42例弗氏窦瘤的外科治疗及远期疗效
作者：董然 陈宝田 孟旭 周其文 李温斌 李岩
单位：北京市心肺血管疾病研究所首都医科大学附属北京安贞医院 100029
关键词：弗氏窦瘤；手术治疗；远期疗效
心肺血管病杂志000209
摘要 我院自1984年11月至1998年5月共收治弗氏窦瘤破裂42例，男性27例，女性15例，年龄8～57岁，平均28.2岁。其中弗氏窦瘤破入邻近心腔形成心脏瘘者37例，未破裂者5例。合并畸形：室间隔缺损25例(59.5%)，右室双腔心3例(71%)，卵圆孔未闭1例(2.4%)。同时并发主动脉瓣关闭不全12例(28.6%)，细菌性心内膜炎2例(4.8%)，其中三尖瓣赘生物1例，二尖瓣、主动脉瓣均有赘生物1例，二尖瓣关闭不全1例(2.4%)。对窦瘤及合并畸形进行外科治疗，无围术期死亡。随访6个月到13年，平均5.4年。6例失访，远期死亡2例，再次手术3例，完全性房室传导阻滞1例，无痛性心肌缺血1例，主动脉瓣中度关闭不全1例，余28例临床效果良好。本文就弗氏窦瘤及合并畸形的诊断及外科治疗进行讨论。
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Surgical Management and Late Outcome of Sinus of Valsalva Aneurysm in 42 cases
Dong Ran,Chen Baotian,Meng Xu,et al.
(Beijing Heart,Lung and Blood Vessel Medical Center-Anzhen Hospital 100029)
Abstract Between Nov,1984 and May,1997,42 patients presented with a ruptured in 37 cases or nonruptured in 5 cases sinus of Valsalva aneurysm.There were 27 males and 15 females,their age ranged from 8 to 57 years,with a mean age of 28.2 years.Associated with a ventricular septal defect in 25 cases(59.5%),a double chamber of right ventricular in 3 cases(7.1%),a permanent fossa ovalis in 1 case(2.4%),an aortic insufficiency in 12 cases(28.6%),a history of endocarditis in 2 cases(4.8%),a mitral valve insufficiency in 1 cases(2.4%).Operative procedures included repair of sinus of Valsalva aneurysm and correction of associated malformations.There were no in-hospital deaths.The survivors were followed up for 6 months to 13 years,with an average of 5.4 years.Late death occurred in 2 cases,6 cases were lost in the period of following-up.There were reoperation occurred in 3 cases.The following late complications occurred:complete atrioventricular block in 1 case,no-pain cardiac ischemia in 1 case and moderate aortic insufficiency in 1 case,the remaining 28 cases were satisfactory.
, 百拇医药
Key words:Sinus of valsalva aneurysm; Surgical treatment;Late outcome
弗氏窦瘤多发于中青年男性。病因大多为先天性，少数继发于动脉壁中层坏死、心内膜炎、动脉粥样硬化、外伤、梅毒等[1，2]。我院1984年11月至1998年5月对42例弗氏窦瘤患者进行了手术治疗，约占同期收治先天性心脏病的0.8%。本文就弗氏窦瘤及其合并畸形的手术治疗及远期疗效报告如下。
临床资料
一般情况 全组42例，男27例，女15例，年龄8～57岁，平均28.2岁。发病情况：因剧烈活动或用力过猛突然发病引起胸闷气悸及心功能不全者24例，占56%；因心脏杂音或其余心脏畸形体检时发现本病17例，占42%；因Ⅲ度房室传导阻滞就诊时发现者1例，占2.4%。体格检查：胸骨左缘3～5肋间闻连续杂音27例，单纯收缩期杂音10例，主动脉瓣区舒张期杂音8例，肝脏肿大及下肢浮肿19例，脉压大于6.67kPa(50mmHg)，有明显水冲脉8例。心脏功能分级：Ⅱ级16例，Ⅲ级21例，Ⅳ级5例(NYHA)。心电图检查：双室肥厚25例，左室肥厚劳损2例，右室肥厚5例，完全性房室传导阻滞1例，完全性右束支传导阻滞6例，室性早搏二联律1例。X线检查：心脏有不同程度扩大，双肺充血伴肺动脉段突出及肺门舞蹈者33例，心胸比率0.42～0.6者27例，0.61～0.7者12例，0.71～0.81者3例。超声心动图检查：33例主动脉根部前壁曲线中断，中断处前方于收缩末期及舒张早期出现“风袋样异常回声”；二维超声心动图可发现主动脉根部向外突出的主动脉窦瘤及其破口，彩色多普勒检查可显示自破口流向邻近心腔的五彩血流。25例右心导管检查：均有左向右分流，左向右分流占肺循环血流量的42%～87%，肺动脉平均压2.93～6.67kPa(22～50mmHg)者16例，6.80～10.0kPa(51～75mmHg)者9例；19例升主动脉造影检查，可见造影剂从主动脉窦沿瘘口破入邻近心腔。按Sakakibara病理分型[2]本组42例中：Ⅰ型(右窦左侧部分突向右室流出道上部)23例，Ⅱ型(右窦中部穿破室上嵴突向右室流出道)5例，Ⅲv型(右窦通过膜部室间隔在三尖瓣下方突向右室)1例，Ⅲa型(右窦突向右房)6例Ⅳ型(无冠窦突向右房)5例(图1)，另外自右窦破入室间隔1例，左冠窦突向右房1例。合并畸形：室间隔缺损25例，其中干下型21例，嵴内型4例；合并主动脉瓣关闭不全(超声心动检查诊断)12例；细菌性心内膜炎(血液培养检查证实)2例；右室双腔心3例；二、三尖瓣关闭不全各1例；卵圆孔未闭1例。手术中切除部分瘤壁行病理组织学检查结果：瘤壁内弹力纤维及肌肉组织稀疏断裂或缺乏，并有粘液性变。
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图1 Sakakibara分型及例数
外科治疗 对心功能Ⅲ-Ⅳ级者均进行积极术前准备，包括强心利尿，补充蛋白质及纠正贫血及电解质紊乱；对于细菌性心内膜炎患者，术前检查血培养及药物敏感试验，给予抗菌素控制感染；对于顽固性心衰病人，使用正性肌力药物及血管扩张剂；对于心率低于60次/min或合并有完全性房室传导阻滞者静滴异丙肾上腺素。手术均在中度低温体外循环下施行心内直视手术，停跳液灌注：主动脉切开向冠状动脉直接灌注者21例，切开心腔用手压住窦瘤破口进行灌注21例。手术切口：右室流出道切口10例，右房切口8例，主动脉切口3例，肺动脉切口2例，主动脉加右室流出道切口12例，主动脉加右房切口5例，肺动脉加右房切口1例，主动脉加肺动脉切口1例。术中应注意切除窦瘤时勿过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣环、瓣叶和正常主动脉壁。如窦瘤基底部较小或距离主动脉瓣较远者可直接缝合(带垫片间断褥式)，如直径>1.0cm或距离主动脉瓣近，考虑缝合后可能影响主动脉瓣者宜用补片修补，缝合时进针方向要与主动脉长轴平行，一定要穿过主动脉瓣环和其上缘的主动脉壁，否则易复发或发生残余分流。主动脉瓣成形采用Trusler悬吊法，自3个瓣叶中点作一牵引线，向上牵拉使3个瓣叶游离缘对合良好且能精确测定脱垂瓣膜冗长部分的长度，将该部分于无冠瓣交界处折叠至主动脉，然后用带垫片针作褥式缝线将该部分固定于主动脉壁。对瓣膜病变严重、成形困难者需行瓣膜替换术。合并高位VSD者宜用补片修补，因直接缝合后在张力作用下可导致主动脉瓣关闭不全。本组行补片修补窦瘤30例，直接缝合破裂窦瘤7例，窦瘤折叠缝合加固术5例，合并畸形同期行外科治疗，手术方法见表1。
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表1 弗氏窦瘤的手术式及随访结果 手术式
例数
晚期并发症(例数)
死亡(例数)
窦瘤切除修补术
窦瘤切除室间隔修补术
窦瘤切除室缺修补主动脉瓣替换术
窦瘤切除室缺修补主动脉瓣成形术
窦瘤切除主动脉瓣成形术
窦瘤切除右室流出道疏通术
窦瘤切除三尖瓣替换术
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窦瘤切除二尖瓣及主动脉瓣替换术
窦瘤切除二尖瓣成形术
窦瘤切除卵圆孔缝闭术
窦瘤切除室间隔血栓清除术
窦瘤折叠缝合加固术
窦瘤折叠缝合室缺修补术
合计
5
13
5
3
3
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3
1
1
1
1
1
1
4
42
1例无痛性心肌缺血
1例主动脉瓣中度关闭不全
0
2例主动脉瓣关闭不全行瓣膜替换
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0
0
0
1例完全性房室传导阻滞
0
0
1例主动脉瓣关闭不全行瓣膜替换
0
0
0
0
1例 术后2年脑出血死亡
0
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1例 术后3年突然死亡
0
0
0
0
0
0
0
0
结 果
无围术期死亡。随访6个月至13年，6例失访，随访率80.9%。远期死亡2例(1例为主动脉瓣替换术后2年死于脑出血，另1例为主动脉瓣成形术后3年突然死亡)，远期死亡率5.7%。再次手术3例，1例为主动脉瓣脱垂折叠悬吊术后7年，发生重度主动脉瓣关闭不全行主动脉瓣置换术；1例为主动脉瓣成形加室间隔缺损修补术后4年，因主动脉瓣重度关闭不全及室缺残余漏，行主动瓣替换加室缺残余漏修补；1例窦瘤破入室间隔行修补术后1年发生主动脉瓣关闭不全及主动脉左室漏，行主动脉瓣替换加主动脉左室漏修补，再次手术率8.5%。术后并发症：完全性房室传导阻滞1例，安装永久起搏器，主动脉瓣中度关闭不全及Ⅰ度房室传导阻滞1例，无痛性心肌缺血1例。其余28例临床效果良好(表1)。
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讨 论
弗氏窦瘤多发于中青年男性。病因大多为先天性，先天性主动脉窦瘤是由于主动脉窦壁中层弹力纤维及肌肉组织减少或缺乏，在主动脉压力血流冲击下造成向邻近心腔呈瘤样突起，如果破裂则形成心腔瘘，发病率约占先天性心脏病的0.4%～4%[1～3]。朱树勋等统计其发病率及类型在东方与西方有较大差别，东方人发病率高[4]。大多数窦瘤起源于右冠窦，15%～31%起源于无冠窦，极少起源于左冠窦，统计约56.6%～84.2%的窦瘤破入右心室，13.3%～35.0%破入右心房，1%～2%破入左心房、左心室、肺动脉或心包腔，本病一般在30～40岁时破裂，平均破裂年龄31.2岁[5，6]。患者常在剧烈活动或劳动后突然发病，本组有此典型病史者为56%；体检可闻及高调双期杂音，多有震颤；超声心动图检查多可明确诊断破裂部位；右心导管可测定分流量及肺动脉高压的程度；对于超声心动检查诊断仍不明确的患者须行升主动脉造影。
, http://www.100md.com 对未破裂的窦瘤，如果体积小，又无症状，可随访观察；体积大，对周围器官产生压迫症状者、或合并其它心脏畸形有手术指征，特别是突入纵隔形成囊肿，或导致右室流出道狭窄、造成血流动力学障碍者，或产生Ⅲ度房室传导阻滞要当机立断，及早手术(本组1例术后Ⅲ度房室传导阻滞消失，恢复窦性心律)。
对于破裂的窦瘤，由于对心功能影响迅速而严重，一部分病人在破裂后很快发展为全心衰竭，平均生存时间为1～3.9年，预后不良，故一经确诊，宜及早手术，不要为了改善心功能而延误手术时机。只有及时纠正窦瘤破裂所造成的急性血流动力学改变，才能有效地解除心功能损害[7]。
并发畸形的处理：对于窦瘤破裂的合并畸形应同期处理，其中尤其应注意主动脉瓣关闭不全的处理。术前判断主动脉瓣关闭不全程度对术式选择极为重要应力求准确。本组5例行主动脉瓣替换的患者中，2例于术前超声心动检查诊断为轻度关闭不全，术中探查证实为中到重度关闭不全，给手术带来不便。我们认为对于有以下情况的患者即使术前检查诊断为轻度主动脉关闭不全，术中也应切开主动脉进行探查：1.有晕厥及胸前区疼痛史的患者；2.胸骨左缘主动脉瓣听诊区可闻及2级以上舒张期杂音，脉压大于8.66 kPa(65mmHg)，并有水冲脉；3.合并细菌性心内膜炎的患者；4.左室舒张末径大于60mm。
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外科治疗 对于心功能Ⅲ-Ⅳ级的患者手术前的准备十分重要，应每日记录出入量及判断心脏功能状态；对于治疗后而未见好转或继续恶化的患者应考虑急诊手术，特别是破入右房的患者因大量分流往往难以纠正。弗氏窦瘤的处理有两种方法：切除部分瘤囊，补片加固；切开瘤囊后直接缝合[8，9]。主动脉瓣关闭不全的处理极为重要，本组随访结果提示再次手术主要是因为主动脉瓣成形失败所致，共6例主动脉瓣脱垂折叠悬吊术，2例分别于术后4年及7年因主动脉瓣重度关闭不全行瓣膜替换术，因此对主动脉关闭不全的认识及处理有待进一步提高，如没有把握应行主动脉瓣替换术。本组远期死亡1例与主动脉瓣替换术后抗凝过量有关。也应予以重视。
参考文献
1，邱维诚，任建，杭钧彪，等.瓦氏窦瘤破裂的病因与治疗.中华胸心血管外科杂志，1996，12：171.
2，Sakakibara S,Konno S.Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva:Anatomy and Classification.Am Heart J,1962,66:405～409
, 百拇医药
3，Barragy TP,Ring WS,Moller JH,et al.15 to 30 years follow-up of patients undergoing repair of ruptured congenital aneurysms of the sinus of Valsalva.Ann Thorac Surg,1988,46:515～519.
4，Shu-hsum Chu,Chi-Ren Hung,Sou-Sien How,et al. Ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva in oriental patients.J Thorac Cardiovasc Surg,1990,99:288～292.
5，Kirklin JW,Barratt-Boyes BG.Cardiac surgery.ed 2. New York:Churchill Livingstone Inc,1993,825～839.
, http://www.100md.com
6，汪曾炜，刘维永，张宝仁主编.手术学全集(心血管外科卷).北京：人民军医出版社，1995，283～290.
7，顾承雄、陈宝田、周其文，等.主动脉窦瘤破裂的外科治疗.中华胸心血管外科杂志，1992，8：90～92.
8，Barragy TP,Ring WS,Moller JH,et al.15 to 30 years follow-up of patients undergoing repair of ruptured congenital aneurysms of the sinus of Valsalva.Ann Thorac Surg,1988,46:515～519.
9，Isomura T,Hisatome K,Hirano A,et al.Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva.J Cardiovasc Surg,1994,35:135～138.
收稿日期：2000-01-25
修回日期：2000-02-01, 百拇医药
单位：北京市心肺血管疾病研究所首都医科大学附属北京安贞医院 100029
关键词：弗氏窦瘤；手术治疗；远期疗效
心肺血管病杂志000209
摘要 我院自1984年11月至1998年5月共收治弗氏窦瘤破裂42例，男性27例，女性15例，年龄8～57岁，平均28.2岁。其中弗氏窦瘤破入邻近心腔形成心脏瘘者37例，未破裂者5例。合并畸形：室间隔缺损25例(59.5%)，右室双腔心3例(71%)，卵圆孔未闭1例(2.4%)。同时并发主动脉瓣关闭不全12例(28.6%)，细菌性心内膜炎2例(4.8%)，其中三尖瓣赘生物1例，二尖瓣、主动脉瓣均有赘生物1例，二尖瓣关闭不全1例(2.4%)。对窦瘤及合并畸形进行外科治疗，无围术期死亡。随访6个月到13年，平均5.4年。6例失访，远期死亡2例，再次手术3例，完全性房室传导阻滞1例，无痛性心肌缺血1例，主动脉瓣中度关闭不全1例，余28例临床效果良好。本文就弗氏窦瘤及合并畸形的诊断及外科治疗进行讨论。
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Surgical Management and Late Outcome of Sinus of Valsalva Aneurysm in 42 cases
Dong Ran,Chen Baotian,Meng Xu,et al.
(Beijing Heart,Lung and Blood Vessel Medical Center-Anzhen Hospital 100029)
Abstract Between Nov,1984 and May,1997,42 patients presented with a ruptured in 37 cases or nonruptured in 5 cases sinus of Valsalva aneurysm.There were 27 males and 15 females,their age ranged from 8 to 57 years,with a mean age of 28.2 years.Associated with a ventricular septal defect in 25 cases(59.5%),a double chamber of right ventricular in 3 cases(7.1%),a permanent fossa ovalis in 1 case(2.4%),an aortic insufficiency in 12 cases(28.6%),a history of endocarditis in 2 cases(4.8%),a mitral valve insufficiency in 1 cases(2.4%).Operative procedures included repair of sinus of Valsalva aneurysm and correction of associated malformations.There were no in-hospital deaths.The survivors were followed up for 6 months to 13 years,with an average of 5.4 years.Late death occurred in 2 cases,6 cases were lost in the period of following-up.There were reoperation occurred in 3 cases.The following late complications occurred:complete atrioventricular block in 1 case,no-pain cardiac ischemia in 1 case and moderate aortic insufficiency in 1 case,the remaining 28 cases were satisfactory.
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Key words:Sinus of valsalva aneurysm; Surgical treatment;Late outcome
弗氏窦瘤多发于中青年男性。病因大多为先天性，少数继发于动脉壁中层坏死、心内膜炎、动脉粥样硬化、外伤、梅毒等[1，2]。我院1984年11月至1998年5月对42例弗氏窦瘤患者进行了手术治疗，约占同期收治先天性心脏病的0.8%。本文就弗氏窦瘤及其合并畸形的手术治疗及远期疗效报告如下。
临床资料
一般情况 全组42例，男27例，女15例，年龄8～57岁，平均28.2岁。发病情况：因剧烈活动或用力过猛突然发病引起胸闷气悸及心功能不全者24例，占56%；因心脏杂音或其余心脏畸形体检时发现本病17例，占42%；因Ⅲ度房室传导阻滞就诊时发现者1例，占2.4%。体格检查：胸骨左缘3～5肋间闻连续杂音27例，单纯收缩期杂音10例，主动脉瓣区舒张期杂音8例，肝脏肿大及下肢浮肿19例，脉压大于6.67kPa(50mmHg)，有明显水冲脉8例。心脏功能分级：Ⅱ级16例，Ⅲ级21例，Ⅳ级5例(NYHA)。心电图检查：双室肥厚25例，左室肥厚劳损2例，右室肥厚5例，完全性房室传导阻滞1例，完全性右束支传导阻滞6例，室性早搏二联律1例。X线检查：心脏有不同程度扩大，双肺充血伴肺动脉段突出及肺门舞蹈者33例，心胸比率0.42～0.6者27例，0.61～0.7者12例，0.71～0.81者3例。超声心动图检查：33例主动脉根部前壁曲线中断，中断处前方于收缩末期及舒张早期出现“风袋样异常回声”；二维超声心动图可发现主动脉根部向外突出的主动脉窦瘤及其破口，彩色多普勒检查可显示自破口流向邻近心腔的五彩血流。25例右心导管检查：均有左向右分流，左向右分流占肺循环血流量的42%～87%，肺动脉平均压2.93～6.67kPa(22～50mmHg)者16例，6.80～10.0kPa(51～75mmHg)者9例；19例升主动脉造影检查，可见造影剂从主动脉窦沿瘘口破入邻近心腔。按Sakakibara病理分型[2]本组42例中：Ⅰ型(右窦左侧部分突向右室流出道上部)23例，Ⅱ型(右窦中部穿破室上嵴突向右室流出道)5例，Ⅲv型(右窦通过膜部室间隔在三尖瓣下方突向右室)1例，Ⅲa型(右窦突向右房)6例Ⅳ型(无冠窦突向右房)5例(图1)，另外自右窦破入室间隔1例，左冠窦突向右房1例。合并畸形：室间隔缺损25例，其中干下型21例，嵴内型4例；合并主动脉瓣关闭不全(超声心动检查诊断)12例；细菌性心内膜炎(血液培养检查证实)2例；右室双腔心3例；二、三尖瓣关闭不全各1例；卵圆孔未闭1例。手术中切除部分瘤壁行病理组织学检查结果：瘤壁内弹力纤维及肌肉组织稀疏断裂或缺乏，并有粘液性变。
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图1 Sakakibara分型及例数
外科治疗 对心功能Ⅲ-Ⅳ级者均进行积极术前准备，包括强心利尿，补充蛋白质及纠正贫血及电解质紊乱；对于细菌性心内膜炎患者，术前检查血培养及药物敏感试验，给予抗菌素控制感染；对于顽固性心衰病人，使用正性肌力药物及血管扩张剂；对于心率低于60次/min或合并有完全性房室传导阻滞者静滴异丙肾上腺素。手术均在中度低温体外循环下施行心内直视手术，停跳液灌注：主动脉切开向冠状动脉直接灌注者21例，切开心腔用手压住窦瘤破口进行灌注21例。手术切口：右室流出道切口10例，右房切口8例，主动脉切口3例，肺动脉切口2例，主动脉加右室流出道切口12例，主动脉加右房切口5例，肺动脉加右房切口1例，主动脉加肺动脉切口1例。术中应注意切除窦瘤时勿过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣环、瓣叶和正常主动脉壁。如窦瘤基底部较小或距离主动脉瓣较远者可直接缝合(带垫片间断褥式)，如直径>1.0cm或距离主动脉瓣近，考虑缝合后可能影响主动脉瓣者宜用补片修补，缝合时进针方向要与主动脉长轴平行，一定要穿过主动脉瓣环和其上缘的主动脉壁，否则易复发或发生残余分流。主动脉瓣成形采用Trusler悬吊法，自3个瓣叶中点作一牵引线，向上牵拉使3个瓣叶游离缘对合良好且能精确测定脱垂瓣膜冗长部分的长度，将该部分于无冠瓣交界处折叠至主动脉，然后用带垫片针作褥式缝线将该部分固定于主动脉壁。对瓣膜病变严重、成形困难者需行瓣膜替换术。合并高位VSD者宜用补片修补，因直接缝合后在张力作用下可导致主动脉瓣关闭不全。本组行补片修补窦瘤30例，直接缝合破裂窦瘤7例，窦瘤折叠缝合加固术5例，合并畸形同期行外科治疗，手术方法见表1。
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表1 弗氏窦瘤的手术式及随访结果 手术式
例数
晚期并发症(例数)
死亡(例数)
窦瘤切除修补术
窦瘤切除室间隔修补术
窦瘤切除室缺修补主动脉瓣替换术
窦瘤切除室缺修补主动脉瓣成形术
窦瘤切除主动脉瓣成形术
窦瘤切除右室流出道疏通术
窦瘤切除三尖瓣替换术
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窦瘤切除二尖瓣及主动脉瓣替换术
窦瘤切除二尖瓣成形术
窦瘤切除卵圆孔缝闭术
窦瘤切除室间隔血栓清除术
窦瘤折叠缝合加固术
窦瘤折叠缝合室缺修补术
合计
5
13
5
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3
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1例无痛性心肌缺血
1例主动脉瓣中度关闭不全
0
2例主动脉瓣关闭不全行瓣膜替换
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1例完全性房室传导阻滞
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1例主动脉瓣关闭不全行瓣膜替换
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1例 术后2年脑出血死亡
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1例 术后3年突然死亡
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结 果
无围术期死亡。随访6个月至13年，6例失访，随访率80.9%。远期死亡2例(1例为主动脉瓣替换术后2年死于脑出血，另1例为主动脉瓣成形术后3年突然死亡)，远期死亡率5.7%。再次手术3例，1例为主动脉瓣脱垂折叠悬吊术后7年，发生重度主动脉瓣关闭不全行主动脉瓣置换术；1例为主动脉瓣成形加室间隔缺损修补术后4年，因主动脉瓣重度关闭不全及室缺残余漏，行主动瓣替换加室缺残余漏修补；1例窦瘤破入室间隔行修补术后1年发生主动脉瓣关闭不全及主动脉左室漏，行主动脉瓣替换加主动脉左室漏修补，再次手术率8.5%。术后并发症：完全性房室传导阻滞1例，安装永久起搏器，主动脉瓣中度关闭不全及Ⅰ度房室传导阻滞1例，无痛性心肌缺血1例。其余28例临床效果良好(表1)。
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讨 论
弗氏窦瘤多发于中青年男性。病因大多为先天性，先天性主动脉窦瘤是由于主动脉窦壁中层弹力纤维及肌肉组织减少或缺乏，在主动脉压力血流冲击下造成向邻近心腔呈瘤样突起，如果破裂则形成心腔瘘，发病率约占先天性心脏病的0.4%～4%[1～3]。朱树勋等统计其发病率及类型在东方与西方有较大差别，东方人发病率高[4]。大多数窦瘤起源于右冠窦，15%～31%起源于无冠窦，极少起源于左冠窦，统计约56.6%～84.2%的窦瘤破入右心室，13.3%～35.0%破入右心房，1%～2%破入左心房、左心室、肺动脉或心包腔，本病一般在30～40岁时破裂，平均破裂年龄31.2岁[5，6]。患者常在剧烈活动或劳动后突然发病，本组有此典型病史者为56%；体检可闻及高调双期杂音，多有震颤；超声心动图检查多可明确诊断破裂部位；右心导管可测定分流量及肺动脉高压的程度；对于超声心动检查诊断仍不明确的患者须行升主动脉造影。
, http://www.100md.com 对未破裂的窦瘤，如果体积小，又无症状，可随访观察；体积大，对周围器官产生压迫症状者、或合并其它心脏畸形有手术指征，特别是突入纵隔形成囊肿，或导致右室流出道狭窄、造成血流动力学障碍者，或产生Ⅲ度房室传导阻滞要当机立断，及早手术(本组1例术后Ⅲ度房室传导阻滞消失，恢复窦性心律)。
对于破裂的窦瘤，由于对心功能影响迅速而严重，一部分病人在破裂后很快发展为全心衰竭，平均生存时间为1～3.9年，预后不良，故一经确诊，宜及早手术，不要为了改善心功能而延误手术时机。只有及时纠正窦瘤破裂所造成的急性血流动力学改变，才能有效地解除心功能损害[7]。
并发畸形的处理：对于窦瘤破裂的合并畸形应同期处理，其中尤其应注意主动脉瓣关闭不全的处理。术前判断主动脉瓣关闭不全程度对术式选择极为重要应力求准确。本组5例行主动脉瓣替换的患者中，2例于术前超声心动检查诊断为轻度关闭不全，术中探查证实为中到重度关闭不全，给手术带来不便。我们认为对于有以下情况的患者即使术前检查诊断为轻度主动脉关闭不全，术中也应切开主动脉进行探查：1.有晕厥及胸前区疼痛史的患者；2.胸骨左缘主动脉瓣听诊区可闻及2级以上舒张期杂音，脉压大于8.66 kPa(65mmHg)，并有水冲脉；3.合并细菌性心内膜炎的患者；4.左室舒张末径大于60mm。
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外科治疗 对于心功能Ⅲ-Ⅳ级的患者手术前的准备十分重要，应每日记录出入量及判断心脏功能状态；对于治疗后而未见好转或继续恶化的患者应考虑急诊手术，特别是破入右房的患者因大量分流往往难以纠正。弗氏窦瘤的处理有两种方法：切除部分瘤囊，补片加固；切开瘤囊后直接缝合[8，9]。主动脉瓣关闭不全的处理极为重要，本组随访结果提示再次手术主要是因为主动脉瓣成形失败所致，共6例主动脉瓣脱垂折叠悬吊术，2例分别于术后4年及7年因主动脉瓣重度关闭不全行瓣膜替换术，因此对主动脉关闭不全的认识及处理有待进一步提高，如没有把握应行主动脉瓣替换术。本组远期死亡1例与主动脉瓣替换术后抗凝过量有关。也应予以重视。
参考文献
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收稿日期：2000-01-25
修回日期：2000-02-01, 百拇医药