颅眶沟通性肿瘤的诊断与治疗
作者：贾桂军 张俊廷 吴震
单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100050
关键词：颅底肿瘤；神经外科手术
中华医学杂志001115
【摘要】 目的 探讨颅眶沟通性肿瘤的诊断、治疗及预后。方法 对16例颅眶沟通性肿瘤的临床表现、病理、神经影像学诊断及手术治疗等进行分析。结果 经额颞眶顶入路手术11例，经翼点入路手术5例，均病理证实。肿瘤全切除5例，近全切除8例，大部切除3例。脑膜瘤10例，转移癌4例，神经鞘瘤和淋巴瘤各1例。脑脊液漏和颅神经损伤为主要并发症。本组随访最长2年，肿瘤全切除者均为脑膜瘤病例，未见复发；近全切除脑膜瘤病例经γ-刀治疗未见肿瘤生长；转移癌病例中1例术后半年死于多发脏器转移。结论 颅眶沟通性肿瘤比较少见，手术切除为首选治疗方法。但全切除较困难，术后放射治疗或化学治疗对多数病例是必要的。
, 百拇医药
Diagnosis and treatment of neoplasms involving the cranio-orbital region
JIA Guijun ZHANG Junting WU Zhen
(Department of Neurosurgery, Tiantan Hospital, Beijing 100050, China)
【Abstract】 Objective To study the diagnosis and microneurosurgical treatment of neoplasms involving the cranio-orbital region. Methods Clinical manifestations, neuroradiological features, operative technique and postoperative complications in 16 cases of cranio-orbital region neoplasms were reviewed. Results Total resection was achieved in 5 cases, and subtotal resection in 8 cases. No operative death was observed. Conclusion The neoplasms involving the cranio-orbital region are uncommon. Total resection is difficult in most cases. Postoperative complications are severe and should be avoided if possible.
, 百拇医药
【Key words】 Skull neoplasms； Neurosurgery
颅眶沟通性肿瘤临床比较少见，为探讨其诊断、治疗及预后的特点，我们对本院1994～1999年收治的16例患者进行了临床分析。
对象与方法
1.对象：经病理证实的颅眶沟通性肿瘤患者16例，男7例，女9例，年龄16～68岁，平均43.2岁。病程1.5～120个月，平均35个月，转移癌病程仅6个月。
2.临床表现：(1)主诉：头痛5例，突眼14例，视力下降14例，眼球活动障碍10例。(2)体征：突眼14例，视力下降14例，眼球固定6例，外展麻痹7例，复视5例，球结膜水肿5例。
3.神经影像学检查：16例患者均行MRI检查，肿瘤呈等T1，等T2信号10例，稍长T1，T2信号4例，长T1，短T2信号2例。Gado-DTPA明显均匀强化9例，不规则强化7例。
, http://www.100md.com
4.病理：脑膜瘤10例，转移癌4例，神经鞘瘤1例，淋巴瘤1例。
5.手术方法：16例患者均在显微镜下，采用经额颞眶顶入路11例，翼点入路5例。
结果
本组16例，肿瘤全切除5例，近全切除8例，大部切除3例。无手术死亡。术后5例头痛患者明显好转；14例突眼患者10例恢复，其余4例有所减轻；14例视力障碍患者8例术后视力明显好转，2例脑膜瘤患者视力障碍加重，4例视力无明显变化；10例眼球运动障碍术后变化不大，2例手术前无眼球活动障碍者手术后出现外展功能障碍；5例球结膜水肿中3例有所减轻。肿瘤全切除者均为脑膜瘤患者，最长随访2年，未见复发。2例行近全切除的脑膜瘤患者术后行γ-刀治疗，随访2年未见肿瘤有增大。2例近全切除的转移癌病例中，1例术后半年局部复发；转移癌病例中2例为甲状腺癌，经综合治疗2年内未见复发，其余2例转移癌病例于1年内死于颅外多发脏器转移。2例术后视力障碍加重者1例6个月时明显恢复，而眼球活动障碍者无明显变化。
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讨论
颅眶沟通性肿瘤较少见，我院5年间仅收治16例，占同期颅底肿瘤2.3%。颅眶区沟通肿瘤常见症状有突眼、视力下降、眶区疼痛、复视、球结膜水肿和畏光流泪。本组突眼14例，视力下降14例(其中2例第1次手术时已失明)，复视和眼球活动障碍10例，眶区疼痛5例，球结膜水肿5例。病程和症状对判断肿瘤性质有一定意义。病程短且合并严重眶区疼痛，影像学证实颅眶区占位病变者，常常提示肿瘤性质不良。本组转移癌4例，病程最长仅6个月，均有明显眶区疼痛。脑膜瘤患者病史最长达10年。突眼为颅眶沟通肿瘤和眶内肿瘤最长见的症状和体征，但应与眶内静脉曲张，先天性眶壁缺陷和颈内动脉海绵窦瘘等病变鉴别[1]。眶区疼痛在本病中不常见，常为炎性病变或周围结构破坏的表现，除恶性肿瘤外应与炎性病变鉴别。本组5例眶区疼痛，其中4例为转移癌。眼球运动障碍为另一个常见表现，原因除眶内肿瘤直接压迫眼球外，常常由于肿瘤侵及眶尖所致，因为眶尖由视神经孔和眶上裂组成，这两部分受累将导致眶尖综合征或眶上裂综合征[2]，本组眼球运动障碍10例，其中9例为脑膜瘤。早期视力障碍常常提示肿瘤起源于视神经管附近。
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MRI是有效的诊断方法，对肿瘤的定位和判断肿瘤与眶内神经、肌肉以及颅内重要血管的关系极其重要。判断眶内肿瘤位于肌锥内抑或肌锥外，直接关系到对预后的估计和手术中眼肌的保护[2，3]。本组病例单纯累及肌锥内者仅2例，均为脑膜瘤，其余脑膜瘤肌锥内外均受累。转移癌病例均位于眶骨膜和硬膜外，而脑膜瘤病例未见单纯位于硬膜外者，提示当确定肿瘤位于硬膜外时应高度怀疑转移癌的可能。本组病例全部行MRI检查，转移癌最易误诊，常常诊断为良性肿瘤，3例转移癌病例诊断为脑膜瘤，1例未定性。CT对骨性结构改变显影较好，可弥补MRI的不足。 当肿瘤累及海绵窦、颈内动脉或血供丰富时，动脉造影(DSA)检查是必要的，可以明确肿瘤与颈内动脉的关系及血液供应情况。本组4例行DSA检查，均为脑膜瘤，其中3例有眼动脉分支供血，1例已行3次手术，DSA提示颈内动脉闭塞。对个别患者，经眶肿瘤穿刺活检有确诊意义并指导治疗，如恶性淋巴瘤，若活检确诊可直接放射治疗或化学治疗达到治疗目的。
手术切除肿瘤为首选治疗手段。手术目的为切除肿瘤、挽救视力、减少手术后并发症。对于视力障碍不明显的病例，早期手术有希望肿瘤达到全切除和预防视力障碍的发生，同时为进一步的综合治疗提供依据和奠定基础。本组绝大部分病例手术前有视力障碍，本组14例视力障碍，手术后8例明显好转，仅2例加重。2例脑膜瘤近全切除患者手术后行γ-刀治疗，2年内未见肿瘤增大。手术入路的选择主要依据肿瘤在眶内和颅内的位置及大小。本组额颞眶入路11例，翼点入路5例。该部位肿瘤全切除困难，影响全切除的因素有肿瘤侵入海绵窦，特别是侵蚀颈内动脉；肿瘤基底广泛；肿瘤眶内部分常常因为与正常结构关系密切而影响全切除。眶骨膜经视神经管、眶上裂与颅内硬脑膜相移行，视神经眶口处硬膜除移行为眶骨膜外，还包绕视神经形成视神经鞘。这一解剖学特点决定了该部位肿瘤基底广泛。
, 百拇医药
对于不能全切除的肿瘤，手术后辅助治疗是非常必要的[2]。脑膜瘤近全切除后行放射治疗或伽玛刀治疗能有效抑制肿瘤生长。因此，为降低致残率，不主张过分强调全切除肿瘤。转移性肿瘤术后放射和化学治疗可延长生存期，有些肿瘤患者通过综合治疗有治愈可能，本组1例淋巴瘤患者，手术后经综合治疗已随访2年，未见复发。
颅眶沟通性肿瘤常见手术并发症及处理(1)脑脊液漏：多由于开放的额窦未严密封闭和硬膜缝合不严密所致，若术中注意多可避免。但有些病例颅底硬膜受侵，严密缝合极其困难，可用骨膜或人造硬膜修补，手术后一旦发生脑脊液漏，蛛网膜下腔置管持续引流为有效治疗方法。本组1例出现脑脊液鼻漏，经上述治疗痊愈。(2)视神经损伤：常常由于磨除视神经管所致热损伤或挤压伤，当肿瘤通过视神经孔形成颅内外沟通时常有严重视力障碍，避免进一步损伤十分困难。(3)脑水肿：常由于额叶过度牵拉所致，正确操作多可避免，本组无此并发症发生。(4)其他颅神经损伤：最易出现滑车神经和外展神经损伤，特别是滑车神经，保留极其困难。
, 百拇医药
参考文献
1，Dutton JJ. Optic nerve sheath meningioma. Surv Ophthalmol. 1992, 37:167-172.
2，McCullough DC, Epstein F. Optic pathway tumors: A review with proposals for clinical staging.Cancer, 1985, 56:1789-1796.
3，Bilaniuk LT, Atlas SW, Zimmerman RA, et al. Magnetic resonance imaging of the orbit. Radiol Clin North Am. 1985,25:509-674.
(收稿日期：2000-05-12), http://www.100md.com
单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 100050
关键词：颅底肿瘤；神经外科手术
中华医学杂志001115
【摘要】 目的 探讨颅眶沟通性肿瘤的诊断、治疗及预后。方法 对16例颅眶沟通性肿瘤的临床表现、病理、神经影像学诊断及手术治疗等进行分析。结果 经额颞眶顶入路手术11例，经翼点入路手术5例，均病理证实。肿瘤全切除5例，近全切除8例，大部切除3例。脑膜瘤10例，转移癌4例，神经鞘瘤和淋巴瘤各1例。脑脊液漏和颅神经损伤为主要并发症。本组随访最长2年，肿瘤全切除者均为脑膜瘤病例，未见复发；近全切除脑膜瘤病例经γ-刀治疗未见肿瘤生长；转移癌病例中1例术后半年死于多发脏器转移。结论 颅眶沟通性肿瘤比较少见，手术切除为首选治疗方法。但全切除较困难，术后放射治疗或化学治疗对多数病例是必要的。
, 百拇医药
Diagnosis and treatment of neoplasms involving the cranio-orbital region
JIA Guijun ZHANG Junting WU Zhen
(Department of Neurosurgery, Tiantan Hospital, Beijing 100050, China)
【Abstract】 Objective To study the diagnosis and microneurosurgical treatment of neoplasms involving the cranio-orbital region. Methods Clinical manifestations, neuroradiological features, operative technique and postoperative complications in 16 cases of cranio-orbital region neoplasms were reviewed. Results Total resection was achieved in 5 cases, and subtotal resection in 8 cases. No operative death was observed. Conclusion The neoplasms involving the cranio-orbital region are uncommon. Total resection is difficult in most cases. Postoperative complications are severe and should be avoided if possible.
, 百拇医药
【Key words】 Skull neoplasms； Neurosurgery
颅眶沟通性肿瘤临床比较少见，为探讨其诊断、治疗及预后的特点，我们对本院1994～1999年收治的16例患者进行了临床分析。
对象与方法
1.对象：经病理证实的颅眶沟通性肿瘤患者16例，男7例，女9例，年龄16～68岁，平均43.2岁。病程1.5～120个月，平均35个月，转移癌病程仅6个月。
2.临床表现：(1)主诉：头痛5例，突眼14例，视力下降14例，眼球活动障碍10例。(2)体征：突眼14例，视力下降14例，眼球固定6例，外展麻痹7例，复视5例，球结膜水肿5例。
3.神经影像学检查：16例患者均行MRI检查，肿瘤呈等T1，等T2信号10例，稍长T1，T2信号4例，长T1，短T2信号2例。Gado-DTPA明显均匀强化9例，不规则强化7例。
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4.病理：脑膜瘤10例，转移癌4例，神经鞘瘤1例，淋巴瘤1例。
5.手术方法：16例患者均在显微镜下，采用经额颞眶顶入路11例，翼点入路5例。
结果
本组16例，肿瘤全切除5例，近全切除8例，大部切除3例。无手术死亡。术后5例头痛患者明显好转；14例突眼患者10例恢复，其余4例有所减轻；14例视力障碍患者8例术后视力明显好转，2例脑膜瘤患者视力障碍加重，4例视力无明显变化；10例眼球运动障碍术后变化不大，2例手术前无眼球活动障碍者手术后出现外展功能障碍；5例球结膜水肿中3例有所减轻。肿瘤全切除者均为脑膜瘤患者，最长随访2年，未见复发。2例行近全切除的脑膜瘤患者术后行γ-刀治疗，随访2年未见肿瘤有增大。2例近全切除的转移癌病例中，1例术后半年局部复发；转移癌病例中2例为甲状腺癌，经综合治疗2年内未见复发，其余2例转移癌病例于1年内死于颅外多发脏器转移。2例术后视力障碍加重者1例6个月时明显恢复，而眼球活动障碍者无明显变化。
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讨论
颅眶沟通性肿瘤较少见，我院5年间仅收治16例，占同期颅底肿瘤2.3%。颅眶区沟通肿瘤常见症状有突眼、视力下降、眶区疼痛、复视、球结膜水肿和畏光流泪。本组突眼14例，视力下降14例(其中2例第1次手术时已失明)，复视和眼球活动障碍10例，眶区疼痛5例，球结膜水肿5例。病程和症状对判断肿瘤性质有一定意义。病程短且合并严重眶区疼痛，影像学证实颅眶区占位病变者，常常提示肿瘤性质不良。本组转移癌4例，病程最长仅6个月，均有明显眶区疼痛。脑膜瘤患者病史最长达10年。突眼为颅眶沟通肿瘤和眶内肿瘤最长见的症状和体征，但应与眶内静脉曲张，先天性眶壁缺陷和颈内动脉海绵窦瘘等病变鉴别[1]。眶区疼痛在本病中不常见，常为炎性病变或周围结构破坏的表现，除恶性肿瘤外应与炎性病变鉴别。本组5例眶区疼痛，其中4例为转移癌。眼球运动障碍为另一个常见表现，原因除眶内肿瘤直接压迫眼球外，常常由于肿瘤侵及眶尖所致，因为眶尖由视神经孔和眶上裂组成，这两部分受累将导致眶尖综合征或眶上裂综合征[2]，本组眼球运动障碍10例，其中9例为脑膜瘤。早期视力障碍常常提示肿瘤起源于视神经管附近。
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MRI是有效的诊断方法，对肿瘤的定位和判断肿瘤与眶内神经、肌肉以及颅内重要血管的关系极其重要。判断眶内肿瘤位于肌锥内抑或肌锥外，直接关系到对预后的估计和手术中眼肌的保护[2，3]。本组病例单纯累及肌锥内者仅2例，均为脑膜瘤，其余脑膜瘤肌锥内外均受累。转移癌病例均位于眶骨膜和硬膜外，而脑膜瘤病例未见单纯位于硬膜外者，提示当确定肿瘤位于硬膜外时应高度怀疑转移癌的可能。本组病例全部行MRI检查，转移癌最易误诊，常常诊断为良性肿瘤，3例转移癌病例诊断为脑膜瘤，1例未定性。CT对骨性结构改变显影较好，可弥补MRI的不足。 当肿瘤累及海绵窦、颈内动脉或血供丰富时，动脉造影(DSA)检查是必要的，可以明确肿瘤与颈内动脉的关系及血液供应情况。本组4例行DSA检查，均为脑膜瘤，其中3例有眼动脉分支供血，1例已行3次手术，DSA提示颈内动脉闭塞。对个别患者，经眶肿瘤穿刺活检有确诊意义并指导治疗，如恶性淋巴瘤，若活检确诊可直接放射治疗或化学治疗达到治疗目的。
手术切除肿瘤为首选治疗手段。手术目的为切除肿瘤、挽救视力、减少手术后并发症。对于视力障碍不明显的病例，早期手术有希望肿瘤达到全切除和预防视力障碍的发生，同时为进一步的综合治疗提供依据和奠定基础。本组绝大部分病例手术前有视力障碍，本组14例视力障碍，手术后8例明显好转，仅2例加重。2例脑膜瘤近全切除患者手术后行γ-刀治疗，2年内未见肿瘤增大。手术入路的选择主要依据肿瘤在眶内和颅内的位置及大小。本组额颞眶入路11例，翼点入路5例。该部位肿瘤全切除困难，影响全切除的因素有肿瘤侵入海绵窦，特别是侵蚀颈内动脉；肿瘤基底广泛；肿瘤眶内部分常常因为与正常结构关系密切而影响全切除。眶骨膜经视神经管、眶上裂与颅内硬脑膜相移行，视神经眶口处硬膜除移行为眶骨膜外，还包绕视神经形成视神经鞘。这一解剖学特点决定了该部位肿瘤基底广泛。
, 百拇医药
对于不能全切除的肿瘤，手术后辅助治疗是非常必要的[2]。脑膜瘤近全切除后行放射治疗或伽玛刀治疗能有效抑制肿瘤生长。因此，为降低致残率，不主张过分强调全切除肿瘤。转移性肿瘤术后放射和化学治疗可延长生存期，有些肿瘤患者通过综合治疗有治愈可能，本组1例淋巴瘤患者，手术后经综合治疗已随访2年，未见复发。
颅眶沟通性肿瘤常见手术并发症及处理(1)脑脊液漏：多由于开放的额窦未严密封闭和硬膜缝合不严密所致，若术中注意多可避免。但有些病例颅底硬膜受侵，严密缝合极其困难，可用骨膜或人造硬膜修补，手术后一旦发生脑脊液漏，蛛网膜下腔置管持续引流为有效治疗方法。本组1例出现脑脊液鼻漏，经上述治疗痊愈。(2)视神经损伤：常常由于磨除视神经管所致热损伤或挤压伤，当肿瘤通过视神经孔形成颅内外沟通时常有严重视力障碍，避免进一步损伤十分困难。(3)脑水肿：常由于额叶过度牵拉所致，正确操作多可避免，本组无此并发症发生。(4)其他颅神经损伤：最易出现滑车神经和外展神经损伤，特别是滑车神经，保留极其困难。
, 百拇医药
参考文献
1，Dutton JJ. Optic nerve sheath meningioma. Surv Ophthalmol. 1992, 37:167-172.
2，McCullough DC, Epstein F. Optic pathway tumors: A review with proposals for clinical staging.Cancer, 1985, 56:1789-1796.
3，Bilaniuk LT, Atlas SW, Zimmerman RA, et al. Magnetic resonance imaging of the orbit. Radiol Clin North Am. 1985,25:509-674.
(收稿日期：2000-05-12), http://www.100md.com