先天性胆道囊性扩张症16例诊治体会
作者：梁怀清 杨东山
单位：梁怀清(淮阴市中医院外科 223001)；杨东山(解放军169医院外科)
关键词：
江苏医药000736 我们自1989年以来共收治16例先天性胆道囊性扩张症，现将诊治体会报告如下。
一、临床资料
1.一般资料：女11例，男5例。年龄最小6岁，最大41岁，平均29岁。儿童6例，余为成人。
2.临床表现：腹痛、腹块、间歇性黄疸及发热为本症的主要表现。本组全部有右上腹或上腹部痛(100%)、黄疸6例(38%)、腹块8例(50%)、发热7例(44%)。兼有腹痛、黄疸、腹块及发热四大症状者6例(38%)。有腹块及黄疸史者全部为肝外型。8例右上腹部有肿块者，肿块直径最大14 cm、最小6 cm，平均为9.4 cm。病史中有胆管炎发作者3例(19%)。
, http://www.100md.com
3.特殊检查及诊断：本组B超检查13例、ERCP检查8例、PTC检查4例、术中胆道造影2例，静脉胆道造影2例。显示肝外胆管扩张或囊肿13例(81%)，肝内外胆管囊性扩张2例(13%)，肝内胆管扩张1例(6%)。3例行钡餐检查其中2例显示十二指肠圈扩大，侧位见降部变窄，另1例显示十二指肠向左移位。肝内胆管囊性扩张者均并发多发性胆管内结石。
4.手术方式：胆总管囊肿十二指肠吻合术2例、胆总管囊肿空肠Roux-y吻合术3例、胆总管囊肿切除肝总管或肝内胆管空肠Roux-y吻合术11例，其中1例因囊肿和周围粘连无法分离而行囊肿部分切除。11例中包括扩张部胆管在内的左半肝切除加右肝门胆管空肠Roux-y吻合术2例，左半肝切除加左尾状叶扩张胆管空肠大口径(5 cm)Roux-y吻合术1例，全部病例均合并行胆囊切除。
5.治疗及随访结果：16例全部治愈出院。14例获随访。随访期从术后16个月至8年，平均4.5年。随访结果示囊肿十二指肠吻合术及囊肿空肠Roux-y吻合术各有1例有反复发作的胆管炎表现，1例左半肝切除加左尾状叶扩张胆管空肠Roux-y吻合术后常有右上腹隐痛及低热，囊肿完全切除者均无异常。
, 百拇医药
二、讨论
1.临床特点：本病多见于女性，女与男之比约为2～4∶1。通常认为腹痛、腹块及黄疸是本病常见三联症，但我们发现发热也是本病的常见表现，故可统称为四联症。但三联症或四联症同时并存者不多，本组同时存在者只有6例(38%)。
本病临床表现随年龄组不同而有差异。成人患者常以上述三联症或四联症为主要表现，儿童患者则主要表现为梗阻性黄疸和呕吐。本组6例儿童均有间歇性呕吐史也说明这一点。
2.诊断：随着影像诊断技术的普及，本病的发现率明显增高，目前本病的术前诊断率可达100%。本组16例术前均确诊。我们认为凡是有右上腹包块、间歇性黄疸的青少年及幼儿均应想到本病，再辅以B超及ERCP或PTC(肝内型)多能确诊。PTC检查可清晰地显示肝内胆管囊性扩张的部位、大小、数目、形状及其他情况，必要时还可分别行左右肝管PTC造影，从而为该病的诊断和治疗提供可靠依据。
, http://www.100md.com
3.治疗：本病一经确诊宜尽早手术治疗。常用手术有两大类，即姑息性引流术和根治性切除术。①姑息性引流术 又分为单纯性外引流和内引流术。单纯性外引流，只是对合并严重感染、病情危笃不能耐受大手术者可作为临时措施采用；内引流术，分为囊肿十二指肠吻合术和囊肿空肠Roux-y吻合术。一般认为内引流术并发症少，但因保存有扩张胆管，而易致胆汁潴留，逆行感染的机率高，同时还可发生癌变。②根治性扩张胆管切除术：‘保留扩张胆管除继发感染外，其发生癌变的机会是正常人群的20倍，肝内胆管囊肿(caroli病)的癌变率则是正常人的100倍。因此手术的最佳选择应是对扩张胆管作根治性切除。目前胆管囊肿切除加肝总管或肝内胆管空肠Roux-y吻合是治疗先天性胆道囊性扩张症的首选术式，手术优良率可达96.2%。这类手术又依病理类型不同，方式不一。对于肝外胆管囊肿不大、下端位置不太低、周围炎症不重、首次手术的病人，可将囊肿完全切除，行肝门或肝内胆管空肠Roux-y吻合术，其远期疗效甚佳。本组行此手术8例。对于全程性肝外胆管囊肿，周围炎症粘连重，此类患者不必强求完全切除囊肿，可切除囊肿前壁及两侧壁部分，剥离后壁粘膜层。本组行此手术1例。对于肝内胆管囊肿，若为可彻底切除的单侧病变，可行患侧肝切除，不必加内引流术。如肝内病变广泛，无法彻底切除者，可将切除术和内引流术结合使用(相对根治术)，即将病变严重侧行肝切除，将余肝内扩张胆管整形、沟通，解除主要肝管的狭窄，然后与空肠行大口径Roux-y吻合。本组行此手术3例。, 百拇医药
单位：梁怀清(淮阴市中医院外科 223001)；杨东山(解放军169医院外科)
关键词：
江苏医药000736 我们自1989年以来共收治16例先天性胆道囊性扩张症，现将诊治体会报告如下。
一、临床资料
1.一般资料：女11例，男5例。年龄最小6岁，最大41岁，平均29岁。儿童6例，余为成人。
2.临床表现：腹痛、腹块、间歇性黄疸及发热为本症的主要表现。本组全部有右上腹或上腹部痛(100%)、黄疸6例(38%)、腹块8例(50%)、发热7例(44%)。兼有腹痛、黄疸、腹块及发热四大症状者6例(38%)。有腹块及黄疸史者全部为肝外型。8例右上腹部有肿块者，肿块直径最大14 cm、最小6 cm，平均为9.4 cm。病史中有胆管炎发作者3例(19%)。
, http://www.100md.com
3.特殊检查及诊断：本组B超检查13例、ERCP检查8例、PTC检查4例、术中胆道造影2例，静脉胆道造影2例。显示肝外胆管扩张或囊肿13例(81%)，肝内外胆管囊性扩张2例(13%)，肝内胆管扩张1例(6%)。3例行钡餐检查其中2例显示十二指肠圈扩大，侧位见降部变窄，另1例显示十二指肠向左移位。肝内胆管囊性扩张者均并发多发性胆管内结石。
4.手术方式：胆总管囊肿十二指肠吻合术2例、胆总管囊肿空肠Roux-y吻合术3例、胆总管囊肿切除肝总管或肝内胆管空肠Roux-y吻合术11例，其中1例因囊肿和周围粘连无法分离而行囊肿部分切除。11例中包括扩张部胆管在内的左半肝切除加右肝门胆管空肠Roux-y吻合术2例，左半肝切除加左尾状叶扩张胆管空肠大口径(5 cm)Roux-y吻合术1例，全部病例均合并行胆囊切除。
5.治疗及随访结果：16例全部治愈出院。14例获随访。随访期从术后16个月至8年，平均4.5年。随访结果示囊肿十二指肠吻合术及囊肿空肠Roux-y吻合术各有1例有反复发作的胆管炎表现，1例左半肝切除加左尾状叶扩张胆管空肠Roux-y吻合术后常有右上腹隐痛及低热，囊肿完全切除者均无异常。
, 百拇医药
二、讨论
1.临床特点：本病多见于女性，女与男之比约为2～4∶1。通常认为腹痛、腹块及黄疸是本病常见三联症，但我们发现发热也是本病的常见表现，故可统称为四联症。但三联症或四联症同时并存者不多，本组同时存在者只有6例(38%)。
本病临床表现随年龄组不同而有差异。成人患者常以上述三联症或四联症为主要表现，儿童患者则主要表现为梗阻性黄疸和呕吐。本组6例儿童均有间歇性呕吐史也说明这一点。
2.诊断：随着影像诊断技术的普及，本病的发现率明显增高，目前本病的术前诊断率可达100%。本组16例术前均确诊。我们认为凡是有右上腹包块、间歇性黄疸的青少年及幼儿均应想到本病，再辅以B超及ERCP或PTC(肝内型)多能确诊。PTC检查可清晰地显示肝内胆管囊性扩张的部位、大小、数目、形状及其他情况，必要时还可分别行左右肝管PTC造影，从而为该病的诊断和治疗提供可靠依据。
, http://www.100md.com
3.治疗：本病一经确诊宜尽早手术治疗。常用手术有两大类，即姑息性引流术和根治性切除术。①姑息性引流术 又分为单纯性外引流和内引流术。单纯性外引流，只是对合并严重感染、病情危笃不能耐受大手术者可作为临时措施采用；内引流术，分为囊肿十二指肠吻合术和囊肿空肠Roux-y吻合术。一般认为内引流术并发症少，但因保存有扩张胆管，而易致胆汁潴留，逆行感染的机率高，同时还可发生癌变。②根治性扩张胆管切除术：‘保留扩张胆管除继发感染外，其发生癌变的机会是正常人群的20倍，肝内胆管囊肿(caroli病)的癌变率则是正常人的100倍。因此手术的最佳选择应是对扩张胆管作根治性切除。目前胆管囊肿切除加肝总管或肝内胆管空肠Roux-y吻合是治疗先天性胆道囊性扩张症的首选术式，手术优良率可达96.2%。这类手术又依病理类型不同，方式不一。对于肝外胆管囊肿不大、下端位置不太低、周围炎症不重、首次手术的病人，可将囊肿完全切除，行肝门或肝内胆管空肠Roux-y吻合术，其远期疗效甚佳。本组行此手术8例。对于全程性肝外胆管囊肿，周围炎症粘连重，此类患者不必强求完全切除囊肿，可切除囊肿前壁及两侧壁部分，剥离后壁粘膜层。本组行此手术1例。对于肝内胆管囊肿，若为可彻底切除的单侧病变，可行患侧肝切除，不必加内引流术。如肝内病变广泛，无法彻底切除者，可将切除术和内引流术结合使用(相对根治术)，即将病变严重侧行肝切除，将余肝内扩张胆管整形、沟通，解除主要肝管的狭窄，然后与空肠行大口径Roux-y吻合。本组行此手术3例。, 百拇医药