腓骨肌萎缩症患儿周围神经电生理和组织病理学的研究
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首都医科大学附属北京儿童医院神经内科 吕俊兰;吴沪生;郎志奇;邹丽萍;方方;丁昌红;周文敏
儿童|复科-马里-图斯病|电生理学|腓神经|活组织检查
参见附件(65kb)。
首都医科大学附属北京儿童医院神经内科 吕俊兰;吴沪生;郎志奇;邹丽萍;方方;丁昌红;周文敏
关键词:儿童;复科-马里-图斯病;电生理学;腓神经;活组织检查
摘要:目的 探讨儿童腓骨肌萎缩症 (CMT)的临床特征 ,分析神经电生理检测和腓肠神经活检在其诊断和分型中的价值。方法 对 15例CMT患儿的临床特征 ,神经电生理及腓肠神经活检结果进行分析。结果 15例中男 8例 ,女 7例。 15例均表现为慢性进行性双下肢或四肢肌无力和肌萎缩 ,有家族史者 3例。全部病例经神经电生理检查 ,其中 9例行腓肠神经活检 ,确诊为Ⅰ型CMT 8例 :平均起病年龄 2 2岁 ,除l例外 7例四肢受累 ,弓形或内翻足畸形 8例 ,3例合并感觉障碍 ;5例运动神经传导速度减慢 (12~ 38m/s) ;6例腓肠神经活检符合慢性脱髓鞘性周围神经病 (中度 5例 ,重度...
首都医科大学附属北京儿童医院神经内科 吕俊兰;吴沪生;郎志奇;邹丽萍;方方;丁昌红;周文敏
关键词:儿童;复科-马里-图斯病;电生理学;腓神经;活组织检查
摘要:目的 探讨儿童腓骨肌萎缩症 (CMT)的临床特征 ,分析神经电生理检测和腓肠神经活检在其诊断和分型中的价值。方法 对 15例CMT患儿的临床特征 ,神经电生理及腓肠神经活检结果进行分析。结果 15例中男 8例 ,女 7例。 15例均表现为慢性进行性双下肢或四肢肌无力和肌萎缩 ,有家族史者 3例。全部病例经神经电生理检查 ,其中 9例行腓肠神经活检 ,确诊为Ⅰ型CMT 8例 :平均起病年龄 2 2岁 ,除l例外 7例四肢受累 ,弓形或内翻足畸形 8例 ,3例合并感觉障碍 ;5例运动神经传导速度减慢 (12~ 38m/s) ;6例腓肠神经活检符合慢性脱髓鞘性周围神经病 (中度 5例 ,重度...
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