室缺伴肺动脉极度扩张手术治疗1例
作者：周汝元 林 敏 于在诚
单位：安徽医科大学附属医院(230022)胸心外科
关键词：
临床资料 患者男性 临床资料 患者男性，30岁。自幼发现心 脏杂音拟诊为“先心病”，平时无明显症状。近半年来剧烈活动后心悸、气短、胸闷而就医 。查体：发育正常，左前胸壁凸起，心律齐，胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅲ～Ⅳ/6 喷射性收缩期杂音，P2，分裂。心电
图1 术前心脏远达后前位(A)及左侧拉片(B)
图：窦性心律，左房扩大，左室、右室肥大。X线胸片：心影稍大(心：胸=0 .56)，肺动脉段异常凸出，肺部明显充血，心尖向左下延伸(图1)。(彩色多普勒超声心动图 ：左房左室尖增大，干下巨大室间隔缺损，肺动脉主干异常增宽，瓣口轻度返流。1998年 4月4日行间隔缺损修补术，胸部骨正中切口，剪开心包，心外探查：心包腔内中等量渗液， 主肺动脉极度扩张，外径10.8 cm，瓣环6.0 cm,主：肺1.5，左右肺动脉轻度扩张，右室 流出道收缩期震颤。常规建立体外循环，血流降温至鼻温30℃时阻断循环。主肺动脉纵行切 开，其壁明显增厚，内膜光整，三瓣叶发育完好，瓣环扩张造成关闭不全。干下室间隔缺损 ，直径2.1 cm，主动脉无冠瓣及肺动脉右、后瓣脱入其中。补片修补室缺，4个O-prolene线 间断缝合瓣膜交界，切除肺动脉壁大半，余连续缝闭。开放循环，心脏自动复跳，心肌阻断 时间52 min，体外循环时间94 min。术后3日内曾多次出现阵发性室上速(140～170次/min) ，经对症处理，2周后出院。术后4个月复查，心杂音消失，心影缩小，肺动脉段凸出减轻， 肺充血减少。自觉症状明显改善，恢复工作。
讨论 先心病室缺，尤其是干下巨大室缺，出现艾森曼格氏综合 征时肺动脉可呈瘤样扩张，通常称为继发性肺动脉扩张。而原发性(特发性)肺动脉扩张 多数认为是由于先天性肺动脉弹力纤维组织发育不 良，上述扩张肺动脉直径多在2.6～3.4 cm，主：肺1∶1.5。本文病例特点：1. 主肺动 脉达10.8 cm，主：肺1∶5，实为罕见，我 们暂且称之谓“极度扩张”；2. 扩张主要在主肺动脉，且如此程度的肺动脉扩张，临 床症状不重，修补室缺，成形肺动脉后效果满意，表明肺动脉及其心肺功能储备尚好，遗憾 的是所切除肺动脉壁未作病理检查；3. 肺动脉瓣关闭不全只需简单成形，术后可伴随肺动 脉压力下降，主肺动脉直径变小，逐渐恢复正常功能；4. 用多余肺动脉壁作为补片，缝补 室缺，方便、经济、效果可靠；5. 术后短时间出现阵发性室上速，随着肺动脉压下降，心 肺功能改善，严密监测，对症处理，可以顺利康复。(1998-12-09收稿)
(1999-02-12修回), 百拇医药
单位：安徽医科大学附属医院(230022)胸心外科
关键词：
临床资料 患者男性 临床资料 患者男性，30岁。自幼发现心 脏杂音拟诊为“先心病”，平时无明显症状。近半年来剧烈活动后心悸、气短、胸闷而就医 。查体：发育正常，左前胸壁凸起，心律齐，胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅲ～Ⅳ/6 喷射性收缩期杂音，P2，分裂。心电
图1 术前心脏远达后前位(A)及左侧拉片(B)
图：窦性心律，左房扩大，左室、右室肥大。X线胸片：心影稍大(心：胸=0 .56)，肺动脉段异常凸出，肺部明显充血，心尖向左下延伸(图1)。(彩色多普勒超声心动图 ：左房左室尖增大，干下巨大室间隔缺损，肺动脉主干异常增宽，瓣口轻度返流。1998年 4月4日行间隔缺损修补术，胸部骨正中切口，剪开心包，心外探查：心包腔内中等量渗液， 主肺动脉极度扩张，外径10.8 cm，瓣环6.0 cm,主：肺1.5，左右肺动脉轻度扩张，右室 流出道收缩期震颤。常规建立体外循环，血流降温至鼻温30℃时阻断循环。主肺动脉纵行切 开，其壁明显增厚，内膜光整，三瓣叶发育完好，瓣环扩张造成关闭不全。干下室间隔缺损 ，直径2.1 cm，主动脉无冠瓣及肺动脉右、后瓣脱入其中。补片修补室缺，4个O-prolene线 间断缝合瓣膜交界，切除肺动脉壁大半，余连续缝闭。开放循环，心脏自动复跳，心肌阻断 时间52 min，体外循环时间94 min。术后3日内曾多次出现阵发性室上速(140～170次/min) ，经对症处理，2周后出院。术后4个月复查，心杂音消失，心影缩小，肺动脉段凸出减轻， 肺充血减少。自觉症状明显改善，恢复工作。
讨论 先心病室缺，尤其是干下巨大室缺，出现艾森曼格氏综合 征时肺动脉可呈瘤样扩张，通常称为继发性肺动脉扩张。而原发性(特发性)肺动脉扩张 多数认为是由于先天性肺动脉弹力纤维组织发育不 良，上述扩张肺动脉直径多在2.6～3.4 cm，主：肺1∶1.5。本文病例特点：1. 主肺动 脉达10.8 cm，主：肺1∶5，实为罕见，我 们暂且称之谓“极度扩张”；2. 扩张主要在主肺动脉，且如此程度的肺动脉扩张，临 床症状不重，修补室缺，成形肺动脉后效果满意，表明肺动脉及其心肺功能储备尚好，遗憾 的是所切除肺动脉壁未作病理检查；3. 肺动脉瓣关闭不全只需简单成形，术后可伴随肺动 脉压力下降，主肺动脉直径变小，逐渐恢复正常功能；4. 用多余肺动脉壁作为补片，缝补 室缺，方便、经济、效果可靠；5. 术后短时间出现阵发性室上速，随着肺动脉压下降，心 肺功能改善，严密监测，对症处理，可以顺利康复。(1998-12-09收稿)
(1999-02-12修回), 百拇医药