颅内毛细血管扩张症的MR表现
岳云龙 金延方 贺聪 尹南 杨磊
摘 要 目的 研究颅内毛细血管扩张症(ICT)的MR及临床表现，评价梯度回波序列在ICT诊断中的应用价值。方法 30例诊断为ICT的患者MR扫描包括自旋回波(SE)T1加权像、快速自旋回波T2加权像(TSE)及梯度回波T2加权像(T2FFE)。并对其MR表现进行分析。结果 ICT可见于脑桥、小脑、基底节区、丘脑及皮层下。其中5例于自旋回波T1加权像上呈稍低信号，1例于快速自旋回波T2加权像上呈稍高信号，其余均呈等信号强度。而在T2加权梯度回波序列上所有病例均呈明显低信号。30例患者存在一系列临床症状，但仅3例患者的临床症状可以肯定于ICT有关。结论 T2加权梯度回波序列是检出ICT的敏感方法且在ICT的诊断及鉴别诊断中具有关键性作用。少数患者可因ICT或ICT合并少量急性期出血而引起临床症状。
, 百拇医药
关键词：颅内毛细血管扩张症 磁共振成像 诊断
我们收集1997年4月至1999年6月间行MR检查，诊断为颅内毛细血管扩张症(intracerebral capillary telangiectasia;ICT)的患者30例，对其MR表现进行分析，评价MR对颅内毛细血管扩张症的诊断价值。
1 材料与方法
本组患者共30例，其中男22例，女8例，平均年龄72.5岁(53～85岁)。扫描设备采用philips ACS-NT1.5T MR扫描机，软件版本4.52。所有病例均行头颅常规扫描，包括自旋回波(SE)T1加权像、快速自旋回波(TSE)T2加权像轴位像，同时行T2加权快速梯度回波(FFE)横轴位扫描。
2 结果
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MR表现：5例于T1WI上呈稍低信号且边界不清。1例于T2WI上呈稍高信号。其余病例在常规T1WI及T2WI上均呈等信号强度而不能发现病变，而于T2FFE序列上所有病例均呈明显低信号区且边界清晰，无占位效应(图1～4)。所有病变直径均较小(2～11mm)且累及范围广泛。除3例局限于脑桥外，其余均为多发，可见于脑桥、小脑基底节区、丘脑及大脑各叶皮层下。依病变发生的多少排列如下：脑桥(20/30)、大脑皮层下(18/30)、基底节区(18/30)、丘脑(17/30)及小脑半球(7/30)，病灶出血合并周围轻度水肿(3/30)。
本组患者均以不同程度的神经体征就诊，除3例患者外，其余均同时合并有脑梗塞或脑出血，并且可以解释临床症状，3例ICT病灶出血伴周围轻度水肿，但脑内未见其他病变，可以肯定其临床症状与ICT有关。
3 讨论
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颅内血管畸形可以分为四种类型，即动静脉瘘(AVM)、静脉瘤、海绵状血管瘤及毛细血管扩张症。AVM及静脉瘤具有典型的血管造影表现，而ICT与海绵状血管瘤的血管造影常无阳性表现(angiographically occult vasular malformation)。动静脉瘘、静脉瘤及海绵状血管瘤的MR表现较为典型，ICT病灶微小且可以发生于脑及脊髓的任何部位，但最多见于脑桥，为脑桥活检中较多见的血管畸形，国外报道占活检的0.06%～0.4%不等，也可见于大脑皮层下、丘脑、基底节区及小脑。文献报道以脑桥单发多见。本组病例则以多发病变为主，局限于脑桥者仅3例，这可能与此前对ICT缺乏认识有关。
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图1 T2FFE轴位像，脑桥可见多发的低信号区，无占位效应 图2 与图1同一患者，同一层面SE T1加权轴位像，脑桥可见点状稍长T1信号 图3 同一患者同一层面TSE T2加权像，脑桥可见点状稍长T2信号(腔隙性脑梗塞)，未见其他异常信号 图4 同一患者T2FFE轴位像上基底节区、丘脑及皮层下也可见多发的低信号区
ICT极少表现出临床症状，即使有一些表现，也不能肯定ICT与临床症状是否有关。
病理上ICT由扩张的血管组成，管壁薄且不含有平滑肌及弹力纤维成分，病变区域中可见正常的脑实质存在，并且周围没有胶质细胞增生及含铁血黄素沉着现象。有人认为病变区正常脑实质的有无是ICT与海绵状血管瘤的最大区别。近来Rigamonti等认为海绵状血管瘤与ICT属同一病理学范畴，均与静脉回流受阻有关。同时在一些ICT病例增强扫描中可见小的静脉与之相连，提示ICT与静脉畸形也可能属同一范畴。本组病例均未活检，但以下几点可以证明ICT的诊断：① 所有病例的MR表现极其相似，提示他们属于同一疾病范畴；② 病变的部位、大小、良性的临床经过以及于T2加权像上仅轻度或无异常高信号，均不支持新生物或炎性病变的诊断，而强烈提示为血管性病变；③ 所有病例的MR表现与典型的海绵状血管瘤及静脉瘤的MR表现均不相同，而与文献报道的ICT的MR及病理表现极相似。Roland 认为随访过程中病变无变化及病变较为特征性的增强表现也支持ICT的诊断。本组有3例经MR复查病变均无变化。
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关于ICT的MR表现，文献报道于常规的SE T1加权或T2加权图像上多数无异常表现而不能检出，少数于T1WI上可见轻度低信号于T2WI上呈轻度高信号，病灶较小，通常几个至十几毫米大小，可单发或多发，T2FFE序列呈明显低信号为其特征性表现。上述表现被认为与其组成成分有关，推测可能是由于去氧血红蛋白所致的准T2效应所致，这与病理学上所见的扩张血管内含有静脉血液，且血液中血红蛋白被破坏成为去氧血红蛋白有关，并且血红蛋白很可能仅部分被转化为去氧血红蛋白，因为顺磁性效应依赖于血红蛋白的氧合水平，而在ICT病例中这一效应轻微，这也可以解释为什么在T2WI上可以无异常信号而仅在对磁敏感性较高的梯度回波序列上可见异常表现。有作者认为在脑桥区可增强的病变还包括星形细胞瘤、淋巴瘤、感染、及脱髓鞘病变等，但这些病变在FFE序列上与ICT的表现截然不同，因此T2FFE序列对于诊断及鉴别诊断都具有重要作用。
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作者简介：岳云龙(1973—)，男，毕业于南京铁道医学院医学影像学系，现为北京铁路总医院医师。
岳云龙(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
金延方(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
贺聪(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
尹南(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
杨磊(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
参考文献
[1]Roland R,Mark W,Mark L, et al. Brain capillary telangiectasia:MR imaging appearance and clinicohistopathologic find ingings. Neuroradiology,1997,205:797-805.
, 百拇医药
[2]Magnetic resonance imaging of the brain and spine. New York:lippincoraven publishers,1996,521-526.
[3]Daniele Rigamonti,Peter C,Robert F, et al. Cavernous malformations and capillary telangectasia: A sepctrum within a single pathological entity.Neurosurgery,1991,28:60-64.
[4]Robert M,Wiliam P,Charie B. Slow-flow vascular malformations of the phos: capillary telangiectasias? AJNR,1996,17:71-77.
[5]Kuzma B,Goodman JM,Britt P. Capillary telangiectasia of the pons. Surg Neurol,1997,84:93-94.
[6]Patrick W,Robert F,Reter C, et al. Cerebellar hemorrhage associated with capillary telangiectasias and venous angioma(a case report). Surg Neurol,1993,39:451-457., 百拇医药
摘 要 目的 研究颅内毛细血管扩张症(ICT)的MR及临床表现，评价梯度回波序列在ICT诊断中的应用价值。方法 30例诊断为ICT的患者MR扫描包括自旋回波(SE)T1加权像、快速自旋回波T2加权像(TSE)及梯度回波T2加权像(T2FFE)。并对其MR表现进行分析。结果 ICT可见于脑桥、小脑、基底节区、丘脑及皮层下。其中5例于自旋回波T1加权像上呈稍低信号，1例于快速自旋回波T2加权像上呈稍高信号，其余均呈等信号强度。而在T2加权梯度回波序列上所有病例均呈明显低信号。30例患者存在一系列临床症状，但仅3例患者的临床症状可以肯定于ICT有关。结论 T2加权梯度回波序列是检出ICT的敏感方法且在ICT的诊断及鉴别诊断中具有关键性作用。少数患者可因ICT或ICT合并少量急性期出血而引起临床症状。
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关键词：颅内毛细血管扩张症 磁共振成像 诊断
我们收集1997年4月至1999年6月间行MR检查，诊断为颅内毛细血管扩张症(intracerebral capillary telangiectasia;ICT)的患者30例，对其MR表现进行分析，评价MR对颅内毛细血管扩张症的诊断价值。
1 材料与方法
本组患者共30例，其中男22例，女8例，平均年龄72.5岁(53～85岁)。扫描设备采用philips ACS-NT1.5T MR扫描机，软件版本4.52。所有病例均行头颅常规扫描，包括自旋回波(SE)T1加权像、快速自旋回波(TSE)T2加权像轴位像，同时行T2加权快速梯度回波(FFE)横轴位扫描。
2 结果
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MR表现：5例于T1WI上呈稍低信号且边界不清。1例于T2WI上呈稍高信号。其余病例在常规T1WI及T2WI上均呈等信号强度而不能发现病变，而于T2FFE序列上所有病例均呈明显低信号区且边界清晰，无占位效应(图1～4)。所有病变直径均较小(2～11mm)且累及范围广泛。除3例局限于脑桥外，其余均为多发，可见于脑桥、小脑基底节区、丘脑及大脑各叶皮层下。依病变发生的多少排列如下：脑桥(20/30)、大脑皮层下(18/30)、基底节区(18/30)、丘脑(17/30)及小脑半球(7/30)，病灶出血合并周围轻度水肿(3/30)。
本组患者均以不同程度的神经体征就诊，除3例患者外，其余均同时合并有脑梗塞或脑出血，并且可以解释临床症状，3例ICT病灶出血伴周围轻度水肿，但脑内未见其他病变，可以肯定其临床症状与ICT有关。
3 讨论
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颅内血管畸形可以分为四种类型，即动静脉瘘(AVM)、静脉瘤、海绵状血管瘤及毛细血管扩张症。AVM及静脉瘤具有典型的血管造影表现，而ICT与海绵状血管瘤的血管造影常无阳性表现(angiographically occult vasular malformation)。动静脉瘘、静脉瘤及海绵状血管瘤的MR表现较为典型，ICT病灶微小且可以发生于脑及脊髓的任何部位，但最多见于脑桥，为脑桥活检中较多见的血管畸形，国外报道占活检的0.06%～0.4%不等，也可见于大脑皮层下、丘脑、基底节区及小脑。文献报道以脑桥单发多见。本组病例则以多发病变为主，局限于脑桥者仅3例，这可能与此前对ICT缺乏认识有关。
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图1 T2FFE轴位像，脑桥可见多发的低信号区，无占位效应 图2 与图1同一患者，同一层面SE T1加权轴位像，脑桥可见点状稍长T1信号 图3 同一患者同一层面TSE T2加权像，脑桥可见点状稍长T2信号(腔隙性脑梗塞)，未见其他异常信号 图4 同一患者T2FFE轴位像上基底节区、丘脑及皮层下也可见多发的低信号区
ICT极少表现出临床症状，即使有一些表现，也不能肯定ICT与临床症状是否有关。
病理上ICT由扩张的血管组成，管壁薄且不含有平滑肌及弹力纤维成分，病变区域中可见正常的脑实质存在，并且周围没有胶质细胞增生及含铁血黄素沉着现象。有人认为病变区正常脑实质的有无是ICT与海绵状血管瘤的最大区别。近来Rigamonti等认为海绵状血管瘤与ICT属同一病理学范畴，均与静脉回流受阻有关。同时在一些ICT病例增强扫描中可见小的静脉与之相连，提示ICT与静脉畸形也可能属同一范畴。本组病例均未活检，但以下几点可以证明ICT的诊断：① 所有病例的MR表现极其相似，提示他们属于同一疾病范畴；② 病变的部位、大小、良性的临床经过以及于T2加权像上仅轻度或无异常高信号，均不支持新生物或炎性病变的诊断，而强烈提示为血管性病变；③ 所有病例的MR表现与典型的海绵状血管瘤及静脉瘤的MR表现均不相同，而与文献报道的ICT的MR及病理表现极相似。Roland 认为随访过程中病变无变化及病变较为特征性的增强表现也支持ICT的诊断。本组有3例经MR复查病变均无变化。
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关于ICT的MR表现，文献报道于常规的SE T1加权或T2加权图像上多数无异常表现而不能检出，少数于T1WI上可见轻度低信号于T2WI上呈轻度高信号，病灶较小，通常几个至十几毫米大小，可单发或多发，T2FFE序列呈明显低信号为其特征性表现。上述表现被认为与其组成成分有关，推测可能是由于去氧血红蛋白所致的准T2效应所致，这与病理学上所见的扩张血管内含有静脉血液，且血液中血红蛋白被破坏成为去氧血红蛋白有关，并且血红蛋白很可能仅部分被转化为去氧血红蛋白，因为顺磁性效应依赖于血红蛋白的氧合水平，而在ICT病例中这一效应轻微，这也可以解释为什么在T2WI上可以无异常信号而仅在对磁敏感性较高的梯度回波序列上可见异常表现。有作者认为在脑桥区可增强的病变还包括星形细胞瘤、淋巴瘤、感染、及脱髓鞘病变等，但这些病变在FFE序列上与ICT的表现截然不同，因此T2FFE序列对于诊断及鉴别诊断都具有重要作用。
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作者简介：岳云龙(1973—)，男，毕业于南京铁道医学院医学影像学系，现为北京铁路总医院医师。
岳云龙(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
金延方(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
贺聪(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
尹南(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
杨磊(北京铁路总医院磁共振室，北京 100038)
参考文献
[1]Roland R,Mark W,Mark L, et al. Brain capillary telangiectasia:MR imaging appearance and clinicohistopathologic find ingings. Neuroradiology,1997,205:797-805.
, 百拇医药
[2]Magnetic resonance imaging of the brain and spine. New York:lippincoraven publishers,1996,521-526.
[3]Daniele Rigamonti,Peter C,Robert F, et al. Cavernous malformations and capillary telangectasia: A sepctrum within a single pathological entity.Neurosurgery,1991,28:60-64.
[4]Robert M,Wiliam P,Charie B. Slow-flow vascular malformations of the phos: capillary telangiectasias? AJNR,1996,17:71-77.
[5]Kuzma B,Goodman JM,Britt P. Capillary telangiectasia of the pons. Surg Neurol,1997,84:93-94.
[6]Patrick W,Robert F,Reter C, et al. Cerebellar hemorrhage associated with capillary telangiectasias and venous angioma(a case report). Surg Neurol,1993,39:451-457., 百拇医药