橄榄脑桥小脑萎缩8例临床分析
作者：罗贻春 吴庆文
单位：罗贻春(225002 江苏省扬州市第二人民医院神经科)；吴庆文(唐山市商业医院神经科)
关键词：
中国煤炭工业医学杂志000948 橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerbellar atrophy，OPCA)，是一种以共济失调为主，呈慢性进行性发展的疾病，为遗传性共济失调中较常见的一种类型。在CT、MRI问世之前，该病的诊断仅靠尸检方能作出。随着影像技术的发展，头颅MRl已成为临床诊断OPCA的首选方法。现将1992-1998年收治的8例诊断明确的OPCA结合文献分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男性4例，女性4例，年龄37-60岁，平均48.8岁。病程10个月-4年。其中1例有家族史，3代中有6例类似患者，其余7例均为散发。
1.2 临床表现 7例均以行走不稳为首发症状，1例首发症状为言语不清。视物模糊1例，复视1例，双手震颤3例，饮水呛咳3例，肢体无力2例，记忆力减退1例，头痛1例，小便失禁4例，便秘1例，阳萎2例。查体8例均有小脑性共济失调，眼震3例，核间性眼肌麻痹1例，一侧下肢病理征阳性2例，双侧病理征阳性4例，踝阵挛阳性1例，高弓足1例。1.3 辅助检查 5例行腰穿；脑脊液检查，颅内压均正常，3例蛋白轻度增高(500-560mg/L)，糖、氯化物、细胞数均正常。4例行诱发电位检查，3例异常。8例均行头颅MRI检查，均显示小脑、脑干萎缩，桥前池、四叠体池均匀扩大。全文见PDF……
参考文献：
[1]杨郁斐，王玉萍，付红梅，等.脊髓小脑变性疾病病人血清铜、锌、铝、铁含量的研究.广东微量元素科学，1997，4(1)：16-18.
[2]黄克维，吴丽娟，主编.临床神经病理学.北京：人民军医出版社，1993.146.
[3]蒋雨平，主编.临床神经疾病学.上海：上海医科大学出版社，1999.612.
[4]陈燕萍，邹常敬，刘杏元，等.橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的MRI与临床.中国医学影像学杂志，1996，4(4)：199-201.
[5]张宝荣，程源深，雍泰巍，等.橄榄桥脑小脑萎缩的临床与磁共振研究.中华神经科杂志，1996，29(5)：298-300.
收稿日期：2000-03-21
修稿日期：2000-06-12, 百拇医药
单位：罗贻春(225002 江苏省扬州市第二人民医院神经科)；吴庆文(唐山市商业医院神经科)
关键词：
中国煤炭工业医学杂志000948 橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerbellar atrophy，OPCA)，是一种以共济失调为主，呈慢性进行性发展的疾病，为遗传性共济失调中较常见的一种类型。在CT、MRI问世之前，该病的诊断仅靠尸检方能作出。随着影像技术的发展，头颅MRl已成为临床诊断OPCA的首选方法。现将1992-1998年收治的8例诊断明确的OPCA结合文献分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男性4例，女性4例，年龄37-60岁，平均48.8岁。病程10个月-4年。其中1例有家族史，3代中有6例类似患者，其余7例均为散发。
1.2 临床表现 7例均以行走不稳为首发症状，1例首发症状为言语不清。视物模糊1例，复视1例，双手震颤3例，饮水呛咳3例，肢体无力2例，记忆力减退1例，头痛1例，小便失禁4例，便秘1例，阳萎2例。查体8例均有小脑性共济失调，眼震3例，核间性眼肌麻痹1例，一侧下肢病理征阳性2例，双侧病理征阳性4例，踝阵挛阳性1例，高弓足1例。1.3 辅助检查 5例行腰穿；脑脊液检查，颅内压均正常，3例蛋白轻度增高(500-560mg/L)，糖、氯化物、细胞数均正常。4例行诱发电位检查，3例异常。8例均行头颅MRI检查，均显示小脑、脑干萎缩，桥前池、四叠体池均匀扩大。全文见PDF……
参考文献：
[1]杨郁斐，王玉萍，付红梅，等.脊髓小脑变性疾病病人血清铜、锌、铝、铁含量的研究.广东微量元素科学，1997，4(1)：16-18.
[2]黄克维，吴丽娟，主编.临床神经病理学.北京：人民军医出版社，1993.146.
[3]蒋雨平，主编.临床神经疾病学.上海：上海医科大学出版社，1999.612.
[4]陈燕萍，邹常敬，刘杏元，等.橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的MRI与临床.中国医学影像学杂志，1996，4(4)：199-201.
[5]张宝荣，程源深，雍泰巍，等.橄榄桥脑小脑萎缩的临床与磁共振研究.中华神经科杂志，1996，29(5)：298-300.
收稿日期：2000-03-21
修稿日期：2000-06-12, 百拇医药