPECT和PET能判断脑致痫区的血流和代谢的变化,其阳性率在75.5%以上,可作为致痫灶的筛选手段[5]。本组4例行SPECT检查和1例行PET检查的患者中,有1例SPECT显示右颞叶缺血,同时PET亦显示右颞叶代谢缺损,其部位与EEG及CT检查结果基本一致。
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    3.3 手术方式 癫痫的外科治疗方式很多,按其手术原理大致可归纳为四大类:一是以切除癫痫病灶为主的手术,包括脑皮质痫灶切除术,前颞叶切除术,选择性杏仁核、海马切除术,大脑半球切除术等;二是以阻断癫痫放电扩散途径的手术,包括胼胝体切开术,多处软脑膜下横纤维切断术(MST);三是以毁损某些致痫区或传播通路的手术,包括脑立体定向射频毁损术,立体定向放射外科(γ-刀、X-刀);四是以增强脑内抑制癫痫的功能,使大脑皮层的兴奋性降低的手术,如慢性小脑刺激术和迷走神经刺激术。

    手术方式的选择主要依据癫痫患者的临床类型及致痫灶的部位。一般认为颞叶癫痫以前颞叶切除或选择性海马、杏仁核切除术为佳;致痫灶局限在颞叶外皮质非重要功能区者,作皮质痫灶切除效果最好;若致痫灶局限于皮质重要功能区而不能切除者,应行多处软膜下横纤维切断术(MST);而当两半球均有广泛痫样放电致原发痫灶定位困难或脑内有多发致痫灶时,则应行胼胝体切开术或立体定向手术。本组选择手术方式基本按照上述原则进行,88例患者中有71例行立体定向射频术,8例行胼胝体切开术,4例行前颞叶切除术,4例行致痫灶切除术,1例行联合方式手术。
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    3.4 手术疗效及并发症 目前对于顽固性癫痫外科治疗的疗效各家报道不一,1992年国际抗癫痫联盟公布了世界100家癫痫外科治疗中心的治疗效果[6],其中前颞叶切除术疗效最好(91.9%),其次是选择性杏仁、海马切除术(91%),致痫灶切除术(88.1%),脑皮质切除术(81.2%),疗效较差的是胼胝体切开术(68.6%)。我们治疗的效果与国外调查的结果基本一致,亦以前颞叶切除术疗效最好,胼胝体切开术的效果最差。

    目前对于癫痫手术后并发症的发生情况,各家报道不一。由于手术方式不同,术后并发症也不同。Ojemann[7]在100例病人中,3例发生对侧偏瘫(以手部为重),3例发生运动失调。Guldvog[8]报道一组200例病人中,10例发生感觉障碍,9例出现术后偏瘫,感染的发生率小于1%。本组在立体定向术毁损杏仁核时患者出现呼吸暂停、屏气状态、血压升高、心功能失常及嗜睡等现象,说明杏仁核与植物神经系统、情绪行为及睡眠等有关。本组术后6例出现持续性嗜睡,4例尿失禁,10例轻偏瘫,3例出现失连接综合征,但均在短期内消失。值得注意的是,本组有1例术后因并发颅内感染治疗无效而死亡,说明手术中严格遵守无菌操作以及术后抗感染治疗相当重要。
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    参 考 文 献

    1,谭启富. 癫痫外科治疗的现状. 中华神经外科杂志, 1999,15:327

    2,谭启富主编. 癫痫外科学. 南京:南京大学出版社, 1995.292~293

    3,安宁, 张可成, 钟建光, 等. 顽固性癫痫的外科治疗. 立体定向和功能性神经外科杂志, 1997, 10:8

    4,Laxer KD,Garcia PA. Imaging criteria to identify the epileptic focus: MRI, MRS, PET, SPECT. Neurosurgery Clinics of North America,1993,4:199

    5,Biersack HL. HMPAO brain SPECT and epilepsy. Nucl Med Commun,1987,4:327
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    6,Engel L. Surgical treatment of the epilepsies. 2nd. Edition. New York:Raven Press, 1993.23~25

    7,Ojemann G, Dodrill C. Verbal memory deficits after left temporal lobectomy for epilepsy. J Neurosurg, 1985,62:101

    8,Guldvog B, Loyning Y, Hauglie HE, et al. Surgical versus medical treatment for epilepsy. Epilepsia, 1991,32:375

    (收稿2000-05-09 修回2000-07-29), http://www.100md.com