小儿中耳横纹肌肉瘤2例报告
作者：李剑华 李正玉 徐亚萍 张守成 田崇峰
单位：李剑华 李正玉 徐亚萍 张守成(221600 沛县人民医院)；田崇峰(221600 沛县人民医院进修医生)
关键词：
江苏医药000943
小儿横纹肌肉瘤(RMS)是儿童软组织肿瘤中较常见的恶性肿瘤之一，生长迅速，早期不易诊断，预后差。我院1998年1月～1998年9月收治2例原发于中耳的小儿葡萄状肉瘤(Bs)，现报告如下。
例1，女，8岁。右侧面瘫1月余，右耳闷、耳聋20天，耳内疼痛、流少量色黄味臭之粘性分泌物1周，时有头痛，无耳鸣、头晕。病理检查诊断为右外耳道息肉，以外耳道息肉、耳源性面瘫于1998年1月5日入院。体检：一般情况稍差，右侧周围性面瘫，右外耳道内被多个小葡萄状物充填，色灰红，质中等，有淡黄色粘性液体附着，味臭。全身表浅淋巴结未触及。右乳突梅氏位摄片见鼓窦乳突区有骨破坏，右乳突CT示乳突岩锥骨质部分破坏，气房模糊，部分密度增高，外耳道及中耳腔内有软组织阴影，其它检查均正常。初诊：右外耳道息肉、中耳胆脂瘤、耳源性面瘫，于同年1月10日在全身麻醉下拟行右乳突根治术，术中见外耳道、鼓窦及中耳腔内充满小葡萄状肿物，易出血，面神经骨管破坏，未见听小骨及鼓膜，部分乳突气房气化良好，无胆脂瘤组织，疑及RMS，改行乳突探查肿瘤切除术。病理诊断中耳Bs。最后诊断：右中耳RMSⅡ期。1月18日进行放疗。放疗总量为DT48Gy，放疗后暂时缓解，4个月后肿瘤复发死亡。
, 百拇医药
例2，女，5岁。左耳痛5天，不伴发热，无耳聋、耳漏。体检：左外耳道内有小葡萄状、色灰红、质较硬的肿物生长。CT乳突冠位平扫示：左岩骨见不规则骨破坏，鼓窦、乳突小房、中耳腔、外耳道内均示软组织密度影，符合左岩骨、中耳、外耳道及乳突占位病变改变。病理检查：左耳Bs。1998年3月25日以左耳RMS入院。术前检查均正常。4月2日在全身麻醉下行左乳突探查+肿瘤切除术，术中见外耳道、鼓窦、中耳腔内充满上述肿物，且向颅底生长，岩骨破坏。术后7天拆线出院。4月17日出现眼球内斜视，外展受限，检查左耳术腔内见肉芽状组织生长，有血性分泌物附着；核磁共振(MRI)示蝶骨大翼骨质破坏。给予放疗，DT总量达62Gy，症状明显好转，内斜视消失，无眼球活动障碍，左耳术腔内肿瘤组织完全消失，粘膜有白色伪膜生长。6月19日复诊，一般情况差，左耳术腔及耳道内长满上述肿瘤组织，眼球运动障碍，且伴头痛，再次放疗无效，9月25日死亡。
讨论：本病病因尚未明确。依组织学改变，分为胚胎型RMS(ERMS)，腺泡型RMS(ARMS)，多型型RMS(PRMS)及葡萄状肉瘤(Bs)4个亚型。RMS原发部位与年龄和病理类型有关。PRMS主要发生于成年人，四肢多发；ERMS和Bs多发于儿童和婴儿，ERMS多发于头颈部和泌尿生殖系统，Bs多发于有腔器官之内，如中耳、鼻咽部、鼻窦、胆总管、泌尿系统等。据李蜀华报道118例RMS，头颈部占34例，其中中耳及乳突类17例，12例为Bs，均为10岁以下儿童。本文2例均为原发于中耳的Bs。
, 百拇医药
RMS为中胚层恶性肿瘤，可发生于全身任何部位，但以头颈部多见。其症状因肿瘤发生的部位而不同，中耳和乳突肿瘤常见有耳漏、耳道肿物、耳痛、传导性耳聋，有的伴面瘫。而鼻咽、鼻腔、鼻窦病变可有鼻阻、流涕、眼球移位等，颅神经中多为面神经及舌下神经受累。由于本病发生部位不同，缺乏一个比较具体的临床特征，易造成误诊。我们认为婴幼儿中息肉样新生物在不能以炎症解释时，应考虑本病之可能，须作进一步检查，如CT、MRI，同时也可了解病灶的位置及侵犯范围，但确诊则依靠病理诊断。本病以综合治疗为主，即手术+放疗+化疗。
RMS预后差，死亡原因可能由于该肿瘤早期向周围侵润，病人就诊较晚，多已失去彻底治疗的机会。特别是中耳及乳突的肿瘤早期发现困难，且容易向周围组织浸润，局部淋巴组织丰富而易发生转移，又由于耳部的特殊结构，难以彻底切除肿瘤，导致短期内复发。影响预后的主要因素有：①年龄；②原发部位；③病期。年龄越小，预后越差，原发部位在脑膜外周部位(耳、鼻)者预后差，确诊越早越好，病期短者生存率高些，晚期生存率低。, 百拇医药
单位：李剑华 李正玉 徐亚萍 张守成(221600 沛县人民医院)；田崇峰(221600 沛县人民医院进修医生)
关键词：
江苏医药000943
小儿横纹肌肉瘤(RMS)是儿童软组织肿瘤中较常见的恶性肿瘤之一，生长迅速，早期不易诊断，预后差。我院1998年1月～1998年9月收治2例原发于中耳的小儿葡萄状肉瘤(Bs)，现报告如下。
例1，女，8岁。右侧面瘫1月余，右耳闷、耳聋20天，耳内疼痛、流少量色黄味臭之粘性分泌物1周，时有头痛，无耳鸣、头晕。病理检查诊断为右外耳道息肉，以外耳道息肉、耳源性面瘫于1998年1月5日入院。体检：一般情况稍差，右侧周围性面瘫，右外耳道内被多个小葡萄状物充填，色灰红，质中等，有淡黄色粘性液体附着，味臭。全身表浅淋巴结未触及。右乳突梅氏位摄片见鼓窦乳突区有骨破坏，右乳突CT示乳突岩锥骨质部分破坏，气房模糊，部分密度增高，外耳道及中耳腔内有软组织阴影，其它检查均正常。初诊：右外耳道息肉、中耳胆脂瘤、耳源性面瘫，于同年1月10日在全身麻醉下拟行右乳突根治术，术中见外耳道、鼓窦及中耳腔内充满小葡萄状肿物，易出血，面神经骨管破坏，未见听小骨及鼓膜，部分乳突气房气化良好，无胆脂瘤组织，疑及RMS，改行乳突探查肿瘤切除术。病理诊断中耳Bs。最后诊断：右中耳RMSⅡ期。1月18日进行放疗。放疗总量为DT48Gy，放疗后暂时缓解，4个月后肿瘤复发死亡。
, 百拇医药
例2，女，5岁。左耳痛5天，不伴发热，无耳聋、耳漏。体检：左外耳道内有小葡萄状、色灰红、质较硬的肿物生长。CT乳突冠位平扫示：左岩骨见不规则骨破坏，鼓窦、乳突小房、中耳腔、外耳道内均示软组织密度影，符合左岩骨、中耳、外耳道及乳突占位病变改变。病理检查：左耳Bs。1998年3月25日以左耳RMS入院。术前检查均正常。4月2日在全身麻醉下行左乳突探查+肿瘤切除术，术中见外耳道、鼓窦、中耳腔内充满上述肿物，且向颅底生长，岩骨破坏。术后7天拆线出院。4月17日出现眼球内斜视，外展受限，检查左耳术腔内见肉芽状组织生长，有血性分泌物附着；核磁共振(MRI)示蝶骨大翼骨质破坏。给予放疗，DT总量达62Gy，症状明显好转，内斜视消失，无眼球活动障碍，左耳术腔内肿瘤组织完全消失，粘膜有白色伪膜生长。6月19日复诊，一般情况差，左耳术腔及耳道内长满上述肿瘤组织，眼球运动障碍，且伴头痛，再次放疗无效，9月25日死亡。
讨论：本病病因尚未明确。依组织学改变，分为胚胎型RMS(ERMS)，腺泡型RMS(ARMS)，多型型RMS(PRMS)及葡萄状肉瘤(Bs)4个亚型。RMS原发部位与年龄和病理类型有关。PRMS主要发生于成年人，四肢多发；ERMS和Bs多发于儿童和婴儿，ERMS多发于头颈部和泌尿生殖系统，Bs多发于有腔器官之内，如中耳、鼻咽部、鼻窦、胆总管、泌尿系统等。据李蜀华报道118例RMS，头颈部占34例，其中中耳及乳突类17例，12例为Bs，均为10岁以下儿童。本文2例均为原发于中耳的Bs。
, 百拇医药
RMS为中胚层恶性肿瘤，可发生于全身任何部位，但以头颈部多见。其症状因肿瘤发生的部位而不同，中耳和乳突肿瘤常见有耳漏、耳道肿物、耳痛、传导性耳聋，有的伴面瘫。而鼻咽、鼻腔、鼻窦病变可有鼻阻、流涕、眼球移位等，颅神经中多为面神经及舌下神经受累。由于本病发生部位不同，缺乏一个比较具体的临床特征，易造成误诊。我们认为婴幼儿中息肉样新生物在不能以炎症解释时，应考虑本病之可能，须作进一步检查，如CT、MRI，同时也可了解病灶的位置及侵犯范围，但确诊则依靠病理诊断。本病以综合治疗为主，即手术+放疗+化疗。
RMS预后差，死亡原因可能由于该肿瘤早期向周围侵润，病人就诊较晚，多已失去彻底治疗的机会。特别是中耳及乳突的肿瘤早期发现困难，且容易向周围组织浸润，局部淋巴组织丰富而易发生转移，又由于耳部的特殊结构，难以彻底切除肿瘤，导致短期内复发。影响预后的主要因素有：①年龄；②原发部位；③病期。年龄越小，预后越差，原发部位在脑膜外周部位(耳、鼻)者预后差，确诊越早越好，病期短者生存率高些，晚期生存率低。, 百拇医药