原发性小肠肿瘤的临床特点与误诊原因分析
作者：于钟 苏红 陈锡龙
单位：(中山医科大学孙逸仙纪念医院内科 510120)
关键词：原发性小肠肿瘤；临床特点；误诊 诊断
广东医学001024
【摘要】目的 总结原发性小肠肿瘤的临床特点，分析其误诊原因，并探讨提高诊断率的措施。方法 对该院近27年中95例经手术病理确诊的原发性小肠肿瘤进行回顾性分析。结果 95例中有75例分别被误诊为消化性溃疡并出血、肠梗阻、腹块原因待查等21种疾病，误诊率高达78.9%。结论 本病少见，临床表现多变而无特异性，极易误诊。只有提高对本病认识，熟悉其临床表现，并合理运用X线、内镜、选择性血管造影等检查方可避免误诊，提高正确诊断率。
原发性小肠肿瘤临床较少见，其发病率仅占消化道肿瘤的1%～2%[1]，起病隐匿，症状缺乏特异性，而且迄今为止对全小肠黏膜进行检查及活检仍存在不少困难，故误诊率较高。本文报道了我院1973～1999年经手术病理确诊的95例小肠肿瘤，以分析该病的临床特点，总结误诊原因，同时探讨提高诊断率的措施。
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1 临床资料
1.1 一般资料 收集孙逸仙纪念医院1973年1月至1999年12月的原发性小肠肿瘤住院患者，全部病例均经手术取材病理确诊。95例中，男57例，女38例；年龄3～78岁，平均55.8岁。
1.2 临床表现 本组32例发病较急，约数小时至20 d不等；63例起病较缓慢，约1个月至2 a多。以腹痛、腹块、消化道出血和完全或部分肠梗阻为主要的临床表现，可单独或数种合并出现。其中不明原因腹痛72例(占76%)、腹部包块39例(占41%)、消化道出血23例(占24%)、小肠完全或部分梗阻22例(占23%)。其他表现尚有肠穿孔、肠套叠、大便习惯改变及黄疸，并伴有发热、纳差、呕吐、贫血、消瘦等。但良性肿瘤不引起肠穿孔与黄疸。
1.3 病理类型及其分布 本组良性12例(13%)，以平滑肌瘤为主(7/12)，多位于空肠67%(8/12)，十二指肠未发现良性肿瘤；恶性83例(87%)，以腺癌(35/83)、平滑肌肉瘤(25/83)、淋巴瘤(16/83)为主，多位于回肠42%(35/83)，其次为十二指肠30%(25/83)及空肠28%(23/83)。
, 百拇医药
1.4 术前诊断 术前诊断为小肠肿瘤者20例(21%)，被误诊者75例，误为21种疾病，误诊率高达79%。见表1。
表1 95例原发性小肠肿瘤术前诊断 术前诊断
例
术前诊断
例
小肠肿瘤
20
消化性溃疡并出血
16
完全或部分肠梗阻
11
, 百拇医药
腹块原因待查
10
结肠癌
7
溃疡病并幽门梗阻
3
腹痛原因待查
5
卵巢癌
3
肠系膜肿瘤
3
腹膜炎原因待查
, 百拇医药
2
结核性腹膜炎
2
胃肠穿孔
2
坏死性肠炎
1
胰头癌
2
子宫肌瘤
1
麦胶性吸收不良
1
, 百拇医药 盆腔脓肿
1
胃窦血管瘤
1
腹膜后肿瘤
1
急性阑尾炎
1
缺铁性贫血
1
胃癌
1
2 讨论
2.1 原发性小肠肿瘤的临床特点 原发性小肠肿瘤发病率低。其发生率仅占消化道肿瘤的1%～2%[1]，原因迄今尚未阐明，但多认为与其解剖生理等特点有关：①小肠内容物呈液状，食糜通过迅速，小肠黏膜暴露在致癌物质中的时间短暂；②液状较固状肠内容物对黏膜的化学刺激少，且小肠腔内的碱性pH环境不利于细菌生长和致癌物质的产生；③小肠在胚胎发育方面晚于消化道的其他部位，故产生迷走的机会较少，有人认为迷走的异位组织是癌发生学中的重要因素之一；④小肠的体液和细胞免疫系统较为发达，可能对致瘤病毒有一定的防范作用；另外小肠黏膜上皮更新率快于肿瘤细胞而趋于支配地位，使肿瘤细胞失去竞争性生长的基础。⑤小肠分泌微粒体酶，如苯并芘水解酶，能降解、灭活致癌物质苯并芘。
, 百拇医药
小肠肿瘤的临床表现多变而缺乏特异性。这与其病变部位、病理类型及生长方式等有关。据报道[1，2]小肠恶性肿瘤依次为腺癌、平滑肌肉瘤、淋巴瘤为主，本组分别为42%(35/83)，30%(25/83)，19%(16/83)；良性者平滑肌瘤最多，其次为血管瘤、腺瘤等，本组分别为58%(7/12)，17%(2/12)，8%(1/12)，与报道相符。
无论良恶性原发性小肠肿瘤均以腹痛、腹部包块、消化道出血、小肠完全或部分梗阻为主要表现，本组分别为76%，41%，24%，23%。腹痛以脐周及右下腹为主，初期多为隐痛，随着肿瘤的增长转为剧痛甚至绞痛，少数可无症状而突然发生绞痛或弥漫性腹痛甚至以小肠梗阻、肠穿孔及肠套叠为首发表现。多数患者以往无常见的胃肠疾病史，而突然表现为消化道出血。恶性者消瘦、纳差及贫血等消耗性表现较良性者明显，有腹水及穿孔者多为恶性。良性者无黄疸及肠穿孔表现。
2.2 原发性小肠肿瘤误诊原因分析 原发性小肠肿瘤诊断困难，无论大小医院误诊率均较高，有文献报道临床误诊率高达65%～100%[3]，本组为79%。结合本组病例的分析，有下列误诊原因及应吸取的教训：①本病发病率较低，且多数病例起病隐匿、缓慢，临床表现既无特异性，又有间歇性和多变性的特点，故不易想到及被识别；②以肠梗阻、肠穿孔、消化道出血等并发症为首发症状时，常易考虑为常见的胃肠疾病。③有右下腹或盆腔包块伴腹痛、腹泻或大便习惯改变时，常多考虑为右半结肠癌、妇科肿瘤等局部的常见肿瘤；④以小肠性腹泻为主要症状而未扪及包块时常易考虑为小肠吸收不良。⑤在与其他消化道疾病并存时，往往满足于已发现的并存疾病而漏诊。⑥当仅有非特异性及非典型症状时诊断更加困难。⑦迄今为止对小肠病变的检查仍存在一定困难。常规钡餐检查易发生重叠而误漏，而小肠气钡造影又较胃、结肠造影复杂，小肠镜及选择性血管造影要求较高的条件与技术，目前应用尚不普及；⑧目前尚无对原发性小肠肿瘤有价值的标记物及其他实验室检查。总之，原发性小肠肿瘤临床少见，起病隐匿，症状缺乏特异而又多变，检查手段存在局限与一定的难度等因素均可能是本病误诊率高的原因。
, 百拇医药
2.3 提高原发性小肠肿瘤诊断率的措施 基于本病上述临床特征及误诊原因，结合本组病例，我们认为要提高正确诊断率，尤其是早期诊断，首先必须熟悉本病的典型与非典型的临床表现。对以腹痛、腹泻、消化道出血、腹部包块、肠梗阻、肠穿孔及不明原因的发热、贫血为临床表现的患者应将小肠肿瘤作为主要的鉴别诊断之一。由于小肠肿瘤往往长期缺乏阳性特征。加之该部位处于消化道深部，迂曲弯转，活动度大，常需借助特殊检查搜寻诊断依据。临床上可酌情选用下列检查[1，4，5]：①腹部B超，对于2 cm以上的肿瘤、肿大淋巴结、肝转移灶及腹水可能检出，但对空腔脏器病变的检出有一定局限性。②对疑有十二指肠病变者应首选内窥镜及胃肠钡餐检查，小肠气钡双重造影更可能发现一些难以检出的较小病变，但对一些外生性肿瘤，造影有其局限性。③纤维或电子胃、结肠镜检查对于排除胃、结肠疾病有一定价值。对于胃、结肠未发现病变者有必要深插至十二指肠降段及回肠末段观察，对诊断可能有帮助。纤维小肠镜能观察到空肠近段50 cm以内部位，对该部位病变的确诊有肯定价值，优于X线检查，但下段小肠难以到达。④选择性血管造影可发现血管丰富的密织状瘤组织团块影或活动性出血部位；⑤核素扫描技术对于血管瘤及亲核素肿瘤有价值；⑥CT或磁共振成像检查，因其对空腔脏器的检查有一定局限性，除非有转移灶，对小肠肿瘤的诊断不十分理想；⑦对于未发现胃、结肠病变的消化道出血者，尤应注意寻找小肠病变，如可试行吞线试验以检测出血部位；⑧对可疑病例而有关检查未能明确诊断者应尽早行剖腹探查，术中发现肿瘤可达20%左右。
, 百拇医药
总之，上述各类检查手段各有所长，临床价值不一，宜合理选择，联合应用，互为补充以尽可能提高小肠肿瘤的正确诊断率。
参考文献
1，许国铭，李 石.现代消化病学.北京：人民军医出版社，1999.850～853
2，夏培君，张在厚.原发性小肠肿瘤90例临床病理分析.临床荟萃，1998，13(4)：161
3，郑裕隆，赵乾元.我国原发性小肠肿瘤的特点.中国肿瘤临床，1987，14(5)：288
4，李荣富，曾自三，李 茂.29例十二指肠恶性肿瘤的影像学诊断.广西医科大学学报，1999，16(5)：658
5，张建梅，温延国，赵 桐.十二指肠恶性肿瘤的影像诊断.中国肿瘤临床与康复，1999，6(1)：48
(收稿日期：2000-06-20), 百拇医药
单位：(中山医科大学孙逸仙纪念医院内科 510120)
关键词：原发性小肠肿瘤；临床特点；误诊 诊断
广东医学001024
【摘要】目的 总结原发性小肠肿瘤的临床特点，分析其误诊原因，并探讨提高诊断率的措施。方法 对该院近27年中95例经手术病理确诊的原发性小肠肿瘤进行回顾性分析。结果 95例中有75例分别被误诊为消化性溃疡并出血、肠梗阻、腹块原因待查等21种疾病，误诊率高达78.9%。结论 本病少见，临床表现多变而无特异性，极易误诊。只有提高对本病认识，熟悉其临床表现，并合理运用X线、内镜、选择性血管造影等检查方可避免误诊，提高正确诊断率。
原发性小肠肿瘤临床较少见，其发病率仅占消化道肿瘤的1%～2%[1]，起病隐匿，症状缺乏特异性，而且迄今为止对全小肠黏膜进行检查及活检仍存在不少困难，故误诊率较高。本文报道了我院1973～1999年经手术病理确诊的95例小肠肿瘤，以分析该病的临床特点，总结误诊原因，同时探讨提高诊断率的措施。
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1 临床资料
1.1 一般资料 收集孙逸仙纪念医院1973年1月至1999年12月的原发性小肠肿瘤住院患者，全部病例均经手术取材病理确诊。95例中，男57例，女38例；年龄3～78岁，平均55.8岁。
1.2 临床表现 本组32例发病较急，约数小时至20 d不等；63例起病较缓慢，约1个月至2 a多。以腹痛、腹块、消化道出血和完全或部分肠梗阻为主要的临床表现，可单独或数种合并出现。其中不明原因腹痛72例(占76%)、腹部包块39例(占41%)、消化道出血23例(占24%)、小肠完全或部分梗阻22例(占23%)。其他表现尚有肠穿孔、肠套叠、大便习惯改变及黄疸，并伴有发热、纳差、呕吐、贫血、消瘦等。但良性肿瘤不引起肠穿孔与黄疸。
1.3 病理类型及其分布 本组良性12例(13%)，以平滑肌瘤为主(7/12)，多位于空肠67%(8/12)，十二指肠未发现良性肿瘤；恶性83例(87%)，以腺癌(35/83)、平滑肌肉瘤(25/83)、淋巴瘤(16/83)为主，多位于回肠42%(35/83)，其次为十二指肠30%(25/83)及空肠28%(23/83)。
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1.4 术前诊断 术前诊断为小肠肿瘤者20例(21%)，被误诊者75例，误为21种疾病，误诊率高达79%。见表1。
表1 95例原发性小肠肿瘤术前诊断 术前诊断
例
术前诊断
例
小肠肿瘤
20
消化性溃疡并出血
16
完全或部分肠梗阻
11
, 百拇医药
腹块原因待查
10
结肠癌
7
溃疡病并幽门梗阻
3
腹痛原因待查
5
卵巢癌
3
肠系膜肿瘤
3
腹膜炎原因待查
, 百拇医药
2
结核性腹膜炎
2
胃肠穿孔
2
坏死性肠炎
1
胰头癌
2
子宫肌瘤
1
麦胶性吸收不良
1
, 百拇医药 盆腔脓肿
1
胃窦血管瘤
1
腹膜后肿瘤
1
急性阑尾炎
1
缺铁性贫血
1
胃癌
1
2 讨论
2.1 原发性小肠肿瘤的临床特点 原发性小肠肿瘤发病率低。其发生率仅占消化道肿瘤的1%～2%[1]，原因迄今尚未阐明，但多认为与其解剖生理等特点有关：①小肠内容物呈液状，食糜通过迅速，小肠黏膜暴露在致癌物质中的时间短暂；②液状较固状肠内容物对黏膜的化学刺激少，且小肠腔内的碱性pH环境不利于细菌生长和致癌物质的产生；③小肠在胚胎发育方面晚于消化道的其他部位，故产生迷走的机会较少，有人认为迷走的异位组织是癌发生学中的重要因素之一；④小肠的体液和细胞免疫系统较为发达，可能对致瘤病毒有一定的防范作用；另外小肠黏膜上皮更新率快于肿瘤细胞而趋于支配地位，使肿瘤细胞失去竞争性生长的基础。⑤小肠分泌微粒体酶，如苯并芘水解酶，能降解、灭活致癌物质苯并芘。
, 百拇医药
小肠肿瘤的临床表现多变而缺乏特异性。这与其病变部位、病理类型及生长方式等有关。据报道[1，2]小肠恶性肿瘤依次为腺癌、平滑肌肉瘤、淋巴瘤为主，本组分别为42%(35/83)，30%(25/83)，19%(16/83)；良性者平滑肌瘤最多，其次为血管瘤、腺瘤等，本组分别为58%(7/12)，17%(2/12)，8%(1/12)，与报道相符。
无论良恶性原发性小肠肿瘤均以腹痛、腹部包块、消化道出血、小肠完全或部分梗阻为主要表现，本组分别为76%，41%，24%，23%。腹痛以脐周及右下腹为主，初期多为隐痛，随着肿瘤的增长转为剧痛甚至绞痛，少数可无症状而突然发生绞痛或弥漫性腹痛甚至以小肠梗阻、肠穿孔及肠套叠为首发表现。多数患者以往无常见的胃肠疾病史，而突然表现为消化道出血。恶性者消瘦、纳差及贫血等消耗性表现较良性者明显，有腹水及穿孔者多为恶性。良性者无黄疸及肠穿孔表现。
2.2 原发性小肠肿瘤误诊原因分析 原发性小肠肿瘤诊断困难，无论大小医院误诊率均较高，有文献报道临床误诊率高达65%～100%[3]，本组为79%。结合本组病例的分析，有下列误诊原因及应吸取的教训：①本病发病率较低，且多数病例起病隐匿、缓慢，临床表现既无特异性，又有间歇性和多变性的特点，故不易想到及被识别；②以肠梗阻、肠穿孔、消化道出血等并发症为首发症状时，常易考虑为常见的胃肠疾病。③有右下腹或盆腔包块伴腹痛、腹泻或大便习惯改变时，常多考虑为右半结肠癌、妇科肿瘤等局部的常见肿瘤；④以小肠性腹泻为主要症状而未扪及包块时常易考虑为小肠吸收不良。⑤在与其他消化道疾病并存时，往往满足于已发现的并存疾病而漏诊。⑥当仅有非特异性及非典型症状时诊断更加困难。⑦迄今为止对小肠病变的检查仍存在一定困难。常规钡餐检查易发生重叠而误漏，而小肠气钡造影又较胃、结肠造影复杂，小肠镜及选择性血管造影要求较高的条件与技术，目前应用尚不普及；⑧目前尚无对原发性小肠肿瘤有价值的标记物及其他实验室检查。总之，原发性小肠肿瘤临床少见，起病隐匿，症状缺乏特异而又多变，检查手段存在局限与一定的难度等因素均可能是本病误诊率高的原因。
, 百拇医药
2.3 提高原发性小肠肿瘤诊断率的措施 基于本病上述临床特征及误诊原因，结合本组病例，我们认为要提高正确诊断率，尤其是早期诊断，首先必须熟悉本病的典型与非典型的临床表现。对以腹痛、腹泻、消化道出血、腹部包块、肠梗阻、肠穿孔及不明原因的发热、贫血为临床表现的患者应将小肠肿瘤作为主要的鉴别诊断之一。由于小肠肿瘤往往长期缺乏阳性特征。加之该部位处于消化道深部，迂曲弯转，活动度大，常需借助特殊检查搜寻诊断依据。临床上可酌情选用下列检查[1，4，5]：①腹部B超，对于2 cm以上的肿瘤、肿大淋巴结、肝转移灶及腹水可能检出，但对空腔脏器病变的检出有一定局限性。②对疑有十二指肠病变者应首选内窥镜及胃肠钡餐检查，小肠气钡双重造影更可能发现一些难以检出的较小病变，但对一些外生性肿瘤，造影有其局限性。③纤维或电子胃、结肠镜检查对于排除胃、结肠疾病有一定价值。对于胃、结肠未发现病变者有必要深插至十二指肠降段及回肠末段观察，对诊断可能有帮助。纤维小肠镜能观察到空肠近段50 cm以内部位，对该部位病变的确诊有肯定价值，优于X线检查，但下段小肠难以到达。④选择性血管造影可发现血管丰富的密织状瘤组织团块影或活动性出血部位；⑤核素扫描技术对于血管瘤及亲核素肿瘤有价值；⑥CT或磁共振成像检查，因其对空腔脏器的检查有一定局限性，除非有转移灶，对小肠肿瘤的诊断不十分理想；⑦对于未发现胃、结肠病变的消化道出血者，尤应注意寻找小肠病变，如可试行吞线试验以检测出血部位；⑧对可疑病例而有关检查未能明确诊断者应尽早行剖腹探查，术中发现肿瘤可达20%左右。
, 百拇医药
总之，上述各类检查手段各有所长，临床价值不一，宜合理选择，联合应用，互为补充以尽可能提高小肠肿瘤的正确诊断率。
参考文献
1，许国铭，李 石.现代消化病学.北京：人民军医出版社，1999.850～853
2，夏培君，张在厚.原发性小肠肿瘤90例临床病理分析.临床荟萃，1998，13(4)：161
3，郑裕隆，赵乾元.我国原发性小肠肿瘤的特点.中国肿瘤临床，1987，14(5)：288
4，李荣富，曾自三，李 茂.29例十二指肠恶性肿瘤的影像学诊断.广西医科大学学报，1999，16(5)：658
5，张建梅，温延国，赵 桐.十二指肠恶性肿瘤的影像诊断.中国肿瘤临床与康复，1999，6(1)：48
(收稿日期：2000-06-20), 百拇医药