非霍奇金淋巴瘤伴单株免疫球蛋白增高一例
作者：贺艳娟 吴登蜀 谢兆霞
单位：410008 长沙，湖南医科大学湘雅医院血液科
关键词：
中华血液学杂志000925 患者，男，35岁，因发热、咳嗽半月余于1998年4月3日第1次入院。患者半月前无明显诱因出现发热，体温38.0～39.9℃，咳嗽，少量痰，偶有胸痛。当地医院血常规检查示全血细胞减少，X线胸片报告“支气管炎并感染”，予抗炎治疗无效转我院。入院查体：体温39.3 ℃，贫血貌，颌下、颈部、腋窝及腹股沟可扪及0.5cm×0.5cm至2.5cm×2.5cm淋巴结，活动，轻压痛，胸骨轻压痛，双肺呼吸音减低，无啰音，心未见异常，肝肋缘下2cm，脾肋缘下3 cm。血常规：Hb 84g/L，WBC 2.1×109/L，中性粒细胞0.53，淋巴细胞0.47，BPC 151×109/L。免疫学检查：C3 579mg/L,IgA 17000 mg/L，IgM 478mg/L。蛋白电泳在γ带区可见M蛋白带。血λ轻链363 mg/L，κ轻链41.76 g/L；尿λ轻链<50 mg/L，κ轻链1146 mg/L。肝功能正常，血清白蛋白16.8 g/L，球蛋白38.4 g/L，白蛋白/球蛋白=0.4。NAP阳性率90%，积分239分。腹部B超：肝大，脾大，胰头前方与髂血管旁淋巴结肿大。X线检查：①肺部感染，左侧胸腔少量积液；②头颅、胸椎、腰椎及肋骨未见明显骨质破坏。骨髓象：骨髓增生活跃，粒、红系减低，成熟红细胞可见缗钱状排列，幼浆细胞0.068，浆细胞显著增加(0.220)，胞体大小不等，可见双核及3个核，并可见到3～10个成堆分布的浆细胞，外周血中可见个别浆细胞，并可见到异型淋巴细胞。诊断意见：可能多发性骨髓瘤。(右腋窝)淋巴结活检报告：非霍奇金弥漫性B细胞性免疫母细胞型恶性淋巴瘤(高度恶性)。免疫组化：L-26(+)，UCHL-1(-)，LCA(+)，Lysozeme(+),AACT(+),Ki-1(-),CD15(-)。镜下特点：瘤组织弥漫增生，瘤细胞体积大(15～25μm),境界清楚，胞浆丰富。HE染色偏嗜碱性，细胞核圆形或卵圆形，居中或偏位。核膜及染色质凝集成小块，贴近于核膜，核呈空泡状。核仁大，居中，或2～3个小核仁贴近核膜。浆细胞样分化的瘤细胞呈现核偏位，有核周围空晕。瘤细胞呈不同程度的异形性，核形不规则，核分裂象多见，可见双核、多核的瘤巨细胞。诊断为非霍奇金淋巴瘤伴单株免疫球蛋白增高。治疗情况：抗感染后采用CHOP方案(表阿霉素、长春地辛、环磷酰胺、泼尼松)化疗2个疗程，患者浅表淋巴结缩小，肝肋缘下未及，脾缩小，蛋白电泳M蛋白带降低，复查骨髓增生偏低，原浆细胞0.100,幼浆细胞0.095,浆细胞0.005，在边缘及片尾可见成堆的浆细胞。后继续用原方案加马法兰2个疗程，复查骨髓仅原浆细胞0.052，病情好转出院。1998年8月中旬因全身不适、头昏、头痛再次入院，复查蛋白电泳M蛋白带增高，骨髓检查：幼浆细胞0.072,浆细胞0.136,可见双核及四核浆细胞，组织细胞0.236。给予环磷酰胺、长春地辛、泼尼松、吡喃阿霉素、羟基喜树碱化疗后，患者出现粒细胞缺乏，并发口腔、肺部严重感染，全身衰竭死亡。
(收稿日期：1999-12-03), http://www.100md.com
单位：410008 长沙，湖南医科大学湘雅医院血液科
关键词：
中华血液学杂志000925 患者，男，35岁，因发热、咳嗽半月余于1998年4月3日第1次入院。患者半月前无明显诱因出现发热，体温38.0～39.9℃，咳嗽，少量痰，偶有胸痛。当地医院血常规检查示全血细胞减少，X线胸片报告“支气管炎并感染”，予抗炎治疗无效转我院。入院查体：体温39.3 ℃，贫血貌，颌下、颈部、腋窝及腹股沟可扪及0.5cm×0.5cm至2.5cm×2.5cm淋巴结，活动，轻压痛，胸骨轻压痛，双肺呼吸音减低，无啰音，心未见异常，肝肋缘下2cm，脾肋缘下3 cm。血常规：Hb 84g/L，WBC 2.1×109/L，中性粒细胞0.53，淋巴细胞0.47，BPC 151×109/L。免疫学检查：C3 579mg/L,IgA 17000 mg/L，IgM 478mg/L。蛋白电泳在γ带区可见M蛋白带。血λ轻链363 mg/L，κ轻链41.76 g/L；尿λ轻链<50 mg/L，κ轻链1146 mg/L。肝功能正常，血清白蛋白16.8 g/L，球蛋白38.4 g/L，白蛋白/球蛋白=0.4。NAP阳性率90%，积分239分。腹部B超：肝大，脾大，胰头前方与髂血管旁淋巴结肿大。X线检查：①肺部感染，左侧胸腔少量积液；②头颅、胸椎、腰椎及肋骨未见明显骨质破坏。骨髓象：骨髓增生活跃，粒、红系减低，成熟红细胞可见缗钱状排列，幼浆细胞0.068，浆细胞显著增加(0.220)，胞体大小不等，可见双核及3个核，并可见到3～10个成堆分布的浆细胞，外周血中可见个别浆细胞，并可见到异型淋巴细胞。诊断意见：可能多发性骨髓瘤。(右腋窝)淋巴结活检报告：非霍奇金弥漫性B细胞性免疫母细胞型恶性淋巴瘤(高度恶性)。免疫组化：L-26(+)，UCHL-1(-)，LCA(+)，Lysozeme(+),AACT(+),Ki-1(-),CD15(-)。镜下特点：瘤组织弥漫增生，瘤细胞体积大(15～25μm),境界清楚，胞浆丰富。HE染色偏嗜碱性，细胞核圆形或卵圆形，居中或偏位。核膜及染色质凝集成小块，贴近于核膜，核呈空泡状。核仁大，居中，或2～3个小核仁贴近核膜。浆细胞样分化的瘤细胞呈现核偏位，有核周围空晕。瘤细胞呈不同程度的异形性，核形不规则，核分裂象多见，可见双核、多核的瘤巨细胞。诊断为非霍奇金淋巴瘤伴单株免疫球蛋白增高。治疗情况：抗感染后采用CHOP方案(表阿霉素、长春地辛、环磷酰胺、泼尼松)化疗2个疗程，患者浅表淋巴结缩小，肝肋缘下未及，脾缩小，蛋白电泳M蛋白带降低，复查骨髓增生偏低，原浆细胞0.100,幼浆细胞0.095,浆细胞0.005，在边缘及片尾可见成堆的浆细胞。后继续用原方案加马法兰2个疗程，复查骨髓仅原浆细胞0.052，病情好转出院。1998年8月中旬因全身不适、头昏、头痛再次入院，复查蛋白电泳M蛋白带增高，骨髓检查：幼浆细胞0.072,浆细胞0.136,可见双核及四核浆细胞，组织细胞0.236。给予环磷酰胺、长春地辛、泼尼松、吡喃阿霉素、羟基喜树碱化疗后，患者出现粒细胞缺乏，并发口腔、肺部严重感染，全身衰竭死亡。
(收稿日期：1999-12-03), http://www.100md.com