鼻衄、全身皮肤点片状淤血斑、脾肿大
作者：王庆宝 刘玉河 王亚力
单位：泰山医学院附属医院 山东泰安 271000
关键词：
山东医药002260病历摘要
患者女，47岁，因全身多处皮肤粘膜出血性淤斑2天，鼻出血2小时，于2000年4月18日来我院耳鼻喉科就诊。2年前，患者出现无明显诱因全身乏力，月经量增多，经期延长，但月经周期规律。无发热、腹痛、腹胀史、无呕血、便血史，在当地医院多次检查诊为缺铁性贫血，经治疗时有好转。患者2天前出现全身皮肤多处青紫斑块，眼结膜出血，2小时前因打喷嚏出现鼻出血不能自止，急来我院耳鼻喉科就诊。先后给予油纱条鼻腔填塞、后鼻孔填塞、口服镇静药，局部及全身应用止血药治疗，效果良好。考虑为血液系统疾病引起的鼻出血，入院24小时转血液内科治疗。患者既往体健，无传染病史及外伤史，无疫区居住史，亦无过敏史。查体：T36.6℃，P76次/min，R19次/min，Bp14/10kPa。轻度贫血貌，自主体位。全身皮肤有多处青紫色出血性淤斑(4cm×4cm～0.5cm×0.5cm)，主要分布在腋下胸背部，无黄染及蜘蛛痣。全身表浅淋巴结无肿大。眼结膜有出血，口咽部粘膜未见充血及出血点。颈部活动好，气管居中。双肺呼吸音清，心律规整，无杂音。腹部左上腹饱满，腹壁静脉无曲张，未见胃肠型，腹肌软，无压痛反跳痛，肝脏肋下未触及，脾脏明显肿大，深吸气时甲乙线5cm，甲丙线7cm，丁午线-2cm，质地韧，边界清，可及脾切迹，肠鸣音无异常。肾区无叩痛，肛门指诊无异常。四肢无水肿，病理性反射阴性。实验室检查：血RT WBC1.7×109/L，RBC2.98×109/L，HB90g/L，PLT29×109/L。尿RT(-)，大便RT(-)，潜血(-)。肝功能及血生化检查：ALT9U/L，AST25U/L，γ-GT43U/L，ALP54U/L，TBil13.5μmol/L，DBil3.5μmol/L，HCV-Ιg(-)，HBsAg(-)，K+4.23mmol/L，BUN5.30mmol/L，Cr66.5mmol/L。免疫球蛋白系列检查：PAIgG正常，抗核抗体(-)，抗双链DNA抗体(-)，抗SM抗体(-)。Coomb's试验(-)，凝血酶原时间15s(正常对照14s)。骨髓检查：红细胞系增生活跃，巨核细胞增多，呈轻度增生骨髓像。彩色超声检查：肝脏大小形态正常，被膜光滑，门静脉1.0cm，脾脏上下径14.2cm，脾门处脾静脉直径1.2cm，脾静脉行程显示不清。诊断：血小板减少性紫癜？脾肿大，脾功能亢进？入院后经耳鼻喉科治疗鼻出血停止，在血液内科给予输液、输血，并输血小板10U，予以抗生素预防感染，经治疗病情稳定。复查血RT，WBC2.0×109/L，RBC3.43×109/L，HB104g/L，PLT46×109/L。入院后第7天出现血便2次，呈淡红色量不多，但鼻腔未再出血。
, http://www.100md.com
临床讨论
耳鼻喉科主治医师：该患者入院时我科接诊，当时以鼻出血不能自止住院治疗。鼻出血的原因大致可分两类：①局部因素常见有鼻部外伤、鼻腔和鼻窦炎症、鼻中隔病变及鼻部肿瘤。②全身性因素凡可引起动脉压或静脉压增高、凝血功能障碍或血管张力改变的全身性疾病均可发生鼻出血，如急性发热性传染病、心血管疾病、凝血机制异常或血小板质量异常的血液病、营养障碍维生素缺乏、肝肾疾病、遗传性疾病及药物中毒等。另外，在全身性疾病基础上加之局部因素更易引起鼻出血。该患者表现为全身皮肤粘膜有出血，脾脏肿大结合辅助检查，考虑为全身性疾病所致鼻出血。其治疗应首先使患者镇静，明确鼻出血的部位，在全身治疗的基础上选用适宜的局部止血方法，如采用抗生素油膏纱条和碘仿纱条鼻腔填塞，压迫3～5天，松动后逐步去除，未能奏效者可采用后鼻孔填塞法。
血液内科副主任医师：该患者的出血主要由血小板减少引起，血小板减少的常见原因有：①血小板生成减少，如药物、恶性肿瘤、感染、电离辐射等损伤骨髓造血干细胞，常伴有贫血、白细胞减少、骨髓巨核细胞明显减少；②血小板破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜、DIC等；③血小板在脾脏内滞留过多。常见于脾功能亢进。该患者表现有以下特点：①以血小板、白细胞减少为主的全血细胞减少伴有出血表现；②脾脏肿大；③肝功能正常，胆红素不高；④骨髓红细胞系造血旺盛；⑤免疫学检查无异常发现。根据以上特点，可排除因再生障碍性贫血、白血病等造血功能衰竭所致的全血细胞减少。患者无急慢性感染性疾病史，可排除因感染所至的脾脏肿大。Coomb's试验(-)，可排除自身免疫性溶血性贫血。免疫球蛋白系列检查可排除自身免疫性血小板减少性紫癜和系统性红斑狼疮。经综合分析首先考虑脾功能亢进，可作相应检查以明确引起脾亢的原因。患者目前具有手术指征，可考虑手术治疗。
, 百拇医药
普外科主任医师：根据患者的临床表现和已有的检查结果，基本可排除因感染性疾病和造血系统疾病引起的脾脏肿大脾功能亢进。彩超提示脾静脉直径为1.2cm，大于门静脉直径(1.0cm)，考虑为脾静脉受阻导致的脾脏肿大，即门静脉高压症的一种少见类型：区域性门静脉高压症(Segmental Portal Hypertension,SPH)。SPH有以下4个特点：①有明确的原发性疾病，如胰腺、腹膜后、脾血管病变；②伴或不伴有消化道出血的胃底食管下端静脉曲线；③明显的脾功能亢进；④肝脏检查正常。首选彩色多普勒超声检查，可见脾门及脾周迂曲扩张的静脉，呈五彩花色血液，脾静脉内可见血栓。超声显像亦可发现原发性病变。另外，CT、MRI、选择性腹腔动脉造影、脾门静脉造影等均有助于诊断。SPH可行针对原发病的药物治疗，手术治疗宜采取个体化原则：①胃底静脉曲张且有出血史者，宜行脾切除加断流术，这类患者曲张静脉破裂过，单行脾切除往往不能奏效；②胃底静脉曲张无出血史者，可行单纯脾切除术，曲张静脉得到缓解；③脾静脉血栓、脾亢，但无静脉曲张者手术存有争议，一般认为中度以上的脾亢或肿瘤所致的SPH，应选择手术治疗；④对于不能耐受手术和原发病不能切除者，可考虑介入治疗。由于患者目前有明显的出血倾向，选择性腹腔动脉造影、脾门静脉造影不宜作为首选的检查方法，首先考虑复查腹部彩色超声检查，重点观察脾静脉的行程及血流情况，同时结合MRI检查进一步明确诊断。
后记：讨论后第2天患者复查腹部彩超和MRI检查，提示脾静脉狭窄，有血栓阻塞静脉腔约3/4，狭窄段位于肠系膜下静脉与脾静脉汇合部位。进一步询问病史，患者10年前有上腹部木棍击伤史，当时未引起重视，可能当时有脾静脉挫伤，继发脾静脉血栓形成。最后诊断：区域性门静脉高压症。行脾切除加断流术，术后随访5个月，各项检查指标均正常。
(2000-08-19收稿), 百拇医药
单位：泰山医学院附属医院 山东泰安 271000
关键词：
山东医药002260病历摘要
患者女，47岁，因全身多处皮肤粘膜出血性淤斑2天，鼻出血2小时，于2000年4月18日来我院耳鼻喉科就诊。2年前，患者出现无明显诱因全身乏力，月经量增多，经期延长，但月经周期规律。无发热、腹痛、腹胀史、无呕血、便血史，在当地医院多次检查诊为缺铁性贫血，经治疗时有好转。患者2天前出现全身皮肤多处青紫斑块，眼结膜出血，2小时前因打喷嚏出现鼻出血不能自止，急来我院耳鼻喉科就诊。先后给予油纱条鼻腔填塞、后鼻孔填塞、口服镇静药，局部及全身应用止血药治疗，效果良好。考虑为血液系统疾病引起的鼻出血，入院24小时转血液内科治疗。患者既往体健，无传染病史及外伤史，无疫区居住史，亦无过敏史。查体：T36.6℃，P76次/min，R19次/min，Bp14/10kPa。轻度贫血貌，自主体位。全身皮肤有多处青紫色出血性淤斑(4cm×4cm～0.5cm×0.5cm)，主要分布在腋下胸背部，无黄染及蜘蛛痣。全身表浅淋巴结无肿大。眼结膜有出血，口咽部粘膜未见充血及出血点。颈部活动好，气管居中。双肺呼吸音清，心律规整，无杂音。腹部左上腹饱满，腹壁静脉无曲张，未见胃肠型，腹肌软，无压痛反跳痛，肝脏肋下未触及，脾脏明显肿大，深吸气时甲乙线5cm，甲丙线7cm，丁午线-2cm，质地韧，边界清，可及脾切迹，肠鸣音无异常。肾区无叩痛，肛门指诊无异常。四肢无水肿，病理性反射阴性。实验室检查：血RT WBC1.7×109/L，RBC2.98×109/L，HB90g/L，PLT29×109/L。尿RT(-)，大便RT(-)，潜血(-)。肝功能及血生化检查：ALT9U/L，AST25U/L，γ-GT43U/L，ALP54U/L，TBil13.5μmol/L，DBil3.5μmol/L，HCV-Ιg(-)，HBsAg(-)，K+4.23mmol/L，BUN5.30mmol/L，Cr66.5mmol/L。免疫球蛋白系列检查：PAIgG正常，抗核抗体(-)，抗双链DNA抗体(-)，抗SM抗体(-)。Coomb's试验(-)，凝血酶原时间15s(正常对照14s)。骨髓检查：红细胞系增生活跃，巨核细胞增多，呈轻度增生骨髓像。彩色超声检查：肝脏大小形态正常，被膜光滑，门静脉1.0cm，脾脏上下径14.2cm，脾门处脾静脉直径1.2cm，脾静脉行程显示不清。诊断：血小板减少性紫癜？脾肿大，脾功能亢进？入院后经耳鼻喉科治疗鼻出血停止，在血液内科给予输液、输血，并输血小板10U，予以抗生素预防感染，经治疗病情稳定。复查血RT，WBC2.0×109/L，RBC3.43×109/L，HB104g/L，PLT46×109/L。入院后第7天出现血便2次，呈淡红色量不多，但鼻腔未再出血。
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临床讨论
耳鼻喉科主治医师：该患者入院时我科接诊，当时以鼻出血不能自止住院治疗。鼻出血的原因大致可分两类：①局部因素常见有鼻部外伤、鼻腔和鼻窦炎症、鼻中隔病变及鼻部肿瘤。②全身性因素凡可引起动脉压或静脉压增高、凝血功能障碍或血管张力改变的全身性疾病均可发生鼻出血，如急性发热性传染病、心血管疾病、凝血机制异常或血小板质量异常的血液病、营养障碍维生素缺乏、肝肾疾病、遗传性疾病及药物中毒等。另外，在全身性疾病基础上加之局部因素更易引起鼻出血。该患者表现为全身皮肤粘膜有出血，脾脏肿大结合辅助检查，考虑为全身性疾病所致鼻出血。其治疗应首先使患者镇静，明确鼻出血的部位，在全身治疗的基础上选用适宜的局部止血方法，如采用抗生素油膏纱条和碘仿纱条鼻腔填塞，压迫3～5天，松动后逐步去除，未能奏效者可采用后鼻孔填塞法。
血液内科副主任医师：该患者的出血主要由血小板减少引起，血小板减少的常见原因有：①血小板生成减少，如药物、恶性肿瘤、感染、电离辐射等损伤骨髓造血干细胞，常伴有贫血、白细胞减少、骨髓巨核细胞明显减少；②血小板破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜、DIC等；③血小板在脾脏内滞留过多。常见于脾功能亢进。该患者表现有以下特点：①以血小板、白细胞减少为主的全血细胞减少伴有出血表现；②脾脏肿大；③肝功能正常，胆红素不高；④骨髓红细胞系造血旺盛；⑤免疫学检查无异常发现。根据以上特点，可排除因再生障碍性贫血、白血病等造血功能衰竭所致的全血细胞减少。患者无急慢性感染性疾病史，可排除因感染所至的脾脏肿大。Coomb's试验(-)，可排除自身免疫性溶血性贫血。免疫球蛋白系列检查可排除自身免疫性血小板减少性紫癜和系统性红斑狼疮。经综合分析首先考虑脾功能亢进，可作相应检查以明确引起脾亢的原因。患者目前具有手术指征，可考虑手术治疗。
, 百拇医药
普外科主任医师：根据患者的临床表现和已有的检查结果，基本可排除因感染性疾病和造血系统疾病引起的脾脏肿大脾功能亢进。彩超提示脾静脉直径为1.2cm，大于门静脉直径(1.0cm)，考虑为脾静脉受阻导致的脾脏肿大，即门静脉高压症的一种少见类型：区域性门静脉高压症(Segmental Portal Hypertension,SPH)。SPH有以下4个特点：①有明确的原发性疾病，如胰腺、腹膜后、脾血管病变；②伴或不伴有消化道出血的胃底食管下端静脉曲线；③明显的脾功能亢进；④肝脏检查正常。首选彩色多普勒超声检查，可见脾门及脾周迂曲扩张的静脉，呈五彩花色血液，脾静脉内可见血栓。超声显像亦可发现原发性病变。另外，CT、MRI、选择性腹腔动脉造影、脾门静脉造影等均有助于诊断。SPH可行针对原发病的药物治疗，手术治疗宜采取个体化原则：①胃底静脉曲张且有出血史者，宜行脾切除加断流术，这类患者曲张静脉破裂过，单行脾切除往往不能奏效；②胃底静脉曲张无出血史者，可行单纯脾切除术，曲张静脉得到缓解；③脾静脉血栓、脾亢，但无静脉曲张者手术存有争议，一般认为中度以上的脾亢或肿瘤所致的SPH，应选择手术治疗；④对于不能耐受手术和原发病不能切除者，可考虑介入治疗。由于患者目前有明显的出血倾向，选择性腹腔动脉造影、脾门静脉造影不宜作为首选的检查方法，首先考虑复查腹部彩色超声检查，重点观察脾静脉的行程及血流情况，同时结合MRI检查进一步明确诊断。
后记：讨论后第2天患者复查腹部彩超和MRI检查，提示脾静脉狭窄，有血栓阻塞静脉腔约3/4，狭窄段位于肠系膜下静脉与脾静脉汇合部位。进一步询问病史，患者10年前有上腹部木棍击伤史，当时未引起重视，可能当时有脾静脉挫伤，继发脾静脉血栓形成。最后诊断：区域性门静脉高压症。行脾切除加断流术，术后随访5个月，各项检查指标均正常。
(2000-08-19收稿), 百拇医药