肾上腺髓样脂肪瘤23例报告
作者：祝宇 吴瑜璇 刘定益
单位：上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿外科，上海，200025
关键词：肾上腺肿瘤；髓样脂肪瘤；外科手术
临床泌尿外科杂志000803 摘要 目的：提高肾上腺髓样脂肪瘤的诊断和治疗水平。方法：回顾性分析23例肾上腺髓样脂肪瘤患者的诊断和治疗经验。结果：肿瘤均经手术完整切除，并经病理检查证实为肾上腺髓样脂肪瘤。术后患者经内分泌检查均在正常范围。结论：肾上腺髓样脂肪瘤的诊断主要依靠B超、CT和MRI，确诊需经病理检查证实；手术是有效的治疗方法。
Adrenal myelolipoma (Report of 23 cases)
ZHU Yu WU Yu-xuan LIU Ding-yi
, http://www.100md.com
(Department of Urology，the Affiliated Ruijin Hospital，Shanghai Second Medical University，Shanghai,200025)
Abstract Purpose:To elevate the diagnosis and treatment level of adrenal myelolipoma. Methods:The clinical data of 23 cases were analyzed retrospectively.Results:All the tumors were founded by B-ultrasonography and CT scan and treated by operation.Conclusions:The diagnosis could be established on B-ultrasonography and CT scan, the final diagnosis depends on pathology, surgical operation may be a main method for the treatment of this disease.
, 百拇医药
Key words Adrenal neoplasm Myelolipoma Surgery
肾上腺髓样脂肪瘤(Adrenal myelolipoma,AML) 临床罕见。我科自1987年1月～1999年12月共收治AML患者23例，均经手术及病理检查证实，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组23例，男12例，女11例，年龄34～65岁，平均49.6岁。病程1个月～15年。肿瘤位于左侧9例，右侧14例，其中1例一侧有2个肿瘤。临床表现为患侧腰背部酸胀6例，高血压6例，头晕2例，由体检或健康普查时偶然发现者15例。23例患者术前均作尿儿茶酚胺、醛固酮、皮质醇和血醛固酮、皮质醇、血糖及电解质测定，20例正常，1例血皮质醇轻度升高，1例血和24 h尿醛固酮升高，1例糖耐量异常。23例均行KUB加大剂量IVU检查，8例显示同侧肾脏受压移位，1例肿块区有钙化影，14例阴性。B超检查23例均有阳性发现，其中20例术前明确诊断为AML，主要表现为肾上腺区脂肪性肿瘤的强回声图像。CT检查23例亦有阳性发现，其中22例术前明确诊断为AML，肿瘤呈圆形或椭圆形，边界光整，CT值为-10～-72 Hu，注射造影剂后肿块无强化，其中1例肿块边缘有钙化影。
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1.2 治疗方法
23例均行肿瘤切除术。作患侧11肋间切口17例，作第10肋间切口3例，作上腹正中切口1例，经前腹腔腹腔镜手术2例，其中1例腹腔镜手术后4年普查发现肿瘤复发，再次入院改用经患侧11肋间切口手术治疗。
2 结果
本组23例手术切除肿瘤大小为(4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm)～(10.0 cm×10.0 cm×6.0 cm),重量35.6～173.5 g。2例行腹腔镜手术者的手术时间为45 min和75 min，切除肿瘤直径分别为4.0 cm和5.7 cm。23例患者术中血压均无明显波动，除1例肿瘤复发再次手术外，肿瘤与周围组织脏器无明显粘连。病理检查报告为肾上腺髓样脂肪瘤，其中1例伴对侧肾上腺皮质增生。6例伴有高血压及相关症状的患者，术后症状消失，所有患者术后相关内分泌检查均在正常范围。
, 百拇医药 3 讨论
AML是一种由不同比例脂肪和骨髓组成的良性无功能性肾上腺肿瘤，临床上较少见。近年来，随着B超、CT等影像学技术的发展，临床上偶然发现的无症状性AML有所增加。我科自1987～1997年手术治疗AML 16例，1998年1月～1999年12月手术治疗AML 7例，后期病例数呈明显增多趋势。
AML的发病原因至今尚不清楚，主要有以下三种假说〔1〕：①肾上腺内原始间质成分的胚胎残留，在某些物理因子刺激下生长。②骨髓栓子寄宿于肾上腺内。③肾上腺皮质细胞化生，即肾上腺网状内皮细胞或肾上腺内质细胞在长期内分泌异常等因素刺激下产生化生，致使髓样脂肪组织发生改变。我科同期收治了5例伴有同侧肾上腺功能异常的AML患者，其中1例为原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质腺瘤伴局灶性髓样脂肪瘤，1例为库欣综合征、左肾上腺皮质增生伴局灶性髓样脂肪瘤，3例为库欣综合征，其中2例为右肾上腺皮质腺瘤，1例为左肾上腺皮质黑腺瘤，均伴有局灶性髓样脂肪瘤〔2〕。根据上述资料，我们认为，肾上腺皮质细胞化生学说似乎更能说明AML的发生机制。
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AML多见于中老年人，左右侧比例无明显差异〔1〕。本组情况与文献报道基本一致。AML绝大多数无临床症状，其肾上腺内分泌检查一般均在正常范围。本组中伴有腰背酸胀者6例，高血压6例，头晕2例，血皮质醇轻度升高1例，血和24 h尿醛固酮升高1例，术后患者临床症状消失，相关的内分泌检查均恢复正常。这可能与肿瘤压迫临近脏器和周围肾上腺组织而产生相应症状和内分泌改变有关。
B超是诊断本病的主要方法，可发现肾上腺区域内脂肪性肿瘤的强回声光团(此为AML的特征性影像)，并能测出肿瘤大小，区分肿瘤的囊性和实性改变，了解肿瘤与周围脏器的关系。CT可对本病作出较明确的定位和定性诊断，肿瘤的CT值范围一般在-5～-250 Hu，注射造影剂后肿块一般无强化〔1〕。本组术前B超和CT的确诊率分别为87%(20/23)和96%(22/23)，而未能作出明确诊断者可能与肿瘤囊性变、伴有钙化致使特征性影像学发生改变有关。MRI显示由脂肪组织形成的高信号强度为AML特征性影像〔1〕。
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目前对本病的治疗有如下倾向性意见〔1～3〕：对肿瘤直径<3.5 cm且内分泌、B超和CT检查确诊为无症状性AML者，可定期随访观察；对有症状、肿瘤直径>3.5 cm者，或随访期间肿瘤呈进行性增大者，应予手术切除。对此类患者，我院一般采用患侧第11肋间切口或第10肋间切口；对肿瘤较大或影像学资料提示肿块与周围脏器有严重粘连者，我们采用胸腹联合切口或上腹正中切口。近年来，随着腹腔镜技术在泌尿外科应用的逐渐开展，肾上腺疾病的腹腔镜手术(LCA)日益增多。目前有人认为LCA适用于治疗直径<6 cm的肾上腺肿瘤〔4〕。鉴于绝大多数AML可通过术前影像学检查得到确诊，且术中无血压波动等风险，加之少数伴有出血、坏死、钙化的AML很难通过影像学检查与无功能性肾上腺恶性肿瘤相区分，而B超或CT介导下的细针穿刺活检具有一定的局限性，我们认为LCA无疑是治疗AML的良好手术方法。LCA具有手术创伤小、术中出血少、术后疼痛轻、住院时间短、术后康复快等优点〔5〕，兼具手术治疗和获取病理检查的双重功效〔6〕。因此，LCA能减轻因长期随访而给患者带来的精神和经济上的负担，避免随访期间因肿瘤增大而破裂出血引起出血性休克的危险。由于AML的肿瘤组织及其包膜较脆嫩，在进行LCA手术时应轻柔，并不断改进手术技巧。文献中很少见AML术后复发的报道〔1〕。本组1例AML患者，LCA术后4年复查时发现肿瘤复发，且肿块较初发时更大，这可能与首次手术时操作技术较为生疏致术中肿瘤包膜破裂、肿瘤组织及其包膜残留有关。因此，对肿瘤直径<6 cm、影像学检查显示无明显周围组织侵犯者，可予以LCA治疗；而对肿瘤较大者，由于仅用影像学检查有时难与后腹膜的其他恶性肿瘤性病变相区别，加上LCA术中操作困难，肿瘤易破裂出血及组织残留，开放性手术仍是其主要治疗方法。
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参考文献
1，邓春华，陈雯桦，麦国健.肾上腺髓样脂肪瘤.国外医学泌尿系统分册，1995，15：40～43
2，祝宇，吴瑜璇.同侧肾上腺功能异常的肾上腺髓样脂肪瘤4例报告.临床泌尿外科杂志，1998，13：144～144
3，齐藤史郎，比嘉功，小山雄三，他.副肾骨髓脂肪肿.临泌，1987，49：809～811
4，王国耀，戴胜国.肾上腺疾病的腹腔镜治疗.国外医学泌尿系统分册，1997，17：165～166
5，张祖豹，孙福康，吴瑜璇，等.肾上腺肿瘤腹腔镜治疗.中华泌尿外科杂志，1995，16：572～572
6，古田希，大石幸彦，赤阪雄一郎，他.副肾偶发肿疡46例の临床的检讨.临泌，1997，51，119～123
收稿 2000-02-12, http://www.100md.com
单位：上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿外科，上海，200025
关键词：肾上腺肿瘤；髓样脂肪瘤；外科手术
临床泌尿外科杂志000803 摘要 目的：提高肾上腺髓样脂肪瘤的诊断和治疗水平。方法：回顾性分析23例肾上腺髓样脂肪瘤患者的诊断和治疗经验。结果：肿瘤均经手术完整切除，并经病理检查证实为肾上腺髓样脂肪瘤。术后患者经内分泌检查均在正常范围。结论：肾上腺髓样脂肪瘤的诊断主要依靠B超、CT和MRI，确诊需经病理检查证实；手术是有效的治疗方法。
Adrenal myelolipoma (Report of 23 cases)
ZHU Yu WU Yu-xuan LIU Ding-yi
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(Department of Urology，the Affiliated Ruijin Hospital，Shanghai Second Medical University，Shanghai,200025)
Abstract Purpose:To elevate the diagnosis and treatment level of adrenal myelolipoma. Methods:The clinical data of 23 cases were analyzed retrospectively.Results:All the tumors were founded by B-ultrasonography and CT scan and treated by operation.Conclusions:The diagnosis could be established on B-ultrasonography and CT scan, the final diagnosis depends on pathology, surgical operation may be a main method for the treatment of this disease.
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Key words Adrenal neoplasm Myelolipoma Surgery
肾上腺髓样脂肪瘤(Adrenal myelolipoma,AML) 临床罕见。我科自1987年1月～1999年12月共收治AML患者23例，均经手术及病理检查证实，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组23例，男12例，女11例，年龄34～65岁，平均49.6岁。病程1个月～15年。肿瘤位于左侧9例，右侧14例，其中1例一侧有2个肿瘤。临床表现为患侧腰背部酸胀6例，高血压6例，头晕2例，由体检或健康普查时偶然发现者15例。23例患者术前均作尿儿茶酚胺、醛固酮、皮质醇和血醛固酮、皮质醇、血糖及电解质测定，20例正常，1例血皮质醇轻度升高，1例血和24 h尿醛固酮升高，1例糖耐量异常。23例均行KUB加大剂量IVU检查，8例显示同侧肾脏受压移位，1例肿块区有钙化影，14例阴性。B超检查23例均有阳性发现，其中20例术前明确诊断为AML，主要表现为肾上腺区脂肪性肿瘤的强回声图像。CT检查23例亦有阳性发现，其中22例术前明确诊断为AML，肿瘤呈圆形或椭圆形，边界光整，CT值为-10～-72 Hu，注射造影剂后肿块无强化，其中1例肿块边缘有钙化影。
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1.2 治疗方法
23例均行肿瘤切除术。作患侧11肋间切口17例，作第10肋间切口3例，作上腹正中切口1例，经前腹腔腹腔镜手术2例，其中1例腹腔镜手术后4年普查发现肿瘤复发，再次入院改用经患侧11肋间切口手术治疗。
2 结果
本组23例手术切除肿瘤大小为(4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm)～(10.0 cm×10.0 cm×6.0 cm),重量35.6～173.5 g。2例行腹腔镜手术者的手术时间为45 min和75 min，切除肿瘤直径分别为4.0 cm和5.7 cm。23例患者术中血压均无明显波动，除1例肿瘤复发再次手术外，肿瘤与周围组织脏器无明显粘连。病理检查报告为肾上腺髓样脂肪瘤，其中1例伴对侧肾上腺皮质增生。6例伴有高血压及相关症状的患者，术后症状消失，所有患者术后相关内分泌检查均在正常范围。
, 百拇医药 3 讨论
AML是一种由不同比例脂肪和骨髓组成的良性无功能性肾上腺肿瘤，临床上较少见。近年来，随着B超、CT等影像学技术的发展，临床上偶然发现的无症状性AML有所增加。我科自1987～1997年手术治疗AML 16例，1998年1月～1999年12月手术治疗AML 7例，后期病例数呈明显增多趋势。
AML的发病原因至今尚不清楚，主要有以下三种假说〔1〕：①肾上腺内原始间质成分的胚胎残留，在某些物理因子刺激下生长。②骨髓栓子寄宿于肾上腺内。③肾上腺皮质细胞化生，即肾上腺网状内皮细胞或肾上腺内质细胞在长期内分泌异常等因素刺激下产生化生，致使髓样脂肪组织发生改变。我科同期收治了5例伴有同侧肾上腺功能异常的AML患者，其中1例为原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质腺瘤伴局灶性髓样脂肪瘤，1例为库欣综合征、左肾上腺皮质增生伴局灶性髓样脂肪瘤，3例为库欣综合征，其中2例为右肾上腺皮质腺瘤，1例为左肾上腺皮质黑腺瘤，均伴有局灶性髓样脂肪瘤〔2〕。根据上述资料，我们认为，肾上腺皮质细胞化生学说似乎更能说明AML的发生机制。
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AML多见于中老年人，左右侧比例无明显差异〔1〕。本组情况与文献报道基本一致。AML绝大多数无临床症状，其肾上腺内分泌检查一般均在正常范围。本组中伴有腰背酸胀者6例，高血压6例，头晕2例，血皮质醇轻度升高1例，血和24 h尿醛固酮升高1例，术后患者临床症状消失，相关的内分泌检查均恢复正常。这可能与肿瘤压迫临近脏器和周围肾上腺组织而产生相应症状和内分泌改变有关。
B超是诊断本病的主要方法，可发现肾上腺区域内脂肪性肿瘤的强回声光团(此为AML的特征性影像)，并能测出肿瘤大小，区分肿瘤的囊性和实性改变，了解肿瘤与周围脏器的关系。CT可对本病作出较明确的定位和定性诊断，肿瘤的CT值范围一般在-5～-250 Hu，注射造影剂后肿块一般无强化〔1〕。本组术前B超和CT的确诊率分别为87%(20/23)和96%(22/23)，而未能作出明确诊断者可能与肿瘤囊性变、伴有钙化致使特征性影像学发生改变有关。MRI显示由脂肪组织形成的高信号强度为AML特征性影像〔1〕。
, http://www.100md.com
目前对本病的治疗有如下倾向性意见〔1～3〕：对肿瘤直径<3.5 cm且内分泌、B超和CT检查确诊为无症状性AML者，可定期随访观察；对有症状、肿瘤直径>3.5 cm者，或随访期间肿瘤呈进行性增大者，应予手术切除。对此类患者，我院一般采用患侧第11肋间切口或第10肋间切口；对肿瘤较大或影像学资料提示肿块与周围脏器有严重粘连者，我们采用胸腹联合切口或上腹正中切口。近年来，随着腹腔镜技术在泌尿外科应用的逐渐开展，肾上腺疾病的腹腔镜手术(LCA)日益增多。目前有人认为LCA适用于治疗直径<6 cm的肾上腺肿瘤〔4〕。鉴于绝大多数AML可通过术前影像学检查得到确诊，且术中无血压波动等风险，加之少数伴有出血、坏死、钙化的AML很难通过影像学检查与无功能性肾上腺恶性肿瘤相区分，而B超或CT介导下的细针穿刺活检具有一定的局限性，我们认为LCA无疑是治疗AML的良好手术方法。LCA具有手术创伤小、术中出血少、术后疼痛轻、住院时间短、术后康复快等优点〔5〕，兼具手术治疗和获取病理检查的双重功效〔6〕。因此，LCA能减轻因长期随访而给患者带来的精神和经济上的负担，避免随访期间因肿瘤增大而破裂出血引起出血性休克的危险。由于AML的肿瘤组织及其包膜较脆嫩，在进行LCA手术时应轻柔，并不断改进手术技巧。文献中很少见AML术后复发的报道〔1〕。本组1例AML患者，LCA术后4年复查时发现肿瘤复发，且肿块较初发时更大，这可能与首次手术时操作技术较为生疏致术中肿瘤包膜破裂、肿瘤组织及其包膜残留有关。因此，对肿瘤直径<6 cm、影像学检查显示无明显周围组织侵犯者，可予以LCA治疗；而对肿瘤较大者，由于仅用影像学检查有时难与后腹膜的其他恶性肿瘤性病变相区别，加上LCA术中操作困难，肿瘤易破裂出血及组织残留，开放性手术仍是其主要治疗方法。
, http://www.100md.com
参考文献
1，邓春华，陈雯桦，麦国健.肾上腺髓样脂肪瘤.国外医学泌尿系统分册，1995，15：40～43
2，祝宇，吴瑜璇.同侧肾上腺功能异常的肾上腺髓样脂肪瘤4例报告.临床泌尿外科杂志，1998，13：144～144
3，齐藤史郎，比嘉功，小山雄三，他.副肾骨髓脂肪肿.临泌，1987，49：809～811
4，王国耀，戴胜国.肾上腺疾病的腹腔镜治疗.国外医学泌尿系统分册，1997，17：165～166
5，张祖豹，孙福康，吴瑜璇，等.肾上腺肿瘤腹腔镜治疗.中华泌尿外科杂志，1995，16：572～572
6，古田希，大石幸彦，赤阪雄一郎，他.副肾偶发肿疡46例の临床的检讨.临泌，1997，51，119～123
收稿 2000-02-12, http://www.100md.com