先天性胆总管囊肿42例临床分析
作者：于松宁 韩志民 蒋蓉
单位：于松宁 蒋蓉(宁夏医学院附属医院肝胆外科，宁夏 银川 750004)；韩志民(长庆油田采三职工医院外科，宁夏 灵武 )
关键词：胆总管囊肿；囊肿切除术
宁夏医学杂志000821 【摘要】 报告先天性胆总管囊肿42例，其中Ⅰ型35例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例，Ⅳ型3例，Ⅴ型1例；42例病人中有2例发生癌变。作者认为，对先天性胆总管囊肿手术治疗，应尽量行囊肿切除胆道重建术，以期降低术后的癌变率。同时对胆总管囊肿的癌变原因亦进行了一些阐述。
【中图分类号】 R657.4 【文献标识码】 B
文章编号：1001-5949(2000)08-0481-01
因先天性胆总管囊肿的癌变率约占2.5%～15%之间[1]，故手术方法的选择对此病的预后影响较大。现将我院1990年1月～1999年7月间手术治疗的先天性胆总管囊肿42例分析报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料：本组病人共42例，其中男性15例，女性27例，年龄1岁～62岁，平均年龄是28岁，男女之比为1：1.8
1.2 主诉及临床表现：腹部包块、黄疸、腹痛为本病的三联症。在本组病例中，就诊时三联症均存在的仅为7例，占16.7%。而其余分别以腹部包块8例(19%)，反复腹痛15例(35.7%)，黄疸及发热12例(28.6%)为主诉而就诊。
1.3 影像学检查及术前诊断：42例病人术前均行腹部B超检查，其中37例确诊(88.1%)，5例行CT检查，4例确诊(80%)，另1例误诊为肝门部包虫，术中证实为胆总管囊肿。本组42例病人中，6例(14.3%)合并胆总管结石。
1.4 分型：根据Alonso～Lej和Todani分型法[2]，42例病人中，Ⅰ型(孤立的肝外胆管梭形囊肿)35例，占83.3%；Ⅱ型(肝外胆管憩室)2例占4.8%；Ⅲ型(胆总管末端囊肿)1例，占2.3%；Ⅳ型(肝内外多发囊肿)3例，占7.1%；Ⅴ型(肝内胆管多发囊肿，Caroli病)1例，占2.3%。
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1.5 手术方法：42例病人中，行囊肿十二指肠内引流术8例(19%)，囊肿切除(或囊肿大部分切除)、肝管(胆管)空肠Loux-en-YY吻合术30例(71.4%)；行囊肿外引流术2例(4.8%)。另有2例术中发现囊肿癌变，侵及门静脉而行囊肿外引流术。
2 讨论
2.1 先天性胆总管囊肿的诊断：一般来说，先天性胆总管囊肿具有腹部包块、腹痛及黄疸三联症，但患者就诊时往往以单一主诉较多，本组为35例，占83.3%。本组仅有7例具备三联症，占16.7%。影像学诊断中，B超无痛苦、准确率高，应为首选方法，表现为胆总管明显扩张，肝右胆管及其分支均扩张如树枝状，肝左胆管呈囊状扩张。必要时CT及ERCP等可作为补充检查方法，也有较大价值。
2.2 先天性胆总管囊肿的癌变：综合文献报告，先天性胆总管囊肿的癌变率在2.5%～15%之间，是正常人群的20倍。本组42例病人中，2例发生癌变，占4.8%。其癌变原因可能与以下有关：①先天性胰胆管汇合异常，致使胰液返流入胆管，使胆管上皮受到损害，造成慢性炎症而诱发癌变；②胆管上皮化生，使其上皮细胞的下层腺体结构增加，随着年龄的增长可导致具有分泌功能的肠上皮化生，而发生癌变；③胆肠内引流术，致使肠液和胰液返流入囊肿内，长期慢性炎症刺激，诱发癌变；④胆管结石，文献报道中胆管囊肿病人中25%合并胆管结石[3]，本组病例中合并胆管结石为14.3%。
, 百拇医药
2.3 胆总管囊肿的治疗：对Ⅰ型及Ⅳ型的肝外胆管囊肿，如炎症不太重，粘连较轻均应行囊肿完全切除、胆道重建术。如囊肿巨大，粘连严重则应行胆管前壁及两侧壁切除，剥离内壁粘膜，再行胆道重建。如单纯行囊肿内引流术，不仅易造成术后返流性胆管炎，更增加了术后囊肿癌变的危险性，所以此术式应避免采用。如为胆总管下端囊肿(Ⅲ型)并癌变，必要时可行胰十二指肠切除术。肝内型胆管囊肿(Ⅴ型)，可行部分肝叶切除。
综上所述，对先天性胆总管囊肿的病例，应早期诊断，及时手术治疗。因为此病有一定的癌变率，且年龄愈大，癌变率愈高。手术应以囊肿完全切除(或大部分切除)，胆道重建为宜。
参考文献
[1]Todani T，et al.Carcinoma related to cyholedochal csts with internal drainage operations[J].Surg Cgnedcd Obster，1987，164(1)：61
[2]张延龄.先天性胆总管囊肿的分型及特点[J].中国实用外科杂志，1995，15(10)：583
[3]顾红光，蔡景修.先天性胆总管囊肿癌变的诊断及外科治疗[J].中国实用外科杂志，1995，15(10)：588
(收稿：2000-05-30)
, http://www.100md.com
单位：于松宁 蒋蓉(宁夏医学院附属医院肝胆外科，宁夏 银川 750004)；韩志民(长庆油田采三职工医院外科，宁夏 灵武 )
关键词：胆总管囊肿；囊肿切除术
宁夏医学杂志000821 【摘要】 报告先天性胆总管囊肿42例，其中Ⅰ型35例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例，Ⅳ型3例，Ⅴ型1例；42例病人中有2例发生癌变。作者认为，对先天性胆总管囊肿手术治疗，应尽量行囊肿切除胆道重建术，以期降低术后的癌变率。同时对胆总管囊肿的癌变原因亦进行了一些阐述。
【中图分类号】 R657.4 【文献标识码】 B
文章编号：1001-5949(2000)08-0481-01
因先天性胆总管囊肿的癌变率约占2.5%～15%之间[1]，故手术方法的选择对此病的预后影响较大。现将我院1990年1月～1999年7月间手术治疗的先天性胆总管囊肿42例分析报告如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料：本组病人共42例，其中男性15例，女性27例，年龄1岁～62岁，平均年龄是28岁，男女之比为1：1.8
1.2 主诉及临床表现：腹部包块、黄疸、腹痛为本病的三联症。在本组病例中，就诊时三联症均存在的仅为7例，占16.7%。而其余分别以腹部包块8例(19%)，反复腹痛15例(35.7%)，黄疸及发热12例(28.6%)为主诉而就诊。
1.3 影像学检查及术前诊断：42例病人术前均行腹部B超检查，其中37例确诊(88.1%)，5例行CT检查，4例确诊(80%)，另1例误诊为肝门部包虫，术中证实为胆总管囊肿。本组42例病人中，6例(14.3%)合并胆总管结石。
1.4 分型：根据Alonso～Lej和Todani分型法[2]，42例病人中，Ⅰ型(孤立的肝外胆管梭形囊肿)35例，占83.3%；Ⅱ型(肝外胆管憩室)2例占4.8%；Ⅲ型(胆总管末端囊肿)1例，占2.3%；Ⅳ型(肝内外多发囊肿)3例，占7.1%；Ⅴ型(肝内胆管多发囊肿，Caroli病)1例，占2.3%。
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1.5 手术方法：42例病人中，行囊肿十二指肠内引流术8例(19%)，囊肿切除(或囊肿大部分切除)、肝管(胆管)空肠Loux-en-YY吻合术30例(71.4%)；行囊肿外引流术2例(4.8%)。另有2例术中发现囊肿癌变，侵及门静脉而行囊肿外引流术。
2 讨论
2.1 先天性胆总管囊肿的诊断：一般来说，先天性胆总管囊肿具有腹部包块、腹痛及黄疸三联症，但患者就诊时往往以单一主诉较多，本组为35例，占83.3%。本组仅有7例具备三联症，占16.7%。影像学诊断中，B超无痛苦、准确率高，应为首选方法，表现为胆总管明显扩张，肝右胆管及其分支均扩张如树枝状，肝左胆管呈囊状扩张。必要时CT及ERCP等可作为补充检查方法，也有较大价值。
2.2 先天性胆总管囊肿的癌变：综合文献报告，先天性胆总管囊肿的癌变率在2.5%～15%之间，是正常人群的20倍。本组42例病人中，2例发生癌变，占4.8%。其癌变原因可能与以下有关：①先天性胰胆管汇合异常，致使胰液返流入胆管，使胆管上皮受到损害，造成慢性炎症而诱发癌变；②胆管上皮化生，使其上皮细胞的下层腺体结构增加，随着年龄的增长可导致具有分泌功能的肠上皮化生，而发生癌变；③胆肠内引流术，致使肠液和胰液返流入囊肿内，长期慢性炎症刺激，诱发癌变；④胆管结石，文献报道中胆管囊肿病人中25%合并胆管结石[3]，本组病例中合并胆管结石为14.3%。
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2.3 胆总管囊肿的治疗：对Ⅰ型及Ⅳ型的肝外胆管囊肿，如炎症不太重，粘连较轻均应行囊肿完全切除、胆道重建术。如囊肿巨大，粘连严重则应行胆管前壁及两侧壁切除，剥离内壁粘膜，再行胆道重建。如单纯行囊肿内引流术，不仅易造成术后返流性胆管炎，更增加了术后囊肿癌变的危险性，所以此术式应避免采用。如为胆总管下端囊肿(Ⅲ型)并癌变，必要时可行胰十二指肠切除术。肝内型胆管囊肿(Ⅴ型)，可行部分肝叶切除。
综上所述，对先天性胆总管囊肿的病例，应早期诊断，及时手术治疗。因为此病有一定的癌变率，且年龄愈大，癌变率愈高。手术应以囊肿完全切除(或大部分切除)，胆道重建为宜。
参考文献
[1]Todani T，et al.Carcinoma related to cyholedochal csts with internal drainage operations[J].Surg Cgnedcd Obster，1987，164(1)：61
[2]张延龄.先天性胆总管囊肿的分型及特点[J].中国实用外科杂志，1995，15(10)：583
[3]顾红光，蔡景修.先天性胆总管囊肿癌变的诊断及外科治疗[J].中国实用外科杂志，1995，15(10)：588
(收稿：2000-05-30)
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