4岁小儿部分房室管畸形二次手术换瓣后低心排应用左心转流治疗成功一例
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体外循环杂志 2000年第4期第2卷
200433 第二军医大学附属长海医院胸心外科(王军)麻醉科(徐美英) 王军；徐美英
关键词：
摘要：
临床资料临床资料
患儿女性，4岁，体重14kg。部分房室管畸形矫正术后8月，活动后心悸、气急5个月于1999年10月6日入院。患儿出生后1岁发现心脏杂音，心脏彩色多谱勒超声诊断为先天性心脏病，部分房室管畸形。1999年2月行“部分房室管畸形矫正术”，术后3个月发现心脏杂音，并有活动后心悸、气急，B超显示二尖瓣严重关闭不全。入院查体：心脏搏动点位于左侧第5肋间锁骨中线外2.5cm，心脏浊音界向左下扩大，心尖区闻及Ⅲ/6级粗糙收缩期杂音。心电图显示窦性心动过速，左右心房大，左右心室肥厚，频发室早。X线胸片示全心增大。彩色多谱勒超声显示二尖瓣重度关闭不全(瞬时量16.0ml)，三尖瓣中度关闭不全(瞬时量8.26ml)，左房63.5ml，右房36.3ml，左室41.0ml，右室48.9ml，EF 67.3%，FS 36.2%。
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结 果
1999年10月27日在全麻低温体外循环下行二尖瓣置换术。经房间隔显露二尖瓣，见二尖瓣前、后叶发育较差，纤维化、增厚，瓣环扩大，瓣膜严重关闭不全，采用25mm的St.Jude(Sizone)双叶瓣替换二尖瓣，改良Kay法行三尖瓣成形术。主动脉阻断45min。开放主动脉后心脏自动复跳，辅助循环20min，停体外循环。15min后血压下降到50mmHg(1mmHg=0.133kPa)左右，药物难以维持正常血流动力学指标，考虑二尖瓣型号过大，影响了左室流出道，行二次阻断主动脉，替换19mm的St.Jude(HP)瓣膜，主动脉阻断31min，开放主动脉后心脏自动复跳，辅助循环120min，仍无法脱离体外循环，加大正性肌力药物用量，仍难以维持正常血压，辅助循环流量最低降到40ml·kg-1·min-1，不能进一步降低流量，考虑有低心排，开始应用左心转流。左房放置小儿18F腔静脉插管，保留原有的主动脉插管，采用Sarns离心泵及Medtronic离心泵头，建立左心转流，停体外循环，放置引流管，胸部切口只缝合皮肤，返回ICU病房。左心转流开始流量为1.4L·min-1(100ml·kg-1·min-1)，多巴胺用量为8ug·kg-1·h-1，肾上腺素用量为1.0ug·kg-1·h-1，去甲肾上腺素用量为0.8ug·-1kg·h-1，同时应用氨力农等药物，血压维持在75～80mmHg，尿量80～100ml/h。应用左心转流12h后，流量降为0.8L/min(60ml·kg-1·min)(采用钳闭离心泵出血口的方法降低流量)，继续应用正性肌力药物，血压维持在70～75mmHg，尿量在速尿维持下30～60ml/h，检查电解质及酸碱指标均正常。持续监测ACT，保持ACT值在150～200秒。左心辅助36h后，流量降低到250～300ml/h，应用血管活性药物血压维持在65～75mmHg/50～60mmHg，窦性心律，心率150～160次/min，准备停左心转流。于10月29日返回手术室，拔除主动脉插管及左房引流管，顺利停止左心转流。该患儿二尖瓣置换时主动脉阻断时间为45±31min，体外循环辅助时间为291min，左心转流时间为36h，转流中患儿血压平稳，尿量满意，无肺水肿或肺部感染，曾有频发室早及短暂室速，应用利多卡因控制良好。左心转流期间患儿切口渗血较多，库血用量为6000ml，未出现肾功能不全等并发症。ICU滞留时间为17d。出院后1个月复查，症状及杂音消失，B超显示二尖瓣机械瓣开闭良好，三尖瓣无反流。
, 百拇医药
讨 论
左心转流即将左心房或右心室血引至体外，再由血泵注入动脉内，如此达到辅助左心室心肌功能的目的。用体外左心转流的方法辅助衰竭的左心已有30多年的历史。当年用的辅助装置，诸如主动脉内球囊反搏泵(IABP)、部分心肺转流和大量的药物疗法无效时，左心转流辅助曾经成功地使一些病人在心脏外科手术结束后脱离心肺转流。约有一半的顽固性左心衰竭病人由于采用左心辅流法而获得生存。因此，无论左心转流操作如何复杂，该方法是目前唯一可使左心衰竭病人获得较大机会存活的方法。由于左心转流是将左心房或左心室血引至体外，进入血泵，由血泵代替左心室将血液泵入动脉内。如此产生两个生理效应：首先，根据Starling定律左心转流可以减少左心室的前负荷，亦即左心室作功减少，从而使能量消耗减少，为心肌损害的修复提供更多的化学能量及物质。左心室作功的减少使耗氧量减少，有利于心肌损伤的修复。其次，在心脏作功减少，心肌损害逐渐恢复期内由血泵代替心脏作一部分功，以保证体内重要器官的供血，有利于全身情况的恢复。本例患儿第一次换瓣后，由于瓣膜型号大，使左心室流出道相对梗阻，造成左心室容量负荷加重而出现低心排，致使无法脱离体外循环机，第二次换瓣后，仍无法改变由于心脏容量负荷过多而造成的心肌损害；当应用左心转流后，减少了左心室的容量负荷，使可逆性的心肌损害能够有机会恢复，从而改善了低心排，使患儿心脏功能恢复。
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应用于小儿的左心转流，国外报道很少，国内也未见报道。原因是左心转流的流量大，容易造成右心功能衰竭；同时左心转流使小儿血液破坏加重，容易出血；操作复杂，需要有良好的体外循环知识及辅助循环知识，这是左心转流成功的必备条件。过分依赖血管活性药物，不及时使用左心转流，使多例患儿失去了使用左心转流的时机。左心转流的效果主要取决于下述三个因素。1病人心肌损害的程度。对于可逆性心肌损害的病人，左心转流能使其度过危险期，使心肌功能逐渐恢复。2全身主要脏器功能状态。左心转流可维持循环稳定，保持良好的组织灌注，使有损害的脏器功能有可能恢复，但有约50%的病人在辅助期间死于不可逆性的多脏器功能衰竭。3是否能够在尽快的时间内获得供心。即充分发挥左心转流的作为心脏移植的桥梁作用。本例患儿在体外循环辅助时间120min后，发现有低心排出现，马上使用了左心转流，使患儿在未发生心肌不可逆性损害以前，就使用了左心转流，争取了时间，使患儿得以顺利康复。
Magovern报道15，500例心脏直视手术病人，行左心转流37例，占手术总数的0.2%，所有病例均经内科治疗和IABP治疗无效后而采用左心转流。辅助时间6.5～184小时(平均52小时)，存活者13例(存活率35%)，主要死亡原因为不可逆性心肌损害和多脏器衰竭。最常见的并发症是出血，肾功能不全和败血症。本例患儿未出现严重的并发症，这也是该患儿左心转流成功的基础。
提高左心转流存活率的关键是尽早使用。应在心肌发生不可逆损害前行辅助循环，否则，除非做心脏移植，不然病人均将死亡。同时尽早使用可防止因低血压时间过长而导致全身其他重要脏器出现不可逆性损害，不然会因时间拖长而使左心转流的效果降低或无效。, 百拇医药
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临床资料临床资料
患儿女性，4岁，体重14kg。部分房室管畸形矫正术后8月，活动后心悸、气急5个月于1999年10月6日入院。患儿出生后1岁发现心脏杂音，心脏彩色多谱勒超声诊断为先天性心脏病，部分房室管畸形。1999年2月行“部分房室管畸形矫正术”，术后3个月发现心脏杂音，并有活动后心悸、气急，B超显示二尖瓣严重关闭不全。入院查体：心脏搏动点位于左侧第5肋间锁骨中线外2.5cm，心脏浊音界向左下扩大，心尖区闻及Ⅲ/6级粗糙收缩期杂音。心电图显示窦性心动过速，左右心房大，左右心室肥厚，频发室早。X线胸片示全心增大。彩色多谱勒超声显示二尖瓣重度关闭不全(瞬时量16.0ml)，三尖瓣中度关闭不全(瞬时量8.26ml)，左房63.5ml，右房36.3ml，左室41.0ml，右室48.9ml，EF 67.3%，FS 36.2%。
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结 果
1999年10月27日在全麻低温体外循环下行二尖瓣置换术。经房间隔显露二尖瓣，见二尖瓣前、后叶发育较差，纤维化、增厚，瓣环扩大，瓣膜严重关闭不全，采用25mm的St.Jude(Sizone)双叶瓣替换二尖瓣，改良Kay法行三尖瓣成形术。主动脉阻断45min。开放主动脉后心脏自动复跳，辅助循环20min，停体外循环。15min后血压下降到50mmHg(1mmHg=0.133kPa)左右，药物难以维持正常血流动力学指标，考虑二尖瓣型号过大，影响了左室流出道，行二次阻断主动脉，替换19mm的St.Jude(HP)瓣膜，主动脉阻断31min，开放主动脉后心脏自动复跳，辅助循环120min，仍无法脱离体外循环，加大正性肌力药物用量，仍难以维持正常血压，辅助循环流量最低降到40ml·kg-1·min-1，不能进一步降低流量，考虑有低心排，开始应用左心转流。左房放置小儿18F腔静脉插管，保留原有的主动脉插管，采用Sarns离心泵及Medtronic离心泵头，建立左心转流，停体外循环，放置引流管，胸部切口只缝合皮肤，返回ICU病房。左心转流开始流量为1.4L·min-1(100ml·kg-1·min-1)，多巴胺用量为8ug·kg-1·h-1，肾上腺素用量为1.0ug·kg-1·h-1，去甲肾上腺素用量为0.8ug·-1kg·h-1，同时应用氨力农等药物，血压维持在75～80mmHg，尿量80～100ml/h。应用左心转流12h后，流量降为0.8L/min(60ml·kg-1·min)(采用钳闭离心泵出血口的方法降低流量)，继续应用正性肌力药物，血压维持在70～75mmHg，尿量在速尿维持下30～60ml/h，检查电解质及酸碱指标均正常。持续监测ACT，保持ACT值在150～200秒。左心辅助36h后，流量降低到250～300ml/h，应用血管活性药物血压维持在65～75mmHg/50～60mmHg，窦性心律，心率150～160次/min，准备停左心转流。于10月29日返回手术室，拔除主动脉插管及左房引流管，顺利停止左心转流。该患儿二尖瓣置换时主动脉阻断时间为45±31min，体外循环辅助时间为291min，左心转流时间为36h，转流中患儿血压平稳，尿量满意，无肺水肿或肺部感染，曾有频发室早及短暂室速，应用利多卡因控制良好。左心转流期间患儿切口渗血较多，库血用量为6000ml，未出现肾功能不全等并发症。ICU滞留时间为17d。出院后1个月复查，症状及杂音消失，B超显示二尖瓣机械瓣开闭良好，三尖瓣无反流。
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讨 论
左心转流即将左心房或右心室血引至体外，再由血泵注入动脉内，如此达到辅助左心室心肌功能的目的。用体外左心转流的方法辅助衰竭的左心已有30多年的历史。当年用的辅助装置，诸如主动脉内球囊反搏泵(IABP)、部分心肺转流和大量的药物疗法无效时，左心转流辅助曾经成功地使一些病人在心脏外科手术结束后脱离心肺转流。约有一半的顽固性左心衰竭病人由于采用左心辅流法而获得生存。因此，无论左心转流操作如何复杂，该方法是目前唯一可使左心衰竭病人获得较大机会存活的方法。由于左心转流是将左心房或左心室血引至体外，进入血泵，由血泵代替左心室将血液泵入动脉内。如此产生两个生理效应：首先，根据Starling定律左心转流可以减少左心室的前负荷，亦即左心室作功减少，从而使能量消耗减少，为心肌损害的修复提供更多的化学能量及物质。左心室作功的减少使耗氧量减少，有利于心肌损伤的修复。其次，在心脏作功减少，心肌损害逐渐恢复期内由血泵代替心脏作一部分功，以保证体内重要器官的供血，有利于全身情况的恢复。本例患儿第一次换瓣后，由于瓣膜型号大，使左心室流出道相对梗阻，造成左心室容量负荷加重而出现低心排，致使无法脱离体外循环机，第二次换瓣后，仍无法改变由于心脏容量负荷过多而造成的心肌损害；当应用左心转流后，减少了左心室的容量负荷，使可逆性的心肌损害能够有机会恢复，从而改善了低心排，使患儿心脏功能恢复。
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应用于小儿的左心转流，国外报道很少，国内也未见报道。原因是左心转流的流量大，容易造成右心功能衰竭；同时左心转流使小儿血液破坏加重，容易出血；操作复杂，需要有良好的体外循环知识及辅助循环知识，这是左心转流成功的必备条件。过分依赖血管活性药物，不及时使用左心转流，使多例患儿失去了使用左心转流的时机。左心转流的效果主要取决于下述三个因素。1病人心肌损害的程度。对于可逆性心肌损害的病人，左心转流能使其度过危险期，使心肌功能逐渐恢复。2全身主要脏器功能状态。左心转流可维持循环稳定，保持良好的组织灌注，使有损害的脏器功能有可能恢复，但有约50%的病人在辅助期间死于不可逆性的多脏器功能衰竭。3是否能够在尽快的时间内获得供心。即充分发挥左心转流的作为心脏移植的桥梁作用。本例患儿在体外循环辅助时间120min后，发现有低心排出现，马上使用了左心转流，使患儿在未发生心肌不可逆性损害以前，就使用了左心转流，争取了时间，使患儿得以顺利康复。
Magovern报道15，500例心脏直视手术病人，行左心转流37例，占手术总数的0.2%，所有病例均经内科治疗和IABP治疗无效后而采用左心转流。辅助时间6.5～184小时(平均52小时)，存活者13例(存活率35%)，主要死亡原因为不可逆性心肌损害和多脏器衰竭。最常见的并发症是出血，肾功能不全和败血症。本例患儿未出现严重的并发症，这也是该患儿左心转流成功的基础。
提高左心转流存活率的关键是尽早使用。应在心肌发生不可逆损害前行辅助循环，否则，除非做心脏移植，不然病人均将死亡。同时尽早使用可防止因低血压时间过长而导致全身其他重要脏器出现不可逆性损害，不然会因时间拖长而使左心转流的效果降低或无效。, 百拇医药