噬血细胞综合征研究进展
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王学文
噬血细胞综合征|病因|诊断|治疗|预后因素
参见附件(101kb)。
王学文
关键词:噬血细胞综合征;病因;诊断;治疗;预后因素
摘要:噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生,部分病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排。半数病例进展急剧,预后不良,缺乏特效治疗;重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗。临床和细胞形态学、组织学与恶性组织细胞增生症(MH)十分相似,尚缺乏特异鉴别标记。HPS比MH多见,部分病例常误认为MH。本文就HPS有关资料,对该病的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归进行系统复习。
王学文
关键词:噬血细胞综合征;病因;诊断;治疗;预后因素
摘要:噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生,部分病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排。半数病例进展急剧,预后不良,缺乏特效治疗;重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗。临床和细胞形态学、组织学与恶性组织细胞增生症(MH)十分相似,尚缺乏特异鉴别标记。HPS比MH多见,部分病例常误认为MH。本文就HPS有关资料,对该病的发病学、临床表现、实验室检查、治疗及转归进行系统复习。
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