红细胞生成素联合甲泼尼龙治愈异基因骨髓移植后纯红细胞再生障碍性贫血一例
作者：王恒湘 纪树荃 陈惠仁 薛梅 朱玲
单位：100036 北京,空军总医院血液科
关键词：
中华血液学杂志001022 患者,女,37岁。1998年1月15日因头昏、乏力,经骨髓检查确诊为急性非淋巴细胞白血病(M5),经DA(柔红霉素、阿糖胞苷)方案化疗3个疗程达完全缓解。以后又给予DA、MA(米托蒽醌、阿糖胞苷)方案巩固治疗。患者处于完全缓解期，于1998年7月15日行异基因骨髓移植(allo-BMT)。患者血型为O型。供者,25岁,为其HLA匹配胞弟,血型为A型，体检正常。采髓前给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员,采集骨髓用羟乙基淀粉去除红细胞。预处理方案:环磷酰胺60mg/kg,移植前第4天、第3天；全身照射4Gy/d,移植前第2天、第1天,剂量率为5.1cGy/min。采用甲氨蝶呤和环孢菌素A(CsA)预防移植物抗宿主病(GVHD)。于移植后第1～第17天给予G-CSF 250μg/d 皮下注射。血小板低于10×109/L,给予AB型血单采血小板输注,根据贫血症状输O型红细胞。血制品输注前经15～20Gy照射。患者于移植后第5天白细胞为0；移植后第17天中性粒细胞0.5×109/L；移植后第24天血小板20×109/L,网织红细胞为0,骨髓增生活跃,红系占0.005,以粒系增生为主。无溶血及GVHD。移植后第150天停用CsA,仍无GVHD发生。血型仍为O型,每月需要输600～800ml O 型红细胞。诊断为allo-BMT后纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)。移植后第190天骨髓红系占0.015,网织红细胞可找到。移植后第192～第206天应用Epo 150U/kg(共100000U)皮下注射,每周3次,网织红细胞为0.003,临床症状无明显改善,于移植后第207～217天加用甲泼尼龙40mg/d,以后渐减量。移植后第207天起Epo为200U/kg每周3次，共2周,继后每周2次。网织红细胞明显升高,血型转为A型,血红蛋白渐升高,移植后第254天血红蛋白115g/L,骨髓象各系造血恢复正常,遂停药。随访3个月血红蛋白120 g/L,网织红细胞0.012。
讨论： ABO血型不合allo-BMT后纯红再障易发生于供者为A型的O型受者,表现为allo-BMT后持续贫血、骨髓缺乏有核红细胞、网织红细胞减少甚至消失等。BMT后纯红再障发病可能与受者血中高效价凝集素、病毒(尤其是B19病毒)感染及红细胞介导的免疫紊乱等有关。Epo促进多能造血干细胞向红系分化,新生的大量红细胞可吸附血凝集素,使之水平下降,最终使红系造血恢复。该病例经Epo治疗后网织红细胞虽轻微升高,但血红蛋白未随之升高,提示新生的红细胞可能被迅速破坏。加用甲泼尼龙后网织红细胞明显升高,血红蛋白渐升至正常,血型转为供者的A型。可以认为,免疫因素是BMT后纯红再障的主要原因之一,Epo联合甲泼尼龙是治疗allo-BMT后纯红再障的有效方法之一。
(收稿日期：1999-07-08), 百拇医药
单位：100036 北京,空军总医院血液科
关键词：
中华血液学杂志001022 患者,女,37岁。1998年1月15日因头昏、乏力,经骨髓检查确诊为急性非淋巴细胞白血病(M5),经DA(柔红霉素、阿糖胞苷)方案化疗3个疗程达完全缓解。以后又给予DA、MA(米托蒽醌、阿糖胞苷)方案巩固治疗。患者处于完全缓解期，于1998年7月15日行异基因骨髓移植(allo-BMT)。患者血型为O型。供者,25岁,为其HLA匹配胞弟,血型为A型，体检正常。采髓前给予粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员,采集骨髓用羟乙基淀粉去除红细胞。预处理方案:环磷酰胺60mg/kg,移植前第4天、第3天；全身照射4Gy/d,移植前第2天、第1天,剂量率为5.1cGy/min。采用甲氨蝶呤和环孢菌素A(CsA)预防移植物抗宿主病(GVHD)。于移植后第1～第17天给予G-CSF 250μg/d 皮下注射。血小板低于10×109/L,给予AB型血单采血小板输注,根据贫血症状输O型红细胞。血制品输注前经15～20Gy照射。患者于移植后第5天白细胞为0；移植后第17天中性粒细胞0.5×109/L；移植后第24天血小板20×109/L,网织红细胞为0,骨髓增生活跃,红系占0.005,以粒系增生为主。无溶血及GVHD。移植后第150天停用CsA,仍无GVHD发生。血型仍为O型,每月需要输600～800ml O 型红细胞。诊断为allo-BMT后纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障)。移植后第190天骨髓红系占0.015,网织红细胞可找到。移植后第192～第206天应用Epo 150U/kg(共100000U)皮下注射,每周3次,网织红细胞为0.003,临床症状无明显改善,于移植后第207～217天加用甲泼尼龙40mg/d,以后渐减量。移植后第207天起Epo为200U/kg每周3次，共2周,继后每周2次。网织红细胞明显升高,血型转为A型,血红蛋白渐升高,移植后第254天血红蛋白115g/L,骨髓象各系造血恢复正常,遂停药。随访3个月血红蛋白120 g/L,网织红细胞0.012。
讨论： ABO血型不合allo-BMT后纯红再障易发生于供者为A型的O型受者,表现为allo-BMT后持续贫血、骨髓缺乏有核红细胞、网织红细胞减少甚至消失等。BMT后纯红再障发病可能与受者血中高效价凝集素、病毒(尤其是B19病毒)感染及红细胞介导的免疫紊乱等有关。Epo促进多能造血干细胞向红系分化,新生的大量红细胞可吸附血凝集素,使之水平下降,最终使红系造血恢复。该病例经Epo治疗后网织红细胞虽轻微升高,但血红蛋白未随之升高,提示新生的红细胞可能被迅速破坏。加用甲泼尼龙后网织红细胞明显升高,血红蛋白渐升至正常,血型转为供者的A型。可以认为,免疫因素是BMT后纯红再障的主要原因之一,Epo联合甲泼尼龙是治疗allo-BMT后纯红再障的有效方法之一。
(收稿日期：1999-07-08), 百拇医药