1岁以下室间隔缺损并肺动脉高压的外科治疗
作者：谷兴琳 王振喜 朱宁强 钱龙宝 戴约 任振
单位：(210008 南京市儿童医院胸心外科)
关键词：小婴儿；室间隔缺损；肺动脉高压手术
江苏医药000819 【摘要】 目的 总结1岁以下小婴儿室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(PH)手术治疗经验。方法 1985年～1997年手术治疗1岁以下小婴儿VSD 30例，术前给予强心、血管扩张药，极化液等准备1～2周。均在中低温或深低温体外循环下行VSD修补。术后常规进行监护并给予过度通气机械呼吸，使二氧化碳分压(PCO2)保持在4 kPa左右，适当应用镇静剂、强心、利尿、血管扩张剂，正性肌力药等，防止肺高压危象发生。结果 死亡2例(6.6%)。术后随访3个月～11年，除1例有Ⅱ/6收缩期杂音外，余生活、学习正常。结论 强调早期手术治疗，加强围手术期处理，可明显提高疗效。
, 百拇医药
室间隔缺损合并肺动脉高压为较常见的先天性心脏病之一，病死率较高，尤其1岁以下小婴儿病死率更高。我院自1985年3月至1997年5月共收治1岁以下小婴儿VSD并PH 30例。均在中低温或深低温低流量体外循环下作VSD修补术，手术死亡2例(6.6%)，取得较好疗效，现报道如下。
临床资料
本组男21例，女9例。年龄6个月～12个月，平均10.3±1.9个月。体重6～9 kg，平均7.9±1.4 kg。术前均有反复呼吸道感染、肺炎、气喘、多汗及生长发育迟缓等症状。其中4例哭闹时有轻微发绀，18例有心衰史。胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音28例，2例无杂音，肺动脉第二音均亢进。X线胸片示肺充血、肺动脉段凸起，右室肥大6例，双室肥大24例，心胸比率55%～65%。心电图示电轴右偏，右室或双室肥厚，V1T波直立等。5例作了右心导管检查，肺循环流量/体循环流量(Qp/Qs)为1.9±3.4，平均2.86±0.56，肺动脉压(Pp)5.8～10.2 kPa，平均8.26±2.4 kPa，肺动脉压/体动脉压(Pp/Ps)0.57-0.95，平均0.75±0.15，肺循环阻力5～10.5单位，平均8.16±2.0单位，动脉血氧饱合度90%～95%，平均93.4%±2.4%。彩色多普勒超声心动图检查提示，Pp/Ps0.45～1.0，平均0.7±0.16，Qp/Qs1.6～3.1，平均2.43±0.54，肺动脉收缩压6.5～11.8 kPa，平均7.9±1.4 kPa。本组属中度PH 10例，重度PH 20例。VSD位于肺动脉瓣下4例，膜周型15例，膜部隔瓣下10例，嵴内型1例。合并动脉导管未闭2例，房间隔缺损1例。
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术前均经1～2周准备，包括控制呼吸道感染、静脉滴注极化液，血管扩张药及强心利尿剂等。27例采用中低温体外循环、3例采用深低温低流量体外循环下修补VSD。经房切口25例，经肺动脉切口4例，经右室切口1例，合并畸形同时纠正。28例自动复跳，2例除颤1次复跳，28例为窦性，2例Ⅲ°房室传导阻滞(AVB)。总转流时间45′～120′，平均65.9′±9.7′。术后机械辅助呼吸6小时～7天，平均17.1±33小时，要保持过度通气状态，使PCO2维持在4 kPa左右。肺动脉置管连续测压7例。常规应用镇静剂，必要时加用肌松剂，保持患儿绝对安静，防止肺高压危象发生。适当应用强心、利尿、血管扩张和正性肌力药物。2例Ⅲ°AVB中1例安置心外膜临时起搏6小时后恢复窦性；1例再阻断拆除补片后下角缝线，重新缝合转为窦性。另1例术后因引流管压迫心脏造成Ⅲ°AVB，调整引流管位置后转为窦性。并发喉头水肿气管切开2例，肺炎3例，绿脓杆菌败血症1例，经用抗生素治愈。低心排6例，经强心、利尿、扩容，血管扩张剂和升压药等综合治疗而愈。手术死亡2例，均因心肌麻痹液过酸(pH6.4)，心肌保护不良，术毕心脏复跳困难、心律紊乱所致。28例治愈出院，随访3个月～11年，生长发育、生活学习正常，仅1例有2 mm残余漏，无症状，在观察中。
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讨 论
一、手术指征 国内外学者均认为大型VSD伴PH应在2岁前手术，如反复感染肺炎、心衰者，不论年龄大小，都应立即手术[1]。吴英恺提出，婴儿期VSD紧急手术的主要指征是：顽固心衰经内科治疗无效或生长发育明显落后，持续存在呼吸窘迫和反复肺部感染，胸片示心脏扩大，肺血增多，心电图(ECG)示左室负荷、心肌过度肥厚，心导管表现右室肺动脉高压和低血管阻力，Qp/Qs≥2.5，就应在1～2岁内手术[2]。本组患儿均有PH，Qp/Qs平均2.86，大多都有顽固心衰及反复感染肺炎史，内科治疗难以控制，故都作了亚急诊手术。郑景浩等[3]报告8kg以下小婴儿VSD伴PH 16例，Qp/Qs平均3.6，Pp/Ps平均0.74，均作了急诊手术，取得良好效果。如果这些患儿不及时手术，将失去手术机会，很快死于心衰。年龄<6个月者，对手术打击耐受性差、手术操作难度大、术后监护困难、危险性大、死亡率高，故有作者提出[4，5]，在生后6个月内应先作肺动脉环缩术(PAB)，以挽救生命。日后再择期作VSD修补术。作者认为，对严重VSD婴儿的治疗方针原则上应作一期修补术，若有顽固心衰、肺炎、全身情况极差，内科治疗不能控制，为避免修补术的过重打击，降低病死率，可先作PAB术，使患儿生命能保存下来，争取二期根治术机会。本组30例均作了一期修补术仅2例死亡，效果较好。
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二、手术方法及术后监护 常规作1～2周术前准备，包括控制呼吸道感染、输入极化液、强心、利尿及扩血管药物的应用等，以改善心功能。采用进口膜肺，中低温体外下作VSD修补，也有作者主张深低温停循环或低流量(25ml.kg-1.min-1)下修补。后者具有手术野清晰，便于手术操作，肺灌注血流量少，肺部并发症少等优点，很适合小婴儿。本组3例采用深低温低流量效果良好，而且比深低温停循环脑部并发症少。关于手术切口，我们对干下型采用肺动脉切口、漏斗部采用右室切口、膜部及膜周型采用右房切口，尽量少作右室切口，以保护右室功能。缝合方法以间断为主，暴露良好的膜及膜周型，亦可连续缝合。后者可缩短操作时间。缝合隔瓣下后下角进针不宜过深，出针要远离VSD边缘3～5 mm，转移针在隔瓣根部出针，不要超过瓣环，以防残余漏和传导阻滞发生。一旦发生Ⅲ°AVB，怀疑为缝合不当所致，可再阻断循环，拆除后下角1～2针，重新缝合，Ⅲ°AVB即可消失。本组1例发生Ⅲ°AVB，拆除后下角转移针，重新缝合再复跳转窦性。
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本组病人术后均用呼吸机辅助呼吸6～20小时，最长1例7天，并保持过度通气状态，使PCO2维持在4.0 kPa以下，并使用镇静剂保持绝对安静有利于预防肺高压危象发生。肺动脉置管连续监测肺动脉压力直至撤离呼吸机24小时后，必要时亦可从肺动脉测压管直接单次推注或微泵输入血管扩张药，如妥拉苏林、酚妥拉明、前列腺素E等。强心、利尿、升压、扩血管药常规应用至病情稳定。近年来不少学者报告[8，9]，采用NO吸入治疗先心病术后肺高压有显著疗效，引起广泛重视。注意呼吸道护理，翻身拍背、勤吸痰、加强雾化，保持呼吸道通畅，有利于防止肺动脉压升高。
三、小婴儿VSD伴PH的特点与预后关系 小婴儿VSD、PH均为大型缺损，术前多有反复肺炎、心衰史，心肺功能差，营养发育不良，需行急诊或亚急诊手术。麻醉、体外循环和手术技巧要求高、难度大。术后护理困难，并发症多。气管腔细小，呼吸道分泌物多，容易堵塞引起低氧血症和CO2潴留，影响心功能和肺动脉压，因此病死率较高。郭加强报告1 187例VSD手术，伴PH者病死率占全组死亡的71.9%[7]。徐志伟报告2 085例VSD手术，年龄小于6个月，体重低于6 kg手术病死率为35.7%和30.0%，而年龄大于3岁，体重超过16 kg手术病死率低于1.0%[6]。郑景浩报告8 kg以下VSD伴PH16例，2例死亡均为<5个月，<5 kg者[3]。说明手术死亡与年龄、体重有很大关系。因此作者认为对1岁以下小婴儿VSD伴PH，只要药物能有效控制心衰，肺动脉压无迅速上升趋势，可密切观察。尽量延迟1岁后手术，可明显提高手术成活率。
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参 考 文 献
1，兰锡纯主编.心血管外科学.上册，第一版.北京：人民卫生出版社，1985，508-509.
2，吴英恺主编.国际心胸外科实践.上海：科技出版社，1986，503-505.
3，郑景浩，徐志伟，苏肇伉，等.8kg以下婴儿室间隔缺损伴肺动脉高压手术治疗.中华胸心血管外科杂志，1997，5：260.
4，上海第二医科大学附属新华医院小儿心血管组.小儿心血管手术400例报告.中华儿科杂志，1979，3：176.
5，朱晓东主译.先天性心脏病外科学.第二版.北京：人民卫生出版社，1996，311-312.
6，徐志伟.婴幼儿先心肺高压的肺动脉压力持续监测和处理.中华胸心血管外科杂志，1992，1：2-4.
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7，郭加强，薛淦兴，朱晓东，等.1187例先天性室间隔缺损的手术经验.中华外科杂志，1983，21；472.
8，Journois D，Pouard P，Mauriat，et al.Inhaled nitric Oxide as a therapy for Pulmonary hyperten sion after operations for congenit al Heart defects.J thoracic card iovasc Surg，1994，107：1129.
9，陈和忠摘.心脏术后对吸入一氧化氮的不同反应.国外医学心血管疾病分册，1998，25：47.
收稿：1999-09-10 修回：1999-06-23, 百拇医药
单位：(210008 南京市儿童医院胸心外科)
关键词：小婴儿；室间隔缺损；肺动脉高压手术
江苏医药000819 【摘要】 目的 总结1岁以下小婴儿室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(PH)手术治疗经验。方法 1985年～1997年手术治疗1岁以下小婴儿VSD 30例，术前给予强心、血管扩张药，极化液等准备1～2周。均在中低温或深低温体外循环下行VSD修补。术后常规进行监护并给予过度通气机械呼吸，使二氧化碳分压(PCO2)保持在4 kPa左右，适当应用镇静剂、强心、利尿、血管扩张剂，正性肌力药等，防止肺高压危象发生。结果 死亡2例(6.6%)。术后随访3个月～11年，除1例有Ⅱ/6收缩期杂音外，余生活、学习正常。结论 强调早期手术治疗，加强围手术期处理，可明显提高疗效。
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室间隔缺损合并肺动脉高压为较常见的先天性心脏病之一，病死率较高，尤其1岁以下小婴儿病死率更高。我院自1985年3月至1997年5月共收治1岁以下小婴儿VSD并PH 30例。均在中低温或深低温低流量体外循环下作VSD修补术，手术死亡2例(6.6%)，取得较好疗效，现报道如下。
临床资料
本组男21例，女9例。年龄6个月～12个月，平均10.3±1.9个月。体重6～9 kg，平均7.9±1.4 kg。术前均有反复呼吸道感染、肺炎、气喘、多汗及生长发育迟缓等症状。其中4例哭闹时有轻微发绀，18例有心衰史。胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音28例，2例无杂音，肺动脉第二音均亢进。X线胸片示肺充血、肺动脉段凸起，右室肥大6例，双室肥大24例，心胸比率55%～65%。心电图示电轴右偏，右室或双室肥厚，V1T波直立等。5例作了右心导管检查，肺循环流量/体循环流量(Qp/Qs)为1.9±3.4，平均2.86±0.56，肺动脉压(Pp)5.8～10.2 kPa，平均8.26±2.4 kPa，肺动脉压/体动脉压(Pp/Ps)0.57-0.95，平均0.75±0.15，肺循环阻力5～10.5单位，平均8.16±2.0单位，动脉血氧饱合度90%～95%，平均93.4%±2.4%。彩色多普勒超声心动图检查提示，Pp/Ps0.45～1.0，平均0.7±0.16，Qp/Qs1.6～3.1，平均2.43±0.54，肺动脉收缩压6.5～11.8 kPa，平均7.9±1.4 kPa。本组属中度PH 10例，重度PH 20例。VSD位于肺动脉瓣下4例，膜周型15例，膜部隔瓣下10例，嵴内型1例。合并动脉导管未闭2例，房间隔缺损1例。
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术前均经1～2周准备，包括控制呼吸道感染、静脉滴注极化液，血管扩张药及强心利尿剂等。27例采用中低温体外循环、3例采用深低温低流量体外循环下修补VSD。经房切口25例，经肺动脉切口4例，经右室切口1例，合并畸形同时纠正。28例自动复跳，2例除颤1次复跳，28例为窦性，2例Ⅲ°房室传导阻滞(AVB)。总转流时间45′～120′，平均65.9′±9.7′。术后机械辅助呼吸6小时～7天，平均17.1±33小时，要保持过度通气状态，使PCO2维持在4 kPa左右。肺动脉置管连续测压7例。常规应用镇静剂，必要时加用肌松剂，保持患儿绝对安静，防止肺高压危象发生。适当应用强心、利尿、血管扩张和正性肌力药物。2例Ⅲ°AVB中1例安置心外膜临时起搏6小时后恢复窦性；1例再阻断拆除补片后下角缝线，重新缝合转为窦性。另1例术后因引流管压迫心脏造成Ⅲ°AVB，调整引流管位置后转为窦性。并发喉头水肿气管切开2例，肺炎3例，绿脓杆菌败血症1例，经用抗生素治愈。低心排6例，经强心、利尿、扩容，血管扩张剂和升压药等综合治疗而愈。手术死亡2例，均因心肌麻痹液过酸(pH6.4)，心肌保护不良，术毕心脏复跳困难、心律紊乱所致。28例治愈出院，随访3个月～11年，生长发育、生活学习正常，仅1例有2 mm残余漏，无症状，在观察中。
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讨 论
一、手术指征 国内外学者均认为大型VSD伴PH应在2岁前手术，如反复感染肺炎、心衰者，不论年龄大小，都应立即手术[1]。吴英恺提出，婴儿期VSD紧急手术的主要指征是：顽固心衰经内科治疗无效或生长发育明显落后，持续存在呼吸窘迫和反复肺部感染，胸片示心脏扩大，肺血增多，心电图(ECG)示左室负荷、心肌过度肥厚，心导管表现右室肺动脉高压和低血管阻力，Qp/Qs≥2.5，就应在1～2岁内手术[2]。本组患儿均有PH，Qp/Qs平均2.86，大多都有顽固心衰及反复感染肺炎史，内科治疗难以控制，故都作了亚急诊手术。郑景浩等[3]报告8kg以下小婴儿VSD伴PH 16例，Qp/Qs平均3.6，Pp/Ps平均0.74，均作了急诊手术，取得良好效果。如果这些患儿不及时手术，将失去手术机会，很快死于心衰。年龄<6个月者，对手术打击耐受性差、手术操作难度大、术后监护困难、危险性大、死亡率高，故有作者提出[4，5]，在生后6个月内应先作肺动脉环缩术(PAB)，以挽救生命。日后再择期作VSD修补术。作者认为，对严重VSD婴儿的治疗方针原则上应作一期修补术，若有顽固心衰、肺炎、全身情况极差，内科治疗不能控制，为避免修补术的过重打击，降低病死率，可先作PAB术，使患儿生命能保存下来，争取二期根治术机会。本组30例均作了一期修补术仅2例死亡，效果较好。
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二、手术方法及术后监护 常规作1～2周术前准备，包括控制呼吸道感染、输入极化液、强心、利尿及扩血管药物的应用等，以改善心功能。采用进口膜肺，中低温体外下作VSD修补，也有作者主张深低温停循环或低流量(25ml.kg-1.min-1)下修补。后者具有手术野清晰，便于手术操作，肺灌注血流量少，肺部并发症少等优点，很适合小婴儿。本组3例采用深低温低流量效果良好，而且比深低温停循环脑部并发症少。关于手术切口，我们对干下型采用肺动脉切口、漏斗部采用右室切口、膜部及膜周型采用右房切口，尽量少作右室切口，以保护右室功能。缝合方法以间断为主，暴露良好的膜及膜周型，亦可连续缝合。后者可缩短操作时间。缝合隔瓣下后下角进针不宜过深，出针要远离VSD边缘3～5 mm，转移针在隔瓣根部出针，不要超过瓣环，以防残余漏和传导阻滞发生。一旦发生Ⅲ°AVB，怀疑为缝合不当所致，可再阻断循环，拆除后下角1～2针，重新缝合，Ⅲ°AVB即可消失。本组1例发生Ⅲ°AVB，拆除后下角转移针，重新缝合再复跳转窦性。
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本组病人术后均用呼吸机辅助呼吸6～20小时，最长1例7天，并保持过度通气状态，使PCO2维持在4.0 kPa以下，并使用镇静剂保持绝对安静有利于预防肺高压危象发生。肺动脉置管连续监测肺动脉压力直至撤离呼吸机24小时后，必要时亦可从肺动脉测压管直接单次推注或微泵输入血管扩张药，如妥拉苏林、酚妥拉明、前列腺素E等。强心、利尿、升压、扩血管药常规应用至病情稳定。近年来不少学者报告[8，9]，采用NO吸入治疗先心病术后肺高压有显著疗效，引起广泛重视。注意呼吸道护理，翻身拍背、勤吸痰、加强雾化，保持呼吸道通畅，有利于防止肺动脉压升高。
三、小婴儿VSD伴PH的特点与预后关系 小婴儿VSD、PH均为大型缺损，术前多有反复肺炎、心衰史，心肺功能差，营养发育不良，需行急诊或亚急诊手术。麻醉、体外循环和手术技巧要求高、难度大。术后护理困难，并发症多。气管腔细小，呼吸道分泌物多，容易堵塞引起低氧血症和CO2潴留，影响心功能和肺动脉压，因此病死率较高。郭加强报告1 187例VSD手术，伴PH者病死率占全组死亡的71.9%[7]。徐志伟报告2 085例VSD手术，年龄小于6个月，体重低于6 kg手术病死率为35.7%和30.0%，而年龄大于3岁，体重超过16 kg手术病死率低于1.0%[6]。郑景浩报告8 kg以下VSD伴PH16例，2例死亡均为<5个月，<5 kg者[3]。说明手术死亡与年龄、体重有很大关系。因此作者认为对1岁以下小婴儿VSD伴PH，只要药物能有效控制心衰，肺动脉压无迅速上升趋势，可密切观察。尽量延迟1岁后手术，可明显提高手术成活率。
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参 考 文 献
1，兰锡纯主编.心血管外科学.上册，第一版.北京：人民卫生出版社，1985，508-509.
2，吴英恺主编.国际心胸外科实践.上海：科技出版社，1986，503-505.
3，郑景浩，徐志伟，苏肇伉，等.8kg以下婴儿室间隔缺损伴肺动脉高压手术治疗.中华胸心血管外科杂志，1997，5：260.
4，上海第二医科大学附属新华医院小儿心血管组.小儿心血管手术400例报告.中华儿科杂志，1979，3：176.
5，朱晓东主译.先天性心脏病外科学.第二版.北京：人民卫生出版社，1996，311-312.
6，徐志伟.婴幼儿先心肺高压的肺动脉压力持续监测和处理.中华胸心血管外科杂志，1992，1：2-4.
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7，郭加强，薛淦兴，朱晓东，等.1187例先天性室间隔缺损的手术经验.中华外科杂志，1983，21；472.
8，Journois D，Pouard P，Mauriat，et al.Inhaled nitric Oxide as a therapy for Pulmonary hyperten sion after operations for congenit al Heart defects.J thoracic card iovasc Surg，1994，107：1129.
9，陈和忠摘.心脏术后对吸入一氧化氮的不同反应.国外医学心血管疾病分册，1998，25：47.
收稿：1999-09-10 修回：1999-06-23, 百拇医药