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编号:10205715
单心室的彩色多普勒血流动力学分析
http://www.100md.com 《中国超声医学杂志》 2000年第6期
     刘倚河 钱蕴秋 李军 张军 赵树杰

    摘 要 目的与方法:本文应用双功彩色多普勒超声诊断单心室患者, 分析单心室的血流动力学变化。结果:根据Van praaph分型, 11例单心室患者中,A型为6例, 占54.6%, B型为4例, 占36.4%, C型为1例, 占9.0%;彩色多普勒血流特征,具有两组房室瓣的左转位型大动脉转位舒张期见两股红色血流分别射向单心室腔, 收缩期折返呈蓝色血流向主动脉和肺动脉射流, 右转位型大动脉转位和共同房室瓣者则见舒张期红色血流信号通过房室瓣口进入单心室腔, 混合后于收缩期进入主动脉和肺动脉。结论:单心室有其特殊的血流动力学改变, 有助于单心室分型的诊断。

    关键词:单心室 彩色多普勒血流显像

, 百拇医药     单心室(Single Ventricle, SV)是一种较严重的紫绀型先天性心脏病, 是由于肌性室间隔发育不全或未发育、左室窦部或右室窦部发育不全而形成的。本文报告1986年1月至1996年12月应用双功彩色多普勒超声诊断的先天性心脏病中, 资料较完整并经心血管造影检查或手术确诊的11例单心室, 旨在分析彩色多普勒血流显像诊断单心室的应用价值。

    资料与方法

    本组11例单心室中, 男7例, 女4例。年龄4岁~30岁, 平均11.2岁。临床均表现为自幼活动后心慌、气短, 紫绀轻重不一, 喜蹲踞, 并伴有杵状指(趾)。心脏体征8例伴有肺动脉狭窄者胸骨左(右)缘3、4肋间可闻及Ⅱ~Ⅳ级不等收缩期吹风样杂音, 并可触及细震颤;3例伴肺动脉高压者胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期喷射性杂音。心电图结果8例提示心室肥厚, 2例提示心房扩大, 1例提示右束支传导阻滞。

    仪器使用HP-500、1000及1500型彩色多普勒诊断仪, 探头频率2.5或3.5MHZ。患者左侧卧或平卧位进行常规切面观察测量。先用2DE观察心内有否结构畸形, 再用CDFI显示心腔及大血管的血流动力学改变, 明确有否异常分流、返流或血流受阻等情况。
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    结 果

    1、超声与心室造影比较 本组11例SV,超声诊断正确者8例, 2例误诊为法洛氏四联症, 1例误诊为巨大室间隔缺损并肺动脉高压;心室造影证实10例。1例超声误诊为法乐氏四联症者, 经心内直视手术证实为SV。

    2、2DE显示心内结构异常 ①心尖及剑下四腔等切面显示室间隔消失, 呈单一心室腔, 或于基底部留有很短的残余室间隔, 本组有6例靠近心尖部显示类似室间隔回声的肌组织向单心室腔隆起, 长度9mm~44mm不等;有的可见一漏斗腔, 本组有7例, 其中2例为主动脉的开口, 4例为肺动脉的开口, 5例主动脉和肺动脉共同起源于SV。②主、肺动脉之间的关系, 本组11例SV仅1例大血管关系正常, 呈右转位型和左转位型大动脉转位各5例。③房室瓣情况, 本组5例呈共同房室瓣, 6例具有两组典型的房室瓣结构, 各自开口于SV。④心房与内脏的关系,1例单心房呈反转型, 1例三房心呈心房反位。⑤合并畸形8例并肺动脉狭窄, 6例并房间隔缺损, 3例并肺动脉高压, 2例并双上腔静脉异位引流, 1例并完全型心内膜垫缺损(C型)。
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    3、CDFI:具有两组房室瓣的左转 位型大动脉转位舒张期见两股红色血流分别射向单心室腔, 收缩期返折呈蓝色血流向主动脉和肺动脉射流, 而右转位型大动脉转位和共同房室瓣者则见舒张期红色血流信号通过房室瓣口进入单心室腔, 混合后于收缩期进入主动脉和肺动脉。当一侧房室瓣骑跨于漏斗间隔时, 则此房室瓣血流主要流入主心腔, 少量经球室孔流入漏斗腔。

    讨 论

    1、SV是由于原始心管心室段发育异常而形成的一组复杂畸形, 在先天性心脏病中发生率约1.3%~3.0%〔1〕。根据Van Praaph分型〔2〕将本病分为四型, 即A、B、C和D型。本组11例SV中, A型为6/11例, 占54.6%其中AⅡ型4例, AⅢ型2例;B型为4/11例, 占36.4%, 其中BⅠ、BⅡ型各1例, BⅢ型2例; C型为1/11例, 占9.0%, 为CⅢ型。本组各型所占比例与朱晓东的报道〔3〕不一致, 可能与本组病例较少有关。
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    2、本病只显示一个大的心室腔, 在主腔的左侧或右侧有时可见一漏斗腔, 漏斗腔借球室孔与主心腔相通。漏斗腔与主心腔间可见漏斗间隔, 有时一侧房室瓣骑跨于之上, 漏斗间隔不同于室间隔的肌部具有的间隔特征, 且往往可见发育异常粗大的乳头肌发自漏斗腔侧。本组2例误诊为法乐氏四联症, 误诊的原因可能把明显左偏的乳头肌误认为室间隔, 导致主动脉假性骑跨, 加上右室壁的肥厚及心腔的扩大, 合并的肺动脉狭窄而造成。其中的1例经心内直视手术证实为粗大乳头肌, 并见其发出腱索止于瓣叶上。误诊为室间隔缺损的1例, 可能也基于上述原因所致。

    3、SV的血流动力学依结构的不同有其特殊的改变, 左转位型大动脉转位的动脉血流线和静脉血流线在心内不交叉, 呈相互平行关系, 动脉血可自左房室瓣口主要流入主动脉, 静脉血经右房室瓣口流至肺动脉; 右转位型大动脉转位则血流线在心内交叉混合, 再流向主动脉和肺动脉。法乐氏四联症以收缩期蓝色血流束自右室经室间隔缺损口进入主动脉为其特征性改变〔4〕
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    4、SV分型的关键在于对单心室腔结构和大血管位置的判断。2DE可根据房室瓣口形态、瓣叶数目及附着位置、乳头肌数目、形态及位置判断SV为左室结构或右室结构。2DE结合CDFI对合并畸形的诊断, 确定心室的类型、大小、容积、室壁压力和收缩功能〔5〕有很大价值, CDFI能较直观地显示异常血流, 提供较准确的血流动力学改变, 有助于SV分型的诊断, 并为临床手术矫正的选择和效果判定提供有益的参数和信息。

    刘倚河(363000 福建省漳州市,解放军第一七五医院特诊科)

    钱蕴秋(西安市, 西京医院超声科)

    李军(西安市, 西京医院超声科)

    张军(西安市, 西京医院超声科)

    赵树杰(西安市, 西京医院超声科)
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    参考文献

    1 汪曾伟,刘维永,张宝仁主编.心血管外科卷.第1版,北京:人民军医出版社,1996,504~515.

    2 Van Praaph R,Van praagh S.The Anatomy of common aorticpulmonary trunk(Truncns arleriosous Communis)and its embryologic implications:A study of 57 necropsy cases.Am J Cavdiol,1965,1:406.

    3 朱晓东主编.心脏外科基础图解.第1版,北京:人民卫生出版社,1980,217~225.

    4 张 放,姚春纯,贺如意,等.彩色多普勒诊断先天性心脏病的价值.中国超声医学杂志,1991.7:130~131.

    5 Sluysmans T,Sanders SP,van der Velde M,et al.Natural history and patterns of recovery of contractile function in single left ventricle after Fontan operation. Circulation,1990.86(6):1753~1761., 百拇医药