介绍一种治疗先天性桡骨缺如的手术方法
柯楚群 林英权 黄新宇
摘 要：目的：报告一种治疗先天性桡骨缺如的手术方法。方法：采用桡侧软组织松解，尺骨远端截骨，“V”字成型，尺腕关节融合。结果：术后随访8个月，腕手桡偏畸形完全矫正，手指屈伸功能有一定改善。结论：青少年的拐杖手畸形，通过本法矫正，可获满意效果。
关键词：桡骨缺如 先天性 手术
先天性桡骨缺如属少见畸形，西方统计的发病率为十万分之一[1〕。约有一半的病例桡骨完全缺如部分为桡骨远端未发育或近端发育不全。有的病例同时发生桡侧腕骨、掌骨、指骨或拇指缺如或拇指发育不全。少数病例伴有其他部位先天畸形，如唇裂、肛门闭锁、肺发育不全、泌尿系统畸形、半椎体、以及Fanconi综合征等[2〕。由于患肢失去桡骨的支撑，随着生长发育，腕、手向桡侧偏斜，尺骨增粗并弯向桡侧，前臂短缩，手与前臂可成角90°以上。2岁以内的治疗多采用手法复位，石膏矫正；文献报告2岁以上的可行软组织松解，石膏矫正；大儿童则采用尺骨干弯顶截骨，桡侧软组织松解，加尺腕关节融合术矫正[3，4〕。本文报告一种采用桡侧软组织松解，尺骨远端截骨成形，尺腕关节融合的手术方法，治疗1例17岁先天性桡骨缺如伴重度腕手桡偏畸形，获得满意结果。
, 百拇医药
1 病 例
男，17岁，左拐杖手畸形，前臂短缩，长度为健侧的1/2，尺骨向桡侧弯曲，茎突部向远端突出，桡侧软组织挛缩，腕、手向桡侧偏斜>90°，被动矫正受限。各手指发育细小，中指近侧指间关节屈曲挛缩畸形，拇指外展对掌功能缺失，各伸指功能弱，各指均有一定的夹指及远侧指间关节屈曲功能。手部感觉和血液循环良好(见图1)。X线片示：左桡骨仅近端3cm存在，发育不良，尺骨粗大，向桡侧弯曲，腕关节向桡侧脱位，月骨回缩距尺骨茎突3cm，舟状骨和大多角骨缺如，第一、二掌骨与小多角骨共同构成关节(见图2)。本例同时有短颈及翼状颈颈畸形，全脊柱X线片示：C1～2椎弓融合，共5个颈椎，C5两侧有颈肋存在。
图1 右拐杖手畸形
, 百拇医药
图2 桡骨缺如，尺骨弯曲，腕桡偏脱位
2 手术方法
取尺骨背侧下1/4切口，至腕部横向桡侧，再向远端止于第二掌骨基底，切开后显露尺骨远端和腕骨。于月骨平面自远尺侧向近桡侧斜行截除尺骨远段。在腕桡侧另作“Z”形皮肤切口，解剖出桡侧血管、肌腱和正中神经，将腕关节向中央矫正，同时切断影响复位的腕横韧带、桡侧伸腕和屈腕肌腱、掌长肌腱。将切除之尺骨远段修整后用2枚螺钉固定于尺骨残段桡侧，使远端成为“V”形窝，以便接纳月骨；再将月骨近侧关节面软骨切除，并复位至尺骨“V”形窝内，置腕、手于轻度尺偏矫正位用2枚螺钉交叉固定，使尺月骨融合(见图3)。缩短缝合松弛的尺侧伸腕肌腱，切除腕尺侧过于松弛的皮肤，并紧缩缝合。放置引流胶片，缝合切口，外用石膏托固定。3个月后2次手术，加大虎口，将拇指置于外展对掌位，作第一腕掌关节融合。
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图3 尺骨远端“V”状成型与月骨融合
3 结 果
术后左腕、手桡偏畸形完全矫正(见图4)。随访8个月，腕骨间关节有一定的屈伸功能，拇指对掌及各指屈伸功能较术前明显改善。X线片示尺月骨、第一腕掌关节已发生融合。
图4 术后畸形矫正
4 讨 论
手术设计的根据：本例年龄接近成人，手术方法不同于小儿，其存在的主要问题有：(1)前臂短缩、尺骨弯曲、腕手桡偏重，外形难看，患者主观要求改善外形；(2)由于桡骨缺如，腕关节脱位，肌肉、肌腱在发育期得不到骨性支撑，导致发育不良而短缩，不能发挥正常的腕、指屈伸功能；(3)由于桡侧腕骨缺如，第一腕掌关节失去鞍状结构，而由小多角骨与第一、二掌骨构成不能旋转活动且相对稳定的关节。加之大鱼际发育不良，造成拇指仅有经度屈曲和内收功能而无外展对掌功能；(4)其他手指无伸展，有较弱的屈指和内收外展。针对上述问题，首先要解决腕、手畸形的矫正，并提供肌肉、肌腱的骨性支撑，以发挥现有的动力作用，改善功能。进行软组织松解后采用尺腕关节融合可达到此目的。然而本例年龄大，月骨回缩过多，即使作了软组织松解也不可能将月骨复位与尺骨远端直接融合，故设计斜行切除尺骨远段，并利用切下的骨段与尺骨残端固定成“V”形，既可以与月骨牢靠固定，又增大融合面积。至于尺骨干的弯曲畸形，严重者可在弯顶作截骨矫正，本例切除了尺骨远段，并适当加大腕关节融合的尺偏位，故从外形看尺骨弯曲不明显，免去截骨。拇指外展对掌功能是手的最主要功能之一，在腕部畸形矫正的基础上，2次手术行第一腕掌关节融合，使拇指保持外展对掌位，术后功能明显改善。
, 百拇医药
青少年的先天性桡骨缺如，其桡侧短缩的皮肤、肌腱、神经、血管须适当松解。皮肤以“Z”字切开成形，如矫正后缺损不能缝合，可利用切除松弛的尺侧皮肤游离植皮。桡侧伸、屈腕肌腱严重挛缩，影响复位，须切断，其在腕关节融合后发挥动力作用不大，故不必延长。本例尺月融合的平面保持在原月骨所在平面，复位后神经、血管的张力无明显增加，不会导致神经、血管功能障碍。
研究方向：脊柱外科，手外科。
作者简介：柯楚群(1952-)，男，广东省籍，副主任医师。
电话：(0750)3333237-2011
作者单位：柯楚群(广东省江门市人民医院骨科，529051)
林英权(广东省江门市人民医院骨科，529051)
, 百拇医药 黄新宇(广东省江门市人民医院骨科，529051)
参考文献：
[1]David PG.Operative Hand Surgery.Firsted.New Youk,Churchill Livingstone Inc,1982,219～231.
[2]潘少川.小儿矫形外科学[M].第一版，北京：人民卫生出版社，1978，39.
[3]张锡庆，朱锦祥，王科文，等.先天性桡骨缺损2例[J].中华小儿外科杂志，1988，9(3)：169.
[4]苏碧兰，安捷，王承武，等.先天性桡侧轴旁缺损[J].中华骨科杂志，1996，16(12)：772～774., http://www.100md.com
摘 要：目的：报告一种治疗先天性桡骨缺如的手术方法。方法：采用桡侧软组织松解，尺骨远端截骨，“V”字成型，尺腕关节融合。结果：术后随访8个月，腕手桡偏畸形完全矫正，手指屈伸功能有一定改善。结论：青少年的拐杖手畸形，通过本法矫正，可获满意效果。
关键词：桡骨缺如 先天性 手术
先天性桡骨缺如属少见畸形，西方统计的发病率为十万分之一[1〕。约有一半的病例桡骨完全缺如部分为桡骨远端未发育或近端发育不全。有的病例同时发生桡侧腕骨、掌骨、指骨或拇指缺如或拇指发育不全。少数病例伴有其他部位先天畸形，如唇裂、肛门闭锁、肺发育不全、泌尿系统畸形、半椎体、以及Fanconi综合征等[2〕。由于患肢失去桡骨的支撑，随着生长发育，腕、手向桡侧偏斜，尺骨增粗并弯向桡侧，前臂短缩，手与前臂可成角90°以上。2岁以内的治疗多采用手法复位，石膏矫正；文献报告2岁以上的可行软组织松解，石膏矫正；大儿童则采用尺骨干弯顶截骨，桡侧软组织松解，加尺腕关节融合术矫正[3，4〕。本文报告一种采用桡侧软组织松解，尺骨远端截骨成形，尺腕关节融合的手术方法，治疗1例17岁先天性桡骨缺如伴重度腕手桡偏畸形，获得满意结果。
, 百拇医药
1 病 例
男，17岁，左拐杖手畸形，前臂短缩，长度为健侧的1/2，尺骨向桡侧弯曲，茎突部向远端突出，桡侧软组织挛缩，腕、手向桡侧偏斜>90°，被动矫正受限。各手指发育细小，中指近侧指间关节屈曲挛缩畸形，拇指外展对掌功能缺失，各伸指功能弱，各指均有一定的夹指及远侧指间关节屈曲功能。手部感觉和血液循环良好(见图1)。X线片示：左桡骨仅近端3cm存在，发育不良，尺骨粗大，向桡侧弯曲，腕关节向桡侧脱位，月骨回缩距尺骨茎突3cm，舟状骨和大多角骨缺如，第一、二掌骨与小多角骨共同构成关节(见图2)。本例同时有短颈及翼状颈颈畸形，全脊柱X线片示：C1～2椎弓融合，共5个颈椎，C5两侧有颈肋存在。
图1 右拐杖手畸形
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图2 桡骨缺如，尺骨弯曲，腕桡偏脱位
2 手术方法
取尺骨背侧下1/4切口，至腕部横向桡侧，再向远端止于第二掌骨基底，切开后显露尺骨远端和腕骨。于月骨平面自远尺侧向近桡侧斜行截除尺骨远段。在腕桡侧另作“Z”形皮肤切口，解剖出桡侧血管、肌腱和正中神经，将腕关节向中央矫正，同时切断影响复位的腕横韧带、桡侧伸腕和屈腕肌腱、掌长肌腱。将切除之尺骨远段修整后用2枚螺钉固定于尺骨残段桡侧，使远端成为“V”形窝，以便接纳月骨；再将月骨近侧关节面软骨切除，并复位至尺骨“V”形窝内，置腕、手于轻度尺偏矫正位用2枚螺钉交叉固定，使尺月骨融合(见图3)。缩短缝合松弛的尺侧伸腕肌腱，切除腕尺侧过于松弛的皮肤，并紧缩缝合。放置引流胶片，缝合切口，外用石膏托固定。3个月后2次手术，加大虎口，将拇指置于外展对掌位，作第一腕掌关节融合。
, http://www.100md.com
图3 尺骨远端“V”状成型与月骨融合
3 结 果
术后左腕、手桡偏畸形完全矫正(见图4)。随访8个月，腕骨间关节有一定的屈伸功能，拇指对掌及各指屈伸功能较术前明显改善。X线片示尺月骨、第一腕掌关节已发生融合。
图4 术后畸形矫正
4 讨 论
手术设计的根据：本例年龄接近成人，手术方法不同于小儿，其存在的主要问题有：(1)前臂短缩、尺骨弯曲、腕手桡偏重，外形难看，患者主观要求改善外形；(2)由于桡骨缺如，腕关节脱位，肌肉、肌腱在发育期得不到骨性支撑，导致发育不良而短缩，不能发挥正常的腕、指屈伸功能；(3)由于桡侧腕骨缺如，第一腕掌关节失去鞍状结构，而由小多角骨与第一、二掌骨构成不能旋转活动且相对稳定的关节。加之大鱼际发育不良，造成拇指仅有经度屈曲和内收功能而无外展对掌功能；(4)其他手指无伸展，有较弱的屈指和内收外展。针对上述问题，首先要解决腕、手畸形的矫正，并提供肌肉、肌腱的骨性支撑，以发挥现有的动力作用，改善功能。进行软组织松解后采用尺腕关节融合可达到此目的。然而本例年龄大，月骨回缩过多，即使作了软组织松解也不可能将月骨复位与尺骨远端直接融合，故设计斜行切除尺骨远段，并利用切下的骨段与尺骨残端固定成“V”形，既可以与月骨牢靠固定，又增大融合面积。至于尺骨干的弯曲畸形，严重者可在弯顶作截骨矫正，本例切除了尺骨远段，并适当加大腕关节融合的尺偏位，故从外形看尺骨弯曲不明显，免去截骨。拇指外展对掌功能是手的最主要功能之一，在腕部畸形矫正的基础上，2次手术行第一腕掌关节融合，使拇指保持外展对掌位，术后功能明显改善。
, 百拇医药
青少年的先天性桡骨缺如，其桡侧短缩的皮肤、肌腱、神经、血管须适当松解。皮肤以“Z”字切开成形，如矫正后缺损不能缝合，可利用切除松弛的尺侧皮肤游离植皮。桡侧伸、屈腕肌腱严重挛缩，影响复位，须切断，其在腕关节融合后发挥动力作用不大，故不必延长。本例尺月融合的平面保持在原月骨所在平面，复位后神经、血管的张力无明显增加，不会导致神经、血管功能障碍。
研究方向：脊柱外科，手外科。
作者简介：柯楚群(1952-)，男，广东省籍，副主任医师。
电话：(0750)3333237-2011
作者单位：柯楚群(广东省江门市人民医院骨科，529051)
林英权(广东省江门市人民医院骨科，529051)
, 百拇医药 黄新宇(广东省江门市人民医院骨科，529051)
参考文献：
[1]David PG.Operative Hand Surgery.Firsted.New Youk,Churchill Livingstone Inc,1982,219～231.
[2]潘少川.小儿矫形外科学[M].第一版，北京：人民卫生出版社，1978，39.
[3]张锡庆，朱锦祥，王科文，等.先天性桡骨缺损2例[J].中华小儿外科杂志，1988，9(3)：169.
[4]苏碧兰，安捷，王承武，等.先天性桡侧轴旁缺损[J].中华骨科杂志，1996，16(12)：772～774., http://www.100md.com