脊柱侧凸的临床病因学分类研究
脊柱侧凸的临床病因学分类研究
邱勇 朱丽华 宋知非 骆东山
摘要 目的：探讨脊柱侧凸病因学构成的变化与发展情况。方法：对621例脊柱侧凸患者，以及其中的391例9～28岁常见手术年龄组患者分别进行病因学分类，并对两者的病因学构成百分比进行比较。结果：非特发性脊柱侧凸病例占总病例数的25.3%(157/621)，占9～28岁年龄组脊柱侧凸病例的34.0%(133/391)，其中先天性脊柱侧凸并发脊髓发育性畸形高达38.6%。结论：脊柱侧凸可由多种原因引起，随着临床诊断水平的提高，其病因学的构成百分比已发生变化。与脊柱侧凸伴随的脊髓发育性畸形是脊柱侧凸矫形手术后神经系统并发症的重要原因之一，术前明确诊断并给予相应的治疗与处理可预防脊柱侧凸矫形手术后神经并发症的发生。
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关键词：脊柱侧凸 诊断 分类法
脊柱侧凸是临床常见的脊柱畸形，由多种不同疾病引起。虽然，临床所见的脊柱侧凸多为病因不明的特发性脊柱侧凸(adolescentidiopathicscoliosis，AIS),但非特发性脊柱侧凸的患病率仍占20%～25%[1]。近年来，随着临床诊断水平的不断提高，以及MRI、神经肌电生理和组织学活检技术的应用，对非特发性脊柱侧凸临床病因学的诊断准确率已明显提高，因而脊柱侧凸病因学的构成百分比亦随之发生变化。我们自1997年开始对在我院就诊的621例不同病因的脊柱侧凸患者进行了详细的鉴别诊断和病因学分类，现总结报告如下。
临床资料
一、诊断标准与分类方法
本组脊柱侧凸的诊断标准为15°以上的胸腰脊柱冠状面侧凸畸形患者。对青少年初诊时的10°～14°的侧凸畸形观察3～6个月，如减轻或不加重则不纳入本组观察对象之内。
, 百拇医药
自1997年4月～1999年4月,经我院诊治的各种不同原因所致的脊柱侧凸患者共621例，男174例，女447例，男女之比为1∶2.6；年龄4个月～79岁，平均18岁。其中特发性脊柱侧凸464例，占74.7%；非特发性脊柱侧凸157例，占25.3%。由于大部分脊柱侧凸患者的矫形手术是在9～28岁进行，故我们将这一年龄组的391例患者列出进行单独分析，占本组总病例数的62.9%。其中特发性脊柱侧凸258例，占9～28岁组的66.0%；非特发性133例，占9～28岁组的34.0%(表1)。4个月～79岁组与9～28岁组非特发性脊柱侧凸的详细病因学分类如表2。
表1 特发性和非特发性脊柱侧凸的构成百分比
分类
9～28岁(391例)
4个月～79岁(总例数)
, 百拇医药
例数
构成比(%)
例数
构成比(%)
特发性
258
66.0
464
74.7
非特发性
133
34.0
157
, 百拇医药
25.3
合计
391
100.0
621
100.0
表2 非特发性脊柱侧凸的病因学分类
病因
9～28岁(391例)
4个月～79岁(总例数)
例数
构成比(%)
, 百拇医药 例数
构成比(%)
先天性脊柱侧凸
骨性形成障碍
22
5.6
22
3.5
骨性分节不良
6
1.5
10
1.6
, 百拇医药
形成障碍与分节不良
15
3.8
17
2.7
伴脊髓空洞
9
2.3
10
1.6
伴脊髓裂
4
1.0
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4
0.6
伴终丝栓系综合征
5
1.3
5
0.8
伴Chiari畸形
8
2.0
8
1.3
伴脊膜膨出
, http://www.100md.com
1
0.3
1
0.2
神经纤维瘤病性
10
2.6
11
1.8
神经肌源性
脑瘫
6
1.5
, 百拇医药 6
1.0
儿麻
4
1.0
6
1.0
Friedreich共济失调
1
0.3
1
0.2
小脑萎缩
, http://www.100md.com 2
0.5
2
0.3
手足徐动症
1
0.3
1
0.2
Duchenne病
3
0.8
3
0.5
, 百拇医药
脊髓源性肌萎缩
3
0.8
3
0.5
其他
4
1.0
4
0.6
代谢性
先天性成骨不良
2
, 百拇医药 0.5
2
0.3
间充质源性
Marfan、类Marfan
8
2.0
8
1.3
Ehlers-Danlos综合征
1
0.3
1
, 百拇医药
0.2
粘多糖病
2
0.5
2
0.3
骨软骨营养不良
脊椎骨骺发育不良
6
1.5
6
1.0
其他
, 百拇医药
结核
5
1.3
9
1.4
椎板切除+放疗后
1
0.3
1
0.2
强直性脊柱炎
4
1.0
, 百拇医药 5
0.8
退行性脊柱侧凸
0
0
9
1.4
合计
133
34.0
157
25.3
我们的统计归类原则是:对先天性脊柱侧凸者，如果脊椎骨结构异常与脊髓发育性异常并存时，则记入脊髓畸形；如先天性脊柱侧凸伴脊髓纵裂畸形，记入脊髓纵裂；当同时合并有多种脊髓畸形时，则记入主要畸形疾病类型，如脊髓空洞症伴终丝栓系综合征时则记入脊髓空洞症。这样可避免单个病例多次重复记录造成的构成百分比计算错误。在464例特发性脊柱侧凸患者中，有阳性家族史者10例，占2.1%，其中2对4例系孪生姐妹，6例有祖父/外祖父-母(父)亲-女(子)纵向阳性家族史。
, 百拇医药
二、治疗方法
621例患者，162例接受手术治疗。其中142例行脊柱侧凸后路Cotrel-Dubousset(CD)矫正术；余20例行非内固定矫正手术，骨骺阻滞术5例、Chiari畸形枕大孔扩大术4例、枕颈原位融合术6例、脊髓空洞引流术2例、半椎体切除术3例。108例患者，根据年龄、骨骼发育程度和畸形类型，分别使用Milwaukee支具或Boston支具进行矫形治疗。48例有手术指征，但因各种原因尚未接受手术(如经济问题、路途远就医不方便等)。其余303例大部分为已进入成年期的脊柱侧凸患者。随访12～24个月，平均14个月。
讨论
一、青少年特发性脊柱侧凸
近年来，关于特发性脊柱侧凸发病机制的研究有多种学说，包括脊柱前后柱或左右半柱生长不平衡学说[2,3]、中枢和外周平衡系统异常学说[4,5]、胶原组织异常学说[6]、遗传学说[7]以及最近提出的神经内分泌学说[8,9]。神经内分泌学说认为，血清褪黑素(melatonin)水平降低可能是发生脊柱侧凸的重要始动因素，并与脊柱侧凸的进展相关，但确切机制至今尚未完全明了。然而不管何种学说，都认为AIS的发病原因是多种因素综合作用的结果。值得注意的是遗传因素，有人认为是多基因遗传，也有人认为是单链显性遗传[12]。在本组特发性脊柱侧凸患者中有阳性家族史者10例，占2.1%(10/464)，其中2对4例是孪生姐妹，6例有祖父/外祖父-母(父)亲-女(子)的纵向家族遗传史。由于目前仍缺少对AIS的有效预防方法，因此早期发现和早期诊断尤为重要。对于有阳性家族史的儿童，应密切随访，以便及时给予适当的治疗。
, 百拇医药
二、各种不同病因引起的脊柱侧凸的构成百分比及其鉴别诊断
一般将青少年侧凸Cobb角10°列为脊柱侧凸的诊断标准[10]。许多作者包括我们在内，都将Cobb角15°、Risser<1的侧凸作为应用支具治疗的参考标准[11]，而对首诊为10°～14°的脊柱侧凸患者仅做短期随访观察。为了精确统计分析需接受治疗的脊柱侧凸患者的病因分布，我们将Cobb角15°定为本组的统计标准。据文献报道，特发性脊柱侧凸占整个脊柱侧凸畸形的75%～80%[1]，但各家所报道的发生率差异很大，有的报道特发性脊柱侧凸可占青少年脊柱侧凸的95.5%[13]。对于小样本临床试验的观察结果，其差异可能与病例少、样本缺少代表性有关，但大样本临床试验AIS构成百分比的结果差异，显然与临床鉴别诊断的精确性有关。
本组特发性脊柱侧凸患者占总病例数的74.7%(464/621)，与文献报道的75%～80%相一致。但如果单独分析9～28岁常见手术年龄组的脊柱侧凸病例，则发现非特发性脊柱侧凸的构成百分比明显上升，由总病例数的25.3%(157/621)上升至34.0%(133/391)。表明在9～28岁这一常见手术年龄组内，有1/3的脊柱侧凸患者为非特发性脊柱侧凸。目前，国内外尚未见关于这一年龄组脊柱侧凸病因构成百分比的报道。史亚民等[14]和吴之康等[15]分别报告了177例和218例进行手术矫治的脊柱侧凸病例，其中非特发性脊柱侧凸者分别占30%和34%，说明在需要接受手术矫治的脊柱侧凸患者中约有1/3为非特发性脊柱侧凸者。本组非特发性脊柱侧凸构成百分比较高，可能与以下因素有关:(1)详细的全身体检发现了隐匿的神经系统体征，提示为非特发性脊柱侧凸。本组有2例腹壁反射减弱，3例有未曾引起注意的浅感觉减退而无任何其他神经系统的症状与体征，原诊断为特发性脊柱侧凸，经MRI检查发现有Chiari畸形和脊髓空洞(图1)。(2)对脊柱侧凸X线片特征的认识提高。我们经过X线片及体检筛选后，对胸椎“特发性”左侧凸或胸椎后突性侧凸病例进行MRI检查，发现部分患者合并有脊髓空洞或脊髓发育性畸形(图2)。(3)对脊柱侧凸发病原因和自然转归的认识加深。如对成年后侧凸仍明显加重或伴关节松弛、肝、脾肿大的脊柱侧凸患者，经进一步检查，确诊为神经肌源性脊柱侧凸(图3)和粘多糖病源性脊柱侧凸。
, 百拇医药
图1患者男，16岁1aX线正位片显示为“典型”特发性脊柱侧凸
1bMRI检查发现Chiari畸形合并脊髓空洞
图2患者男，27岁2aX线正位片示胸椎侧凸除凸向左侧外，呈“典型”特发性脊柱侧凸表现2bMRI示颈髓空洞
, 百拇医药
图3患者女，24岁3aX线正位片示“典型”胸腰段侧凸
3bMRI示蛛网膜囊肿导致小脑萎缩
三、诊断非特发性脊柱侧凸的重要性
因为脊柱侧凸外科矫治手术本身有一定的神经损伤，如果术前没有完全排除非特发性因素，特别是对伴随脊髓发育性畸形的脊柱侧凸患者，术前未予以相应的治疗处理，在矫正手术中可以导致严重的神经并发症。本组先天性脊柱侧凸70例，其中伴发脊髓发育性畸形者27例(表2)，占先天性脊柱侧凸的38.6%(27/70)。例如Chiari畸形、脊髓裂、马尾终丝栓系综合征等，在矫正脊柱侧凸时由于脊髓神经牵拉过度，可导致不同程度的神经损伤。为了防止神经并发症发生并提高脊柱侧凸的矫正效果，常需对伴随的脊髓畸形先进行治疗。如对Chiari畸形应先行枕大孔扩大术；对脊髓空洞症需行内引流术；对栓系综合征需做终丝切断马尾神经松解术等。本组有6例施行了上述的准备性手术，然后再二期接受脊柱侧凸的矫形手术。如果以上伴随畸形尚无手术治疗的指征，也必须在脊柱侧凸矫形术前先试行Halo头环-股骨渐进性缓慢牵引，以观察神经功能的变化，直至牵引至最大矫正程度且无神经损伤时，方可施行脊柱侧凸矫形手术。本组有10例根据上述方法进行术前治疗，矫正术后无一例发生神经并发症。对于神经源性脊柱侧凸，由于术后较易发生矢状面和冠状面的失代偿，术前明确诊断后即可通过改变融合水平或辅助前路支撑融合预防前述并发症。对肌源性脊柱侧凸或Ehlers-Danlos病，由于术中可能发生难以控制的出血，故术前充分准备更为重要。对于有些原发病如Marfan综合征、Friedreich共济失调，虽然对脊柱侧凸矫形手术本身并无特殊影响，但对评估患者预后和手术并发症则具有重要意义。
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邱勇(210008南京，南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱畸形中心)
朱丽华(210008南京，南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱畸形中心)
宋知非(210008南京，南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱畸形中心)
骆东山(210008南京，南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱畸形中心)
参考文献
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2，Dickson RA, Lawton JO, Archer IA, et al. The pathogenesis of the idiopathic scoliosis: biplanar spinal asymmetry. J Bone Joint Surg(Br), 1984, 66: 8- 15.
, 百拇医药
3，Taylor JR. Scoliosis and growth: patterns of asymmetry in normal vertebral growth. Acta Orthop Scand, 1983, 54: 596- 602.
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5，Lidstrom J, Friberg S, Lindstrom L, et al. Postural control in siblings to scoliosis patients and scoliosis patterns. Spine, 1988, 13: 1070- 1074.
, 百拇医药
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, 百拇医药 9，Wang X, Moreau M, Raso VJ, et al. Changes in serum melatonin levels in response to pinealectomy in the chicken and its correlation with development of scoliosis. Spine, 1998, 23: 2377- 2381.
10，Weinstein SL. Adolescent idiopathic scoliosis. In:Weinstein SL. The pediatric spine. 1st ed. New York: Raven Press, 1994. 463- 478.
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12，杨克勤，主编.脊柱疾患的临床与研究.第1版.北京:北京出版社,1993.345-350.
13，李青,刘尚礼,徐卓明,等.广东省中山市城乡中小学生脊柱侧凸普查及防治.中华骨科杂志,1999,19:265-268.
14，史亚民,侯树勋,王予彬,等.脊柱侧凸矫正治疗术后金属内植物断裂原因分析.中华骨科杂志,1996,16:87-90.
15，吴之康,任玉珠,李世英,等.脊柱侧弯的手术治疗218例临床分析.中华骨科杂志,1988,8:321-325., 百拇医药
邱勇 朱丽华 宋知非 骆东山
摘要 目的：探讨脊柱侧凸病因学构成的变化与发展情况。方法：对621例脊柱侧凸患者，以及其中的391例9～28岁常见手术年龄组患者分别进行病因学分类，并对两者的病因学构成百分比进行比较。结果：非特发性脊柱侧凸病例占总病例数的25.3%(157/621)，占9～28岁年龄组脊柱侧凸病例的34.0%(133/391)，其中先天性脊柱侧凸并发脊髓发育性畸形高达38.6%。结论：脊柱侧凸可由多种原因引起，随着临床诊断水平的提高，其病因学的构成百分比已发生变化。与脊柱侧凸伴随的脊髓发育性畸形是脊柱侧凸矫形手术后神经系统并发症的重要原因之一，术前明确诊断并给予相应的治疗与处理可预防脊柱侧凸矫形手术后神经并发症的发生。
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关键词：脊柱侧凸 诊断 分类法
脊柱侧凸是临床常见的脊柱畸形，由多种不同疾病引起。虽然，临床所见的脊柱侧凸多为病因不明的特发性脊柱侧凸(adolescentidiopathicscoliosis，AIS),但非特发性脊柱侧凸的患病率仍占20%～25%[1]。近年来，随着临床诊断水平的不断提高，以及MRI、神经肌电生理和组织学活检技术的应用，对非特发性脊柱侧凸临床病因学的诊断准确率已明显提高，因而脊柱侧凸病因学的构成百分比亦随之发生变化。我们自1997年开始对在我院就诊的621例不同病因的脊柱侧凸患者进行了详细的鉴别诊断和病因学分类，现总结报告如下。
临床资料
一、诊断标准与分类方法
本组脊柱侧凸的诊断标准为15°以上的胸腰脊柱冠状面侧凸畸形患者。对青少年初诊时的10°～14°的侧凸畸形观察3～6个月，如减轻或不加重则不纳入本组观察对象之内。
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自1997年4月～1999年4月,经我院诊治的各种不同原因所致的脊柱侧凸患者共621例，男174例，女447例，男女之比为1∶2.6；年龄4个月～79岁，平均18岁。其中特发性脊柱侧凸464例，占74.7%；非特发性脊柱侧凸157例，占25.3%。由于大部分脊柱侧凸患者的矫形手术是在9～28岁进行，故我们将这一年龄组的391例患者列出进行单独分析，占本组总病例数的62.9%。其中特发性脊柱侧凸258例，占9～28岁组的66.0%；非特发性133例，占9～28岁组的34.0%(表1)。4个月～79岁组与9～28岁组非特发性脊柱侧凸的详细病因学分类如表2。
表1 特发性和非特发性脊柱侧凸的构成百分比
分类
9～28岁(391例)
4个月～79岁(总例数)
, 百拇医药
例数
构成比(%)
例数
构成比(%)
特发性
258
66.0
464
74.7
非特发性
133
34.0
157
, 百拇医药
25.3
合计
391
100.0
621
100.0
表2 非特发性脊柱侧凸的病因学分类
病因
9～28岁(391例)
4个月～79岁(总例数)
例数
构成比(%)
, 百拇医药 例数
构成比(%)
先天性脊柱侧凸
骨性形成障碍
22
5.6
22
3.5
骨性分节不良
6
1.5
10
1.6
, 百拇医药
形成障碍与分节不良
15
3.8
17
2.7
伴脊髓空洞
9
2.3
10
1.6
伴脊髓裂
4
1.0
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4
0.6
伴终丝栓系综合征
5
1.3
5
0.8
伴Chiari畸形
8
2.0
8
1.3
伴脊膜膨出
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1
0.3
1
0.2
神经纤维瘤病性
10
2.6
11
1.8
神经肌源性
脑瘫
6
1.5
, 百拇医药 6
1.0
儿麻
4
1.0
6
1.0
Friedreich共济失调
1
0.3
1
0.2
小脑萎缩
, http://www.100md.com 2
0.5
2
0.3
手足徐动症
1
0.3
1
0.2
Duchenne病
3
0.8
3
0.5
, 百拇医药
脊髓源性肌萎缩
3
0.8
3
0.5
其他
4
1.0
4
0.6
代谢性
先天性成骨不良
2
, 百拇医药 0.5
2
0.3
间充质源性
Marfan、类Marfan
8
2.0
8
1.3
Ehlers-Danlos综合征
1
0.3
1
, 百拇医药
0.2
粘多糖病
2
0.5
2
0.3
骨软骨营养不良
脊椎骨骺发育不良
6
1.5
6
1.0
其他
, 百拇医药
结核
5
1.3
9
1.4
椎板切除+放疗后
1
0.3
1
0.2
强直性脊柱炎
4
1.0
, 百拇医药 5
0.8
退行性脊柱侧凸
0
0
9
1.4
合计
133
34.0
157
25.3
我们的统计归类原则是:对先天性脊柱侧凸者，如果脊椎骨结构异常与脊髓发育性异常并存时，则记入脊髓畸形；如先天性脊柱侧凸伴脊髓纵裂畸形，记入脊髓纵裂；当同时合并有多种脊髓畸形时，则记入主要畸形疾病类型，如脊髓空洞症伴终丝栓系综合征时则记入脊髓空洞症。这样可避免单个病例多次重复记录造成的构成百分比计算错误。在464例特发性脊柱侧凸患者中，有阳性家族史者10例，占2.1%，其中2对4例系孪生姐妹，6例有祖父/外祖父-母(父)亲-女(子)纵向阳性家族史。
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二、治疗方法
621例患者，162例接受手术治疗。其中142例行脊柱侧凸后路Cotrel-Dubousset(CD)矫正术；余20例行非内固定矫正手术，骨骺阻滞术5例、Chiari畸形枕大孔扩大术4例、枕颈原位融合术6例、脊髓空洞引流术2例、半椎体切除术3例。108例患者，根据年龄、骨骼发育程度和畸形类型，分别使用Milwaukee支具或Boston支具进行矫形治疗。48例有手术指征，但因各种原因尚未接受手术(如经济问题、路途远就医不方便等)。其余303例大部分为已进入成年期的脊柱侧凸患者。随访12～24个月，平均14个月。
讨论
一、青少年特发性脊柱侧凸
近年来，关于特发性脊柱侧凸发病机制的研究有多种学说，包括脊柱前后柱或左右半柱生长不平衡学说[2,3]、中枢和外周平衡系统异常学说[4,5]、胶原组织异常学说[6]、遗传学说[7]以及最近提出的神经内分泌学说[8,9]。神经内分泌学说认为，血清褪黑素(melatonin)水平降低可能是发生脊柱侧凸的重要始动因素，并与脊柱侧凸的进展相关，但确切机制至今尚未完全明了。然而不管何种学说，都认为AIS的发病原因是多种因素综合作用的结果。值得注意的是遗传因素，有人认为是多基因遗传，也有人认为是单链显性遗传[12]。在本组特发性脊柱侧凸患者中有阳性家族史者10例，占2.1%(10/464)，其中2对4例是孪生姐妹，6例有祖父/外祖父-母(父)亲-女(子)的纵向家族遗传史。由于目前仍缺少对AIS的有效预防方法，因此早期发现和早期诊断尤为重要。对于有阳性家族史的儿童，应密切随访，以便及时给予适当的治疗。
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二、各种不同病因引起的脊柱侧凸的构成百分比及其鉴别诊断
一般将青少年侧凸Cobb角10°列为脊柱侧凸的诊断标准[10]。许多作者包括我们在内，都将Cobb角15°、Risser<1的侧凸作为应用支具治疗的参考标准[11]，而对首诊为10°～14°的脊柱侧凸患者仅做短期随访观察。为了精确统计分析需接受治疗的脊柱侧凸患者的病因分布，我们将Cobb角15°定为本组的统计标准。据文献报道，特发性脊柱侧凸占整个脊柱侧凸畸形的75%～80%[1]，但各家所报道的发生率差异很大，有的报道特发性脊柱侧凸可占青少年脊柱侧凸的95.5%[13]。对于小样本临床试验的观察结果，其差异可能与病例少、样本缺少代表性有关，但大样本临床试验AIS构成百分比的结果差异，显然与临床鉴别诊断的精确性有关。
本组特发性脊柱侧凸患者占总病例数的74.7%(464/621)，与文献报道的75%～80%相一致。但如果单独分析9～28岁常见手术年龄组的脊柱侧凸病例，则发现非特发性脊柱侧凸的构成百分比明显上升，由总病例数的25.3%(157/621)上升至34.0%(133/391)。表明在9～28岁这一常见手术年龄组内，有1/3的脊柱侧凸患者为非特发性脊柱侧凸。目前，国内外尚未见关于这一年龄组脊柱侧凸病因构成百分比的报道。史亚民等[14]和吴之康等[15]分别报告了177例和218例进行手术矫治的脊柱侧凸病例，其中非特发性脊柱侧凸者分别占30%和34%，说明在需要接受手术矫治的脊柱侧凸患者中约有1/3为非特发性脊柱侧凸者。本组非特发性脊柱侧凸构成百分比较高，可能与以下因素有关:(1)详细的全身体检发现了隐匿的神经系统体征，提示为非特发性脊柱侧凸。本组有2例腹壁反射减弱，3例有未曾引起注意的浅感觉减退而无任何其他神经系统的症状与体征，原诊断为特发性脊柱侧凸，经MRI检查发现有Chiari畸形和脊髓空洞(图1)。(2)对脊柱侧凸X线片特征的认识提高。我们经过X线片及体检筛选后，对胸椎“特发性”左侧凸或胸椎后突性侧凸病例进行MRI检查，发现部分患者合并有脊髓空洞或脊髓发育性畸形(图2)。(3)对脊柱侧凸发病原因和自然转归的认识加深。如对成年后侧凸仍明显加重或伴关节松弛、肝、脾肿大的脊柱侧凸患者，经进一步检查，确诊为神经肌源性脊柱侧凸(图3)和粘多糖病源性脊柱侧凸。
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图1患者男，16岁1aX线正位片显示为“典型”特发性脊柱侧凸
1bMRI检查发现Chiari畸形合并脊髓空洞
图2患者男，27岁2aX线正位片示胸椎侧凸除凸向左侧外，呈“典型”特发性脊柱侧凸表现2bMRI示颈髓空洞
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图3患者女，24岁3aX线正位片示“典型”胸腰段侧凸
3bMRI示蛛网膜囊肿导致小脑萎缩
三、诊断非特发性脊柱侧凸的重要性
因为脊柱侧凸外科矫治手术本身有一定的神经损伤，如果术前没有完全排除非特发性因素，特别是对伴随脊髓发育性畸形的脊柱侧凸患者，术前未予以相应的治疗处理，在矫正手术中可以导致严重的神经并发症。本组先天性脊柱侧凸70例，其中伴发脊髓发育性畸形者27例(表2)，占先天性脊柱侧凸的38.6%(27/70)。例如Chiari畸形、脊髓裂、马尾终丝栓系综合征等，在矫正脊柱侧凸时由于脊髓神经牵拉过度，可导致不同程度的神经损伤。为了防止神经并发症发生并提高脊柱侧凸的矫正效果，常需对伴随的脊髓畸形先进行治疗。如对Chiari畸形应先行枕大孔扩大术；对脊髓空洞症需行内引流术；对栓系综合征需做终丝切断马尾神经松解术等。本组有6例施行了上述的准备性手术，然后再二期接受脊柱侧凸的矫形手术。如果以上伴随畸形尚无手术治疗的指征，也必须在脊柱侧凸矫形术前先试行Halo头环-股骨渐进性缓慢牵引，以观察神经功能的变化，直至牵引至最大矫正程度且无神经损伤时，方可施行脊柱侧凸矫形手术。本组有10例根据上述方法进行术前治疗，矫正术后无一例发生神经并发症。对于神经源性脊柱侧凸，由于术后较易发生矢状面和冠状面的失代偿，术前明确诊断后即可通过改变融合水平或辅助前路支撑融合预防前述并发症。对肌源性脊柱侧凸或Ehlers-Danlos病，由于术中可能发生难以控制的出血，故术前充分准备更为重要。对于有些原发病如Marfan综合征、Friedreich共济失调，虽然对脊柱侧凸矫形手术本身并无特殊影响，但对评估患者预后和手术并发症则具有重要意义。
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邱勇(210008南京，南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱畸形中心)
朱丽华(210008南京，南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱畸形中心)
宋知非(210008南京，南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱畸形中心)
骆东山(210008南京，南京大学医学院附属鼓楼医院骨科脊柱畸形中心)
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