肛周原始神经外胚层肿瘤1例报告
新疆乌鲁木齐市第一人民医院普外科 830002 王护国;北京中日友好医院病理科 100019 罗杰;北京中日友好医院普外科 100019 刘质泽 王护国；罗杰；刘质泽
关键词：肛肠病
摘要：经验
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumor,PNET)是起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性肿瘤，较为少见。近年来随着对其认识的提高，国内外相继有了报道，但发生在肛周的PNET，国内外文献鲜见。我们遇到1例，结合文献讨论报告如下。
1、病例报告
患者，男，17岁，以“肛周肿物伴疼痛9个月”于2001年1月入院。查体(截石位)：肛周7点处可见一直径1.5cm大小红色隆起包块，质硬，有压痛，无活动度，与周围皮肤分界清楚。左腹股沟可触及一枚肿大的淋巴结，直径1.0cm,无压痛，有一定活动性。结肠镜及其他各项检查均未见异常。随即行肿物切除。病理诊断为：(肛周)原始神经外胚层肿瘤(PNET)。随后予以化疗，大剂量干扰素、中药等综合治疗，但效果不佳。至2001年4月左腹股沟肿大淋巴结已增至直径2.0cm，质硬、伴有压痛，固定。再次切除后，病理诊断为：(淋巴结)转移性原始神经外胚层肿(PNET)。仍予以化疗等综合治疗。2001年11月双肺CT平扫发现有多个肿物，考虑为肿瘤转移，但全身未触及肿大淋巴结，局部亦无得发现象。
, http://www.100md.com
光镜检查：肿瘤组织由大小一致的小圆形，短梭形构成，细胞排列成片状、团巢状、染索状、间质较少。部分区间质呈黏液水肿样背影，染色质细颗粒状，核仁不明显。胞浆较少，部分区域瘤细胞胞浆透亮。
免疫组化：CD99、Vim、NSE、S-100、Syn均阳性。LcA、CK、HMB45、NF、Des均阴性，组化染色PAS阴性。
电镜观察：肿瘤细胞是一种幼稚的原始肿瘤细胞，胞浆内有一些高尔基体、粗面内质、核糖体、微管及少许致密核心颗粒，未见肌丝。
2 讨论
PNET是起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度肿瘤，主要由原始神经上皮构成，可伴有多向分化的潜能[1]。该肿瘤最早由Stout描述[2]，1973年由Hart和Earle首先予以命名[3]，它可分为中枢性和外周性两类。外周性原始神经外胚层肿瘤(PPNET)是一组来源于外周神经系统的小圆细胞肿瘤，可能起源于神经嵴胚胎迁移细胞[1]，虽然近年来本肿瘤的报道逐渐增加，但该肿瘤发生仍罕见。据Hashimoto报道的统计数据表明，PNET仅占肿瘤的1%[4]。PNET发生部位以胸部最常见(Askin瘤)，其余部位还有骨盆、腹腔、腹膜后、四肢、脊柱旁软组织和颅面骨等。在胸部，肿瘤多生长在胸壁胸软组织，偶尔见于胸廓骨骼和外周肺细胞[5]，发生于肛周的PNET非常少见。
, 百拇医药
PNET的诊断必须依靠免疫组化及电镜。那加等[1]研究认为，肿瘤组织中伴有大量神经性H-W(Homer-Wright)菊形团，此结构为瘤细胞的不规则的环状排列，没有内界膜或基底膜，中心为丝状纤维，而无空腔、血管或瘤细胞的坏死物，它是此型肿瘤的特征性诊断形态。
由于PNET属于软组织小圆细胞的肿瘤，因此常需与软组织的其他小圆形细胞肿瘤盯鉴别。如恶性淋巴瘤、粘细胞恶性黑色素瘤、胚胎性横纹肌肉等，因这些肿瘤具有相似的形态学特征，常规用HE染色很难鉴别，必须通过免疫组化才能鉴别诊断。
PNET与Ewing肉瘤在临床表现、影像特征、病理表现(光镜)十分相似，故对两者的区分十分重要，区分采用Schmidt的诊断标准[7]，即至少有两种不同的神经标记的表达(S100，neuron-specific enolase,neurofilament protein)和(或)可见H-W(Homer-Wright)菊形团者为PNET，否则为Ewing's瘤(或骨外Ewing's瘤)。
几乎所有的文献均提到PNET是一种恶性极高的肿瘤，易发生远外转移和复发，一般平均存活时间为两年[6，7]，治疗上以完全切除病灶并配合大剂量化疗为主，但预后仍不理想。本病例患者从发病至今，已存活了21个月，比较少见。, 百拇医药
关键词：肛肠病
摘要：经验
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermaltumor,PNET)是起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性肿瘤，较为少见。近年来随着对其认识的提高，国内外相继有了报道，但发生在肛周的PNET，国内外文献鲜见。我们遇到1例，结合文献讨论报告如下。
1、病例报告
患者，男，17岁，以“肛周肿物伴疼痛9个月”于2001年1月入院。查体(截石位)：肛周7点处可见一直径1.5cm大小红色隆起包块，质硬，有压痛，无活动度，与周围皮肤分界清楚。左腹股沟可触及一枚肿大的淋巴结，直径1.0cm,无压痛，有一定活动性。结肠镜及其他各项检查均未见异常。随即行肿物切除。病理诊断为：(肛周)原始神经外胚层肿瘤(PNET)。随后予以化疗，大剂量干扰素、中药等综合治疗，但效果不佳。至2001年4月左腹股沟肿大淋巴结已增至直径2.0cm，质硬、伴有压痛，固定。再次切除后，病理诊断为：(淋巴结)转移性原始神经外胚层肿(PNET)。仍予以化疗等综合治疗。2001年11月双肺CT平扫发现有多个肿物，考虑为肿瘤转移，但全身未触及肿大淋巴结，局部亦无得发现象。
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光镜检查：肿瘤组织由大小一致的小圆形，短梭形构成，细胞排列成片状、团巢状、染索状、间质较少。部分区间质呈黏液水肿样背影，染色质细颗粒状，核仁不明显。胞浆较少，部分区域瘤细胞胞浆透亮。
免疫组化：CD99、Vim、NSE、S-100、Syn均阳性。LcA、CK、HMB45、NF、Des均阴性，组化染色PAS阴性。
电镜观察：肿瘤细胞是一种幼稚的原始肿瘤细胞，胞浆内有一些高尔基体、粗面内质、核糖体、微管及少许致密核心颗粒，未见肌丝。
2 讨论
PNET是起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度肿瘤，主要由原始神经上皮构成，可伴有多向分化的潜能[1]。该肿瘤最早由Stout描述[2]，1973年由Hart和Earle首先予以命名[3]，它可分为中枢性和外周性两类。外周性原始神经外胚层肿瘤(PPNET)是一组来源于外周神经系统的小圆细胞肿瘤，可能起源于神经嵴胚胎迁移细胞[1]，虽然近年来本肿瘤的报道逐渐增加，但该肿瘤发生仍罕见。据Hashimoto报道的统计数据表明，PNET仅占肿瘤的1%[4]。PNET发生部位以胸部最常见(Askin瘤)，其余部位还有骨盆、腹腔、腹膜后、四肢、脊柱旁软组织和颅面骨等。在胸部，肿瘤多生长在胸壁胸软组织，偶尔见于胸廓骨骼和外周肺细胞[5]，发生于肛周的PNET非常少见。
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PNET的诊断必须依靠免疫组化及电镜。那加等[1]研究认为，肿瘤组织中伴有大量神经性H-W(Homer-Wright)菊形团，此结构为瘤细胞的不规则的环状排列，没有内界膜或基底膜，中心为丝状纤维，而无空腔、血管或瘤细胞的坏死物，它是此型肿瘤的特征性诊断形态。
由于PNET属于软组织小圆细胞的肿瘤，因此常需与软组织的其他小圆形细胞肿瘤盯鉴别。如恶性淋巴瘤、粘细胞恶性黑色素瘤、胚胎性横纹肌肉等，因这些肿瘤具有相似的形态学特征，常规用HE染色很难鉴别，必须通过免疫组化才能鉴别诊断。
PNET与Ewing肉瘤在临床表现、影像特征、病理表现(光镜)十分相似，故对两者的区分十分重要，区分采用Schmidt的诊断标准[7]，即至少有两种不同的神经标记的表达(S100，neuron-specific enolase,neurofilament protein)和(或)可见H-W(Homer-Wright)菊形团者为PNET，否则为Ewing's瘤(或骨外Ewing's瘤)。
几乎所有的文献均提到PNET是一种恶性极高的肿瘤，易发生远外转移和复发，一般平均存活时间为两年[6，7]，治疗上以完全切除病灶并配合大剂量化疗为主，但预后仍不理想。本病例患者从发病至今，已存活了21个月，比较少见。, 百拇医药