肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗(附22例报告)
作者：何有华 陈映鹤 竺海波 张磊
单位：温州医学院附属二院泌尿外科 325000
关键词：肾血管平滑肌脂肪瘤；CT；冰冻切片；手术
中国现代医学杂志001028 目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(错构瘤)的诊断治疗方法。方法：回顾分析22例肾错构瘤的临床资料。结果：B超诊断符合率54.5%，CT为81.8%，术前诊断错构瘤18例，误诊为肾癌4例，其中3例术中冰冻切片示错构瘤，行肿瘤剜除11例，肾部分切除7例，肾切除3例，肾根治性切除1例。结论：CT是诊断错构瘤的首选检查手段，肿瘤体积大小、脂肪含量少、瘤内出血是影像学改变不典型导致误诊的原因，仔细分析病史、影像学资料及术中冰冻切片可避免误诊，手术治疗应尽量采用保留肾脏的手术。
分类号 R737.11
, 百拇医药 肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)，又称错构瘤，过去认为罕见，近年来随着B超、CT、MRI的广泛应用，病例数日趋增多，自1993年共收治73例肾肿瘤经手术和病理证实RAML 22例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组22例，男6例，女16例。年龄23～61岁，平均42.7岁。左侧8例，右侧9例，双侧5例，其中单侧单发肿瘤12例，单侧多发肿瘤5例。肿瘤最小直径0.6cm，最大8.4cm。临床表现腰部隐痛5例，突发腰部及上腹部剧痛伴内出血征象3例，无症状体检发现14例，所有病例无肉眼血尿，均不合并结节性硬化。病程1周～10年。
1.2 影像学资料
22例均行B超检查，肿块呈不均匀强回声光团12例，低回声5例，混合回声5例，其中伴肾周积液3例。22例均行CT检查，常规平扫肿瘤内测得脂肪信号(CT值<-20Hu)16例，伴肾周出血3例，表现为均匀低密度或等密度肿块6例，其中1例肿瘤与腰大肌分界不清，6例经薄层扫描加局部图像放大测得脂肪信号2例。MRI检查5例，表现为T1、T2像均为不均匀较高信号，其中抑脂像信号减低2例，信号改变不明显3例。IVP检查22例，提示肾占位10例，无明显改变12例。22例中瘤体位于包膜下突出肾表面20例，其中8例瘤体大部位于肾轮廓之外。
, 百拇医药
2 结果
术前诊断RAML18例，诊断肾癌4例。所有患者均行经腰切口手术，3例肿瘤破裂出血在术中证实，1例CT提示肿瘤侵犯腰大肌术中见两者边界清晰。诊断肾癌者1例行根治性肾切除，3例作术中冰冻切片，报告血管平滑肌脂肪瘤伴出血2例，血管平滑肌瘤1例。行肿瘤剜除11例，肾部分切除7例，肿瘤破裂出血3例行肾切除。术后病理诊断肾血管平滑肌瘤1例，血管平滑肌脂肪瘤21例，合并出血7例，无恶性变及合并肾癌。
3 讨论
随着影像学检查手段的发展和广泛应用，许多无症状错构瘤被发现，使肾脏肿瘤谱发生了明显的变化，1989年全国泌尿外科学术会议报道1?961例肾肿瘤中，错构瘤仅77例，位于肾癌、肾盂癌之后[1]本文统计RAML占肾肿瘤30.1%(22/73)，仅次于肾癌，其中无症状者达63.6%(14/22)。由于肿瘤内含有脂肪成份决定了本病特征性的影像学改变，在B超上显示不均匀强回声光团和CT上的极低密度(CT值<-20Hu)，故具有典型影像学特征者诊断容易，而影像学特征不典型者临床上极易误诊为肾癌，故对不典型错构瘤与肾癌作出准确的鉴别在临床上十分重要。
, 百拇医药
3.1 RAML影像学改变不典型的原因
肿瘤脂肪含量少或不含脂肪，使肿瘤在B超上不显示出强回声，CT上测不到脂肪信号。孔祥田[2]等研究认为RAML中弥漫分布的脂肪成分低于40%，局限性分布的脂肪成份低于30%，常导致影像学诊断困难或误诊，本文1例误诊为肾癌行根治性肾切除，病理报告为血管平滑肌瘤，不含脂肪；瘤体内出血，掩盖了脂肪成份，Oesterling[3]研究发现RAML直径>4cm者51%伴瘤内出血，本组2例因肿瘤出血而误诊；肿瘤体积较小，当肿瘤直径<1.0～1.5cm时，由于部分容积效应和呼吸移动，使CT不能测出肿瘤的真实密度而呈不典型影像学改变。
3.2 避免影像学特征不典型RAML误诊的对策
仔细分析病史，RAML发病年龄轻，多为女性，不合并肿瘤出血时，无明显症状，本组女性占72.7%(16/22)，平均年龄42.7岁，而肾癌以老年男性多见，血尿及肾外表现多见。RAML伴肿瘤破裂出血远较肾癌多见，张建青等[4]报道19例肾肿瘤自发破裂中，RAML占12例，其中女性11例，Chan[5]报告6例均为RAML。故对年龄较轻的女性患者，尤其是合并肿瘤自发破裂出血者，即使影像学改变不典型也应首先考虑RAML；综合分析影像学资料，RAML呈多中心性发生，50%以上表现为双侧性或多发性，而肾癌多为单侧单发病灶，双侧同时或先后发病仅占1%～2%[1]，本组多中心发生占45.5%(10/22)。肿瘤多位于肾脏边缘包膜下，即使瘤体较小即明显突出肾表面，甚至瘤体“重心”位于肾轮廓之外，而肾癌位于肾实质内任何部位，瘤体不大时肾轮廓改变不明显，只有当瘤体巨大时才表现为局部隆起突向肾轮廓之外，与正常肾组织界面较大，此时常有钙化、坏死、囊性变及转移征象，鉴别容易，此外尚可应用CT薄层扫描和局部图像放大处理，增加RAML内特征性脂肪成份 的检出率，本组2例经此技术而获确诊，MRI也是通过测定脂肪信号诊断RAML，且价格昂贵，故CT应列为首选的检查手段；术中冰冻切片的应用，对临床、B超、CT等检查不能鉴别RAML与肾癌者，应积极作患肾探查，根据冰冻切片结果决定手术方式，而不主张随访观察，因为随着瘤体增大增加了自发破裂出血的机会，使治疗复杂化，切肾率增高，当出现较典型肾癌表现或影像改变时，肿瘤分期升高影响疗效，本组3例术前诊断肾癌患者术中冰冻切片报告为错构瘤，避免了不必要的肾切除。
, 百拇医药
3.3 RAML的治疗
对RAML的治疗观点较为统一，一般认为肿瘤直径小于4cm可随访观察，直径>4cm者需积极处理，治疗RAML的手术方式较多，包括肾切除、肾部分切除、肿瘤剜除及选择性肾血管栓塞[6]。作者认为对肿瘤明显突向肾包膜外者更易发生破裂出血，即使直径<4cm也应尽早手术；对肿瘤破裂出血者，早期发现者常可作保留肾脏的手术，未能及时确诊者常因局部炎症、水肿、粘连而难以作保肾手术，需作患肾切除；对无并症者作肾部分切除抑或肿瘤剜除，应视肿瘤位置、大小而异，位于一极或肿瘤位于肾脏外缘较为浅表者可作肾部分切除，使治疗更彻底；位置较深、若肿瘤靠近肾门以及单侧肾脏多个肿瘤者，作肿瘤剜除更为安全。由于RAML呈多中心生长的特点，术后保留的肾脏及对侧肾脏仍容易再发，故尽量避免作患肾切除，同时配合术后定期随访。
参考文献
1，吴阶平主编.泌尿外科.济南：山东科学技术出版社，1993：477～882
, 百拇医药
2，孔祥田，夏同礼，曾 荔，等.肾血管平滑肌脂肪瘤影像学误诊原因的探讨.中华泌尿外科杂志，1998；19：658～659
3，Oesterling JE,Fishman EK,Goldman SM,et al.The management of renal angiomyolipoma.J Urol,1980;135:1121
4，张建青，余志肾，周为中，等.自发性肾破裂的影像学诊断(附24例报告).中华泌尿外科杂志，1998；19：646～648
5，Chan KW.Spontaneous rupture of renal tumors pressing as surgical emergency.Br J Urol,1993;71:253～257
6，范 民，鲁功成，张齐钧，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治.临床泌尿外科杂志，1998；13：446～448
(2000-01-05收稿), 百拇医药
单位：温州医学院附属二院泌尿外科 325000
关键词：肾血管平滑肌脂肪瘤；CT；冰冻切片；手术
中国现代医学杂志001028 目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(错构瘤)的诊断治疗方法。方法：回顾分析22例肾错构瘤的临床资料。结果：B超诊断符合率54.5%，CT为81.8%，术前诊断错构瘤18例，误诊为肾癌4例，其中3例术中冰冻切片示错构瘤，行肿瘤剜除11例，肾部分切除7例，肾切除3例，肾根治性切除1例。结论：CT是诊断错构瘤的首选检查手段，肿瘤体积大小、脂肪含量少、瘤内出血是影像学改变不典型导致误诊的原因，仔细分析病史、影像学资料及术中冰冻切片可避免误诊，手术治疗应尽量采用保留肾脏的手术。
分类号 R737.11
, 百拇医药 肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)，又称错构瘤，过去认为罕见，近年来随着B超、CT、MRI的广泛应用，病例数日趋增多，自1993年共收治73例肾肿瘤经手术和病理证实RAML 22例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组22例，男6例，女16例。年龄23～61岁，平均42.7岁。左侧8例，右侧9例，双侧5例，其中单侧单发肿瘤12例，单侧多发肿瘤5例。肿瘤最小直径0.6cm，最大8.4cm。临床表现腰部隐痛5例，突发腰部及上腹部剧痛伴内出血征象3例，无症状体检发现14例，所有病例无肉眼血尿，均不合并结节性硬化。病程1周～10年。
1.2 影像学资料
22例均行B超检查，肿块呈不均匀强回声光团12例，低回声5例，混合回声5例，其中伴肾周积液3例。22例均行CT检查，常规平扫肿瘤内测得脂肪信号(CT值<-20Hu)16例，伴肾周出血3例，表现为均匀低密度或等密度肿块6例，其中1例肿瘤与腰大肌分界不清，6例经薄层扫描加局部图像放大测得脂肪信号2例。MRI检查5例，表现为T1、T2像均为不均匀较高信号，其中抑脂像信号减低2例，信号改变不明显3例。IVP检查22例，提示肾占位10例，无明显改变12例。22例中瘤体位于包膜下突出肾表面20例，其中8例瘤体大部位于肾轮廓之外。
, 百拇医药
2 结果
术前诊断RAML18例，诊断肾癌4例。所有患者均行经腰切口手术，3例肿瘤破裂出血在术中证实，1例CT提示肿瘤侵犯腰大肌术中见两者边界清晰。诊断肾癌者1例行根治性肾切除，3例作术中冰冻切片，报告血管平滑肌脂肪瘤伴出血2例，血管平滑肌瘤1例。行肿瘤剜除11例，肾部分切除7例，肿瘤破裂出血3例行肾切除。术后病理诊断肾血管平滑肌瘤1例，血管平滑肌脂肪瘤21例，合并出血7例，无恶性变及合并肾癌。
3 讨论
随着影像学检查手段的发展和广泛应用，许多无症状错构瘤被发现，使肾脏肿瘤谱发生了明显的变化，1989年全国泌尿外科学术会议报道1?961例肾肿瘤中，错构瘤仅77例，位于肾癌、肾盂癌之后[1]本文统计RAML占肾肿瘤30.1%(22/73)，仅次于肾癌，其中无症状者达63.6%(14/22)。由于肿瘤内含有脂肪成份决定了本病特征性的影像学改变，在B超上显示不均匀强回声光团和CT上的极低密度(CT值<-20Hu)，故具有典型影像学特征者诊断容易，而影像学特征不典型者临床上极易误诊为肾癌，故对不典型错构瘤与肾癌作出准确的鉴别在临床上十分重要。
, 百拇医药
3.1 RAML影像学改变不典型的原因
肿瘤脂肪含量少或不含脂肪，使肿瘤在B超上不显示出强回声，CT上测不到脂肪信号。孔祥田[2]等研究认为RAML中弥漫分布的脂肪成分低于40%，局限性分布的脂肪成份低于30%，常导致影像学诊断困难或误诊，本文1例误诊为肾癌行根治性肾切除，病理报告为血管平滑肌瘤，不含脂肪；瘤体内出血，掩盖了脂肪成份，Oesterling[3]研究发现RAML直径>4cm者51%伴瘤内出血，本组2例因肿瘤出血而误诊；肿瘤体积较小，当肿瘤直径<1.0～1.5cm时，由于部分容积效应和呼吸移动，使CT不能测出肿瘤的真实密度而呈不典型影像学改变。
3.2 避免影像学特征不典型RAML误诊的对策
仔细分析病史，RAML发病年龄轻，多为女性，不合并肿瘤出血时，无明显症状，本组女性占72.7%(16/22)，平均年龄42.7岁，而肾癌以老年男性多见，血尿及肾外表现多见。RAML伴肿瘤破裂出血远较肾癌多见，张建青等[4]报道19例肾肿瘤自发破裂中，RAML占12例，其中女性11例，Chan[5]报告6例均为RAML。故对年龄较轻的女性患者，尤其是合并肿瘤自发破裂出血者，即使影像学改变不典型也应首先考虑RAML；综合分析影像学资料，RAML呈多中心性发生，50%以上表现为双侧性或多发性，而肾癌多为单侧单发病灶，双侧同时或先后发病仅占1%～2%[1]，本组多中心发生占45.5%(10/22)。肿瘤多位于肾脏边缘包膜下，即使瘤体较小即明显突出肾表面，甚至瘤体“重心”位于肾轮廓之外，而肾癌位于肾实质内任何部位，瘤体不大时肾轮廓改变不明显，只有当瘤体巨大时才表现为局部隆起突向肾轮廓之外，与正常肾组织界面较大，此时常有钙化、坏死、囊性变及转移征象，鉴别容易，此外尚可应用CT薄层扫描和局部图像放大处理，增加RAML内特征性脂肪成份 的检出率，本组2例经此技术而获确诊，MRI也是通过测定脂肪信号诊断RAML，且价格昂贵，故CT应列为首选的检查手段；术中冰冻切片的应用，对临床、B超、CT等检查不能鉴别RAML与肾癌者，应积极作患肾探查，根据冰冻切片结果决定手术方式，而不主张随访观察，因为随着瘤体增大增加了自发破裂出血的机会，使治疗复杂化，切肾率增高，当出现较典型肾癌表现或影像改变时，肿瘤分期升高影响疗效，本组3例术前诊断肾癌患者术中冰冻切片报告为错构瘤，避免了不必要的肾切除。
, 百拇医药
3.3 RAML的治疗
对RAML的治疗观点较为统一，一般认为肿瘤直径小于4cm可随访观察，直径>4cm者需积极处理，治疗RAML的手术方式较多，包括肾切除、肾部分切除、肿瘤剜除及选择性肾血管栓塞[6]。作者认为对肿瘤明显突向肾包膜外者更易发生破裂出血，即使直径<4cm也应尽早手术；对肿瘤破裂出血者，早期发现者常可作保留肾脏的手术，未能及时确诊者常因局部炎症、水肿、粘连而难以作保肾手术，需作患肾切除；对无并症者作肾部分切除抑或肿瘤剜除，应视肿瘤位置、大小而异，位于一极或肿瘤位于肾脏外缘较为浅表者可作肾部分切除，使治疗更彻底；位置较深、若肿瘤靠近肾门以及单侧肾脏多个肿瘤者，作肿瘤剜除更为安全。由于RAML呈多中心生长的特点，术后保留的肾脏及对侧肾脏仍容易再发，故尽量避免作患肾切除，同时配合术后定期随访。
参考文献
1，吴阶平主编.泌尿外科.济南：山东科学技术出版社，1993：477～882
, 百拇医药
2，孔祥田，夏同礼，曾 荔，等.肾血管平滑肌脂肪瘤影像学误诊原因的探讨.中华泌尿外科杂志，1998；19：658～659
3，Oesterling JE,Fishman EK,Goldman SM,et al.The management of renal angiomyolipoma.J Urol,1980;135:1121
4，张建青，余志肾，周为中，等.自发性肾破裂的影像学诊断(附24例报告).中华泌尿外科杂志，1998；19：646～648
5，Chan KW.Spontaneous rupture of renal tumors pressing as surgical emergency.Br J Urol,1993;71:253～257
6，范 民，鲁功成，张齐钧，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治.临床泌尿外科杂志，1998；13：446～448
(2000-01-05收稿), 百拇医药