GCS方案治疗重型再生障碍性贫血的临床研究
作者：张淑英 韩树林 周虹 曲延章 郭珩 姜丽波 周岩 李淑芹 樊桂荣
单位：齐齐哈尔医学院附属 二院血液科，161006
关键词：
中国急救医学000914 近年来我们采用粒巨-噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)，环孢菌素A(CsA)加康力龙(Slamozol um)方案治疗重型再生障碍性贫血(SAA)，取得较好的效果，报告如下。
1 材料及方法
本组病例中男10例，女15例，年龄4～50岁，中位年龄32岁，急性再生障碍性贫血(SAA-I)13 例，慢性再生障碍性贫血严重型(SAA-Ⅱ)12例。
治疗方法：①GM-CSF 75～150 μg/d，皮下注射15～20天。②CsA(华北制药)3～5 mg/(kg.d)分3次口服，血红蛋白上升至正常后减量，用1～3 mg/(kg*d)维持3～12个月，中 位应用时间4～5个月。③康力龙4～6 mg/d，分3次口服，同时注意环境保护(紫外线消毒 ，无菌布擦床，含漱液漱口等)，积极抗感染及支持治疗等。治疗期间定期测定血象、肝肾 功能，对于严重贫血及出血的病人给予输血及血小板。随机抽取以往住院的采用雄激素为主 的常规联合方案治疗的SAA病人25例作为对照组。
, http://www.100md.com
2 结果
SAA-I型13例，死亡2例；SAA-Ⅱ型12例，死亡2例。总有效率83.5%，见表1。治疗前后血 象变化见表2。骨髓象变化见表3。
表1 治疗再生障碍性贫血的疗效 分型
例数
基本治愈
缓解
明显进步
无 效
总疗效
SAA-Ⅰ
13
, 百拇医药
4
4
3
2
0.85
SAA-Ⅱ
12
2
6
2
2
0.83
对照组
25
, 百拇医药
-
-
1
24
0.04
表2 治疗前后再生障碍性贫血病人血象变化
分型
治疗
Hb(g/L)
WBC(×109 /L)
Plt(×109/L)
SAA-I
, 百拇医药
前
35.6±3.9
1.2±0.9
6.9±5.7
(n=13)
后
119.1±30.1
4.1±1.7
85.1±31.2
SAA-Ⅱ
前
46.2±12.1
, 百拇医药 2.1±0.9
15.8±6.1
(n＝12)
后
78.1±21.2
4.2±0.5
107.0±41.3
副反应：多毛症1例，肝肾功能损害2例，心动过缓1例，恶心呕吐2例，高血压 头痛抽搐1例，经过对症处理后好转。 表3 骨髓象变化
分 组
增生极度低下
低下
, 百拇医药
活跃
治疗前 治疗组
20
5
对照组
19
6
治疗后 治疗组
4
10
11
对照组
23
, http://www.100md.com 2
3 讨论
目前异基因骨髓移植为SAA的最有效治疗方法，但由于供髓源及经济条件等方面的限制，较 难普遍开展，故目前仍以药物治疗为主。在以往应用以康力龙为主的方案治疗SAA死亡率高 达96%。近年来我们在应用免疫抑制剂的基础上加GM-CSF、康力龙为主的方案使SAA的缓解度 达83.5%，病人显效时间明显缩短，血象恢复快，副作用轻，并发症少，死亡率明显降低。
CsA是一种强效免疫抑制剂，可通过阻断白细胞介素Ⅱ受体(IL-2R)来抑制T淋巴细胞被激活 并进以抑制其释放过量的造血负调控因子如IL-2、γ干扰素(IFN-γ)，及肿瘤坏死因子(TNF -α1)等[3]，从而提高疗效。
GM-CSF不仅可促进髓系祖细胞的分化、增殖，迅速恢复中性粒细胞的水平，而且还具有类似 巨核细胞集落刺激因子的活性，能协同其他造血因子刺激多能干细胞生长，增强中性粒细胞 及单核细胞、巨噬细胞的功能，发挥抗感染作用，降低感染相关死亡率。
, http://www.100md.com
康力龙刺激干细胞对促进红素的敏感性增强及干细胞向红系分化，使血红蛋白上升更快。
本组治疗SAA总有效率明显高于对照组。在CsA的用量方面，使用小剂量口服安全，可靠，副 作用轻，疗效满意。大部分材料报导CsA的剂量明显超过本治疗组，但副作用大。本组有2例 开始应用CsA的剂量10mg/(kg*d)，病人出现心动过缓及高颅压抽搐，经减量对症处理后症 状消失，改服小剂量取得较好的疗效。
[参考文献]
[1]Young NS. Autoimmunith and its treatment in aplastie anemia. Am I ntern Med,1997,126;166-171.
[收稿：1999-11-21], 百拇医药
单位：齐齐哈尔医学院附属 二院血液科，161006
关键词：
中国急救医学000914 近年来我们采用粒巨-噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)，环孢菌素A(CsA)加康力龙(Slamozol um)方案治疗重型再生障碍性贫血(SAA)，取得较好的效果，报告如下。
1 材料及方法
本组病例中男10例，女15例，年龄4～50岁，中位年龄32岁，急性再生障碍性贫血(SAA-I)13 例，慢性再生障碍性贫血严重型(SAA-Ⅱ)12例。
治疗方法：①GM-CSF 75～150 μg/d，皮下注射15～20天。②CsA(华北制药)3～5 mg/(kg.d)分3次口服，血红蛋白上升至正常后减量，用1～3 mg/(kg*d)维持3～12个月，中 位应用时间4～5个月。③康力龙4～6 mg/d，分3次口服，同时注意环境保护(紫外线消毒 ，无菌布擦床，含漱液漱口等)，积极抗感染及支持治疗等。治疗期间定期测定血象、肝肾 功能，对于严重贫血及出血的病人给予输血及血小板。随机抽取以往住院的采用雄激素为主 的常规联合方案治疗的SAA病人25例作为对照组。
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2 结果
SAA-I型13例，死亡2例；SAA-Ⅱ型12例，死亡2例。总有效率83.5%，见表1。治疗前后血 象变化见表2。骨髓象变化见表3。
表1 治疗再生障碍性贫血的疗效 分型
例数
基本治愈
缓解
明显进步
无 效
总疗效
SAA-Ⅰ
13
, 百拇医药
4
4
3
2
0.85
SAA-Ⅱ
12
2
6
2
2
0.83
对照组
25
, 百拇医药
-
-
1
24
0.04
表2 治疗前后再生障碍性贫血病人血象变化
分型
治疗
Hb(g/L)
WBC(×109 /L)
Plt(×109/L)
SAA-I
, 百拇医药
前
35.6±3.9
1.2±0.9
6.9±5.7
(n=13)
后
119.1±30.1
4.1±1.7
85.1±31.2
SAA-Ⅱ
前
46.2±12.1
, 百拇医药 2.1±0.9
15.8±6.1
(n＝12)
后
78.1±21.2
4.2±0.5
107.0±41.3
副反应：多毛症1例，肝肾功能损害2例，心动过缓1例，恶心呕吐2例，高血压 头痛抽搐1例，经过对症处理后好转。 表3 骨髓象变化
分 组
增生极度低下
低下
, 百拇医药
活跃
治疗前 治疗组
20
5
对照组
19
6
治疗后 治疗组
4
10
11
对照组
23
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3 讨论
目前异基因骨髓移植为SAA的最有效治疗方法，但由于供髓源及经济条件等方面的限制，较 难普遍开展，故目前仍以药物治疗为主。在以往应用以康力龙为主的方案治疗SAA死亡率高 达96%。近年来我们在应用免疫抑制剂的基础上加GM-CSF、康力龙为主的方案使SAA的缓解度 达83.5%，病人显效时间明显缩短，血象恢复快，副作用轻，并发症少，死亡率明显降低。
CsA是一种强效免疫抑制剂，可通过阻断白细胞介素Ⅱ受体(IL-2R)来抑制T淋巴细胞被激活 并进以抑制其释放过量的造血负调控因子如IL-2、γ干扰素(IFN-γ)，及肿瘤坏死因子(TNF -α1)等[3]，从而提高疗效。
GM-CSF不仅可促进髓系祖细胞的分化、增殖，迅速恢复中性粒细胞的水平，而且还具有类似 巨核细胞集落刺激因子的活性，能协同其他造血因子刺激多能干细胞生长，增强中性粒细胞 及单核细胞、巨噬细胞的功能，发挥抗感染作用，降低感染相关死亡率。
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康力龙刺激干细胞对促进红素的敏感性增强及干细胞向红系分化，使血红蛋白上升更快。
本组治疗SAA总有效率明显高于对照组。在CsA的用量方面，使用小剂量口服安全，可靠，副 作用轻，疗效满意。大部分材料报导CsA的剂量明显超过本治疗组，但副作用大。本组有2例 开始应用CsA的剂量10mg/(kg*d)，病人出现心动过缓及高颅压抽搐，经减量对症处理后症 状消失，改服小剂量取得较好的疗效。
[参考文献]
[1]Young NS. Autoimmunith and its treatment in aplastie anemia. Am I ntern Med,1997,126;166-171.
[收稿：1999-11-21], 百拇医药
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