Brugada综合征1例
作者：林文辉 梁杭文 张济富
单位：林文辉(温岭市第一人民医院心内科 浙江温岭，317500)；梁杭文(温岭市第一人民医院特诊科)张济富(温岭市第一人民医院心内科 浙江温岭，317500)；
关键词：
临床心血管病杂志000722 患者，男，35岁。因发作性心悸、晕厥5 h于1999年9月5日入院。患者5 h前看电视时首次突发心悸、晕厥，此后类似发作3次，每次均心悸2～10 s后即晕厥，持续5 min左右自行苏醒，不伴呕吐、口吐白沫、偏瘫，清醒期无任何不适。入院时查血压90/60 mmHg(lmmHg=0.133 kPa)，HR53次/min，无其他异常体征。家族中无类似病史。急诊室晕厥后神志尚模糊时心电图(ECG)：开始时呈多形性室性心动过速(室速)(图1A)，10 s后转为快速型心房颤动；入院后ECG：窦性心动过缓，V1～3导联ST段尖峰状抬高，QT间期0.46 s(图1B)；三大常规，肝、肾功能，血电解质，血糖，血清心肌酶均正常；阿托品试验阴性；动态心电图：间歇性右束支传导阻滞(RBBB)；超声心动图检查、X线胸片均未见异常。每天检测ECG均示V1～3导联ST段有变化，出院时V1～3导联ST段抬高不明显(图1C)。住院6 d，予营养心肌处理，未再发心悸、晕厥，因经济困难不同意安置体内埋藏式转复除颤器(ICD)。随访3周，患者未感任何不适，ECG与出院时相似。
图1 患者心电图
讨论 关于Brugada综合征的报道，目前国内仅见数例。该综合征诊断要点包括：①心源性晕厥或猝死，由多形性室速或心室颤动引起，室速不同于尖端扭转型室速；②V1～3导联ST段尖峰状抬高，并迅速降到等电位线的下方；③RBBB；④QT间期正常；⑤排除其他心脏疾患。本例符合上述5点标准，且符合本病好发于青壮年的年龄，故诊断Brugada综合征成立。Brugada综合征主要应与特发性心室颤动相鉴别，后者病因不明，无明显器质性心脏病，常呈尖端扭转型室速和QT间期延长，不具有RBBB及V1～3导联ST段尖峰状抬高。但Brugada等发现，具有Brugada综合征ECG特征的患者，随访过程中ECG可能变化极大(本例亦有此特点)，并可变为正常，然后又变异常，在ECG正常化时，给予阿义马林或普鲁卡因胺，可使患者再次出现典型的异常ECG，因此，Brugada等认为特发性心室颤动可能为Brugada综合征的一中间状态。Brugada综合征的发病机制尚不清楚，可能与以下两点有关：①M细胞的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌除极、复极异常，从而产生异常ECG。②2相折返。Brugada综合征预后较差，临床上用β受体阻滞剂、胺碘酮等药物治疗对这类患者心律失常发作及死亡率的降低无作用，ICD是目前唯一有效的治疗。
(收稿 1999-12-03), 百拇医药
单位：林文辉(温岭市第一人民医院心内科 浙江温岭，317500)；梁杭文(温岭市第一人民医院特诊科)张济富(温岭市第一人民医院心内科 浙江温岭，317500)；
关键词：
临床心血管病杂志000722 患者，男，35岁。因发作性心悸、晕厥5 h于1999年9月5日入院。患者5 h前看电视时首次突发心悸、晕厥，此后类似发作3次，每次均心悸2～10 s后即晕厥，持续5 min左右自行苏醒，不伴呕吐、口吐白沫、偏瘫，清醒期无任何不适。入院时查血压90/60 mmHg(lmmHg=0.133 kPa)，HR53次/min，无其他异常体征。家族中无类似病史。急诊室晕厥后神志尚模糊时心电图(ECG)：开始时呈多形性室性心动过速(室速)(图1A)，10 s后转为快速型心房颤动；入院后ECG：窦性心动过缓，V1～3导联ST段尖峰状抬高，QT间期0.46 s(图1B)；三大常规，肝、肾功能，血电解质，血糖，血清心肌酶均正常；阿托品试验阴性；动态心电图：间歇性右束支传导阻滞(RBBB)；超声心动图检查、X线胸片均未见异常。每天检测ECG均示V1～3导联ST段有变化，出院时V1～3导联ST段抬高不明显(图1C)。住院6 d，予营养心肌处理，未再发心悸、晕厥，因经济困难不同意安置体内埋藏式转复除颤器(ICD)。随访3周，患者未感任何不适，ECG与出院时相似。
图1 患者心电图
讨论 关于Brugada综合征的报道，目前国内仅见数例。该综合征诊断要点包括：①心源性晕厥或猝死，由多形性室速或心室颤动引起，室速不同于尖端扭转型室速；②V1～3导联ST段尖峰状抬高，并迅速降到等电位线的下方；③RBBB；④QT间期正常；⑤排除其他心脏疾患。本例符合上述5点标准，且符合本病好发于青壮年的年龄，故诊断Brugada综合征成立。Brugada综合征主要应与特发性心室颤动相鉴别，后者病因不明，无明显器质性心脏病，常呈尖端扭转型室速和QT间期延长，不具有RBBB及V1～3导联ST段尖峰状抬高。但Brugada等发现，具有Brugada综合征ECG特征的患者，随访过程中ECG可能变化极大(本例亦有此特点)，并可变为正常，然后又变异常，在ECG正常化时，给予阿义马林或普鲁卡因胺，可使患者再次出现典型的异常ECG，因此，Brugada等认为特发性心室颤动可能为Brugada综合征的一中间状态。Brugada综合征的发病机制尚不清楚，可能与以下两点有关：①M细胞的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌除极、复极异常，从而产生异常ECG。②2相折返。Brugada综合征预后较差，临床上用β受体阻滞剂、胺碘酮等药物治疗对这类患者心律失常发作及死亡率的降低无作用，ICD是目前唯一有效的治疗。
(收稿 1999-12-03), 百拇医药