9例急性造血功能停滞的临床分析
作者：陈加华
单位：陈加华(223600 沭阳县人民医院)
关键词：
江苏医药001048 近10年来，我院收治9例临床特征、血像及骨髓像检查酷似急性再障(AAA)的病人，AAA病情凶险、进展快，疗效及预后差，而本组病人经治疗却多能痊愈，故称为急性造血功能停滞。
临床资料
一般资料：本组均为住院病人，男5例、女4例、年龄17～62岁，平均40.6岁。发病前服他巴唑、巯甲丙脯酸、安乃近各2例，复方新诺明、苯妥因钠各1例，肌注复方氨基比林1例。均急性起病，畏寒、发热，体温39～40℃，其中有咽痛5例，咳嗽、咳痰2例，关节、肌肉酸痛、乏力3例，牙龈出血2例，皮肤出血点、紫癜1例。浅表淋巴结及肝、脾均无肿大。
, http://www.100md.com
实验室检查：外周血WBC 0.5～1.0×109/L 4例、1.1～1.9×109/L 3例、2.0～3.0×109/L 2例。Hb45g/L 1例、61～80g/L 2例、81～105g/L 2例、106～128g/L 4例。BPC10～30×109/L 2例、31～60×109/L 5例、61～90×109/L 2例。Rct 8例为0、1例0.0005。血像特点(1)WBC突然明显减少，中性粒细胞绝对值明显下降，淋巴细胞比值相对增加；(2)Rct极度减少；(3)可伴不同程度Hb和/或BPC减少。骨髓象检查7例有核细胞增生明显低下，2例极度低下，M∶E≈8.33～28.5∶1，均值14.5∶1；粒系最低0.49、最高0.59、均值0.52；红系最低0.02、最高0.06、均值0.041；9例均可见巨型原始细胞，每片少至4只，最多32只，均值14只，此类细胞胞体圆或略椭圆形、体大，直径25～50μm、核圆、染色质呈紫红色细砂粒样，可见1～2个大核仁、色深、边不整，胞浆量多、蓝色深浓绕于核周，常有1～2个钝伪足；巨核系增生均降低，有3例未见巨核细胞。非造血细胞相对增多。
, 百拇医药
结果：入院后均住单人或双人隔离病房，房间定期用来苏尔及紫外线消毒，常规给于二联、部份采用三联广谱、高效抗生素抗感染治疗，并加用肾上腺皮质激素、升白细胞药及其它支持疗法；4例病人输粒细胞，5例病人输新鲜血。经治疗，6例病人在住院第12天体温正常、血像好转，第18天血像及骨髓像基本正常；2例病人在住院第15天、1例病人在16天体温正常，血像好转，第21天血像及骨髓像正常。血像恢复的顺序是WBC先开始上升，大多在病程第8天开始，其次是Hb和Rct，最后是BPC。
讨论
本病命名一直较混乱，文献上有称为再生障碍性危象、急性纯红细胞再障、急性自限性再生障碍性贫血、获得性急性造血功能低下等，考虑到本病并非只累及红系，故称为“急性造血功能停滞”较为合适。
1975年Cossart等发现人血液中存在人细小病毒(Human Parvovirus HPV)，澳大利亚、英国献血员中检出率为40%和30%，一般不引起临床症状。Yong用抗HPV单克隆抗体、电镜、免疫荧光、体外细胞培养技术发现，HPV感染的红细胞增殖能力下降，认为HPV是红系祖细胞的毒素，可致红系祖细胞中毒。Shneerson报告2例HPV感染者WBC低(3.1×109/L、3.0×109/L)。本组9例缺乏肯定证据，但亦不能除外。
, 百拇医药
药物所致的急性造血功能停滞近年来日益受到重视，本组9例发病前均有服药史，似乎抗高血压药巯甲丙脯酸、抗甲状腺药他巴唑、解热镇痛药及抗癫痫药苯妥因钠是导致本组病人发病的主要原因。
巨型原始细胞出现是该病显著特点之一，发病早期就可见到，非常有助于诊断。此类细胞形态学特征与原红相似，且骨髓幼红细胞极度减少，故认为该类细胞乃是较早期的原红。
经详细观察本组病人发生、发展及恢复的全过程，造血恢复之良好指标(最早)为自觉症状改善及WBC上升。其造血功能恢复的顺序依次为WBC、白细胞分类、Hb及Rct、最后为BPC。本组有几例外周血像变化不如骨髓像严重，可能因病程短暂，血像变化尚未充分表露(红细胞寿命较长)，如当时不做骨髓检查，则不能发现骨髓曾发生严重变化。因此，对感染发热的病人，发现外周血全血或一系及或二系减少，或白细胞分类明显异常时，应及时作骨髓检查，以提高对本病的认识。, 百拇医药
单位：陈加华(223600 沭阳县人民医院)
关键词：
江苏医药001048 近10年来，我院收治9例临床特征、血像及骨髓像检查酷似急性再障(AAA)的病人，AAA病情凶险、进展快，疗效及预后差，而本组病人经治疗却多能痊愈，故称为急性造血功能停滞。
临床资料
一般资料：本组均为住院病人，男5例、女4例、年龄17～62岁，平均40.6岁。发病前服他巴唑、巯甲丙脯酸、安乃近各2例，复方新诺明、苯妥因钠各1例，肌注复方氨基比林1例。均急性起病，畏寒、发热，体温39～40℃，其中有咽痛5例，咳嗽、咳痰2例，关节、肌肉酸痛、乏力3例，牙龈出血2例，皮肤出血点、紫癜1例。浅表淋巴结及肝、脾均无肿大。
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实验室检查：外周血WBC 0.5～1.0×109/L 4例、1.1～1.9×109/L 3例、2.0～3.0×109/L 2例。Hb45g/L 1例、61～80g/L 2例、81～105g/L 2例、106～128g/L 4例。BPC10～30×109/L 2例、31～60×109/L 5例、61～90×109/L 2例。Rct 8例为0、1例0.0005。血像特点(1)WBC突然明显减少，中性粒细胞绝对值明显下降，淋巴细胞比值相对增加；(2)Rct极度减少；(3)可伴不同程度Hb和/或BPC减少。骨髓象检查7例有核细胞增生明显低下，2例极度低下，M∶E≈8.33～28.5∶1，均值14.5∶1；粒系最低0.49、最高0.59、均值0.52；红系最低0.02、最高0.06、均值0.041；9例均可见巨型原始细胞，每片少至4只，最多32只，均值14只，此类细胞胞体圆或略椭圆形、体大，直径25～50μm、核圆、染色质呈紫红色细砂粒样，可见1～2个大核仁、色深、边不整，胞浆量多、蓝色深浓绕于核周，常有1～2个钝伪足；巨核系增生均降低，有3例未见巨核细胞。非造血细胞相对增多。
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结果：入院后均住单人或双人隔离病房，房间定期用来苏尔及紫外线消毒，常规给于二联、部份采用三联广谱、高效抗生素抗感染治疗，并加用肾上腺皮质激素、升白细胞药及其它支持疗法；4例病人输粒细胞，5例病人输新鲜血。经治疗，6例病人在住院第12天体温正常、血像好转，第18天血像及骨髓像基本正常；2例病人在住院第15天、1例病人在16天体温正常，血像好转，第21天血像及骨髓像正常。血像恢复的顺序是WBC先开始上升，大多在病程第8天开始，其次是Hb和Rct，最后是BPC。
讨论
本病命名一直较混乱，文献上有称为再生障碍性危象、急性纯红细胞再障、急性自限性再生障碍性贫血、获得性急性造血功能低下等，考虑到本病并非只累及红系，故称为“急性造血功能停滞”较为合适。
1975年Cossart等发现人血液中存在人细小病毒(Human Parvovirus HPV)，澳大利亚、英国献血员中检出率为40%和30%，一般不引起临床症状。Yong用抗HPV单克隆抗体、电镜、免疫荧光、体外细胞培养技术发现，HPV感染的红细胞增殖能力下降，认为HPV是红系祖细胞的毒素，可致红系祖细胞中毒。Shneerson报告2例HPV感染者WBC低(3.1×109/L、3.0×109/L)。本组9例缺乏肯定证据，但亦不能除外。
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药物所致的急性造血功能停滞近年来日益受到重视，本组9例发病前均有服药史，似乎抗高血压药巯甲丙脯酸、抗甲状腺药他巴唑、解热镇痛药及抗癫痫药苯妥因钠是导致本组病人发病的主要原因。
巨型原始细胞出现是该病显著特点之一，发病早期就可见到，非常有助于诊断。此类细胞形态学特征与原红相似，且骨髓幼红细胞极度减少，故认为该类细胞乃是较早期的原红。
经详细观察本组病人发生、发展及恢复的全过程，造血恢复之良好指标(最早)为自觉症状改善及WBC上升。其造血功能恢复的顺序依次为WBC、白细胞分类、Hb及Rct、最后为BPC。本组有几例外周血像变化不如骨髓像严重，可能因病程短暂，血像变化尚未充分表露(红细胞寿命较长)，如当时不做骨髓检查，则不能发现骨髓曾发生严重变化。因此，对感染发热的病人，发现外周血全血或一系及或二系减少，或白细胞分类明显异常时，应及时作骨髓检查，以提高对本病的认识。, 百拇医药