积水性无脑畸形的CT诊断(附11例分析)
作者：贾武林 雷志丹 程天明
单位：450003 河南省郑州市，河南省人民医院放射科
关键词：
中国煤炭工业医学杂志000772
积水性无脑畸形(Hydranencephaly)又称水脑畸形，是一种较为少见的先天性脑畸形。国外发病率0.05‰～0.2%[1,2]。我院1990年1月-1997年7月共收治11例，并通过图像分析来提高对本病的认识和鉴别诊断。
1材料和方法
1.1一般资料11例中，男性7例，女性4例。年龄1个月～6岁，平均8个月。均表现为头颅增大、智力低下等。经常哭闹4例。四肢抽搐6例，呕吐5例，斜视、落日眼征4例。1.2方法使用日本岛津公司4500T型全身CT机，以OM线为基线轴位平扫，层厚为10mm，层间距10mm。
1.3CT表现11例幕上均呈大片状低密度区，CT值为脑脊液密度值，9例大脑半球结构消失，第三脑室及侧脑室不见，1例可见扩大变形的侧脑室(图1)，2例仅见残存极少的不规则脑组织。
2典型病例
患者，男，1.5岁。以头颅逐渐增大1年，间断性抽搐丰年为主诉入院。第一胎，足月顺产，无外伤史。查体：神经呆滞，智力低下，头围56cm，前囟饱满，颅缝裂开，落日征阳性，肌张力高，腱反射亢进。CT表现：双侧大脑半球、侧脑室及第三脑室消失，幕上呈大片状水样密度，CT值为7.0Hu。部分枕叶及基底节残存，而大脑镰、四脑室、小脑及脑干结构正常(图2～4)。(全文见PDF)……
参考文献：
[1]Sarwar M.Computed tomography of congenital brain malformations.Warren H Green，Inc，1985.69～70.
[2]Mori K.Anomalies Of the central nerons sustem.New York：Thieme-stratton，Inc，1985，39～41.
[3]蒋先惠，主编.小儿神经外科学.北京：人民卫生出版社.1994.79.
[4]铃木雅洲，著.杜明熹，译.先天畸形-早期诊断与出生后的处理.北京：中国医药科技出版社.1990.119.
[5]诸福棠，主编.实用儿科学.北京：人民卫生出版社，1997.1843～1844.
[6]时忠先，陈广，陈立坚，等.水脑畸形的MRI表现.实用放射学杂志，1997，13(9)：560～561.
[7]Dubbin AR，French BN.Diagnostic inage evaluation of hydranencephaly and pictorially similar enties，withemphasis on computed tomography.Radiology 1980.137：81.
收稿日期：1999-12-21
修稿日期：2000-04-05, 百拇医药
单位：450003 河南省郑州市，河南省人民医院放射科
关键词：
中国煤炭工业医学杂志000772
积水性无脑畸形(Hydranencephaly)又称水脑畸形，是一种较为少见的先天性脑畸形。国外发病率0.05‰～0.2%[1,2]。我院1990年1月-1997年7月共收治11例，并通过图像分析来提高对本病的认识和鉴别诊断。
1材料和方法
1.1一般资料11例中，男性7例，女性4例。年龄1个月～6岁，平均8个月。均表现为头颅增大、智力低下等。经常哭闹4例。四肢抽搐6例，呕吐5例，斜视、落日眼征4例。1.2方法使用日本岛津公司4500T型全身CT机，以OM线为基线轴位平扫，层厚为10mm，层间距10mm。
1.3CT表现11例幕上均呈大片状低密度区，CT值为脑脊液密度值，9例大脑半球结构消失，第三脑室及侧脑室不见，1例可见扩大变形的侧脑室(图1)，2例仅见残存极少的不规则脑组织。
2典型病例
患者，男，1.5岁。以头颅逐渐增大1年，间断性抽搐丰年为主诉入院。第一胎，足月顺产，无外伤史。查体：神经呆滞，智力低下，头围56cm，前囟饱满，颅缝裂开，落日征阳性，肌张力高，腱反射亢进。CT表现：双侧大脑半球、侧脑室及第三脑室消失，幕上呈大片状水样密度，CT值为7.0Hu。部分枕叶及基底节残存，而大脑镰、四脑室、小脑及脑干结构正常(图2～4)。(全文见PDF)……
参考文献：
[1]Sarwar M.Computed tomography of congenital brain malformations.Warren H Green，Inc，1985.69～70.
[2]Mori K.Anomalies Of the central nerons sustem.New York：Thieme-stratton，Inc，1985，39～41.
[3]蒋先惠，主编.小儿神经外科学.北京：人民卫生出版社.1994.79.
[4]铃木雅洲，著.杜明熹，译.先天畸形-早期诊断与出生后的处理.北京：中国医药科技出版社.1990.119.
[5]诸福棠，主编.实用儿科学.北京：人民卫生出版社，1997.1843～1844.
[6]时忠先，陈广，陈立坚，等.水脑畸形的MRI表现.实用放射学杂志，1997，13(9)：560～561.
[7]Dubbin AR，French BN.Diagnostic inage evaluation of hydranencephaly and pictorially similar enties，withemphasis on computed tomography.Radiology 1980.137：81.
收稿日期：1999-12-21
修稿日期：2000-04-05, 百拇医药