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编号:10255548
39例术后病理证实嗜铬细胞瘤患者临床资料回顾分析
http://www.100md.com 2003年8月25日 《高血压杂志》 1999年第1期
     作者:吴海英 党爱民 黄建凤 王蕾礼 刘国仗 明广华 王静 谢晋湘

    单位:阜外心血管病医院 高血压研究室100037

    关键词:嗜铬细胞瘤;高血压;诊断方法

    高血压杂志/990118 目的 总结我院收治的39例经病理证实的嗜铬细胞瘤的临床资料,以便进一步提高对这种疾病的诊治水平。方法 回顾性分析患者的临床特征, 病理类型和诊断试验的应用状况。 结果 患者的主要临床症状包括: 头痛,头晕,心慌,多汗等; 主要的体征是高血压; 肾上腺单发嗜铬细胞瘤占所有肿瘤的64%; 使用的诊断方法包括: Regitine试验,尿VMA检测,血CA检测, CT等。结论 临床医师熟悉这种疾病的临床特点对筛选此类患者至关重要,血CA检测和CT是简单,方便,无创,准确的检查方法。

    Retrospective Analysis of the Clinical Data of 39 Patients with
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    Pathological Proven Phaeochromocytoma

    WU Haiying, DANG Aimin, HUANG Jiangfeng, WANG Leili, LIU Guozhang, MING Guanghua, WANG Jing, XIE Jinxiang

    (Division of Hypertension, FuWai Cardiovascular Hospital)

    ABSTRACT Aim To review the clinical data of 39 patients with pathological proven phaeochromocytoma for the purpose of improving our diagnostic and treatment level. Methods Review of the clinical features, pathological finding, diagnostic tests and retrospective analysis of the outcome. Results Main clinical symptoms of phaeochromocytoma include: headache, dizzy, palpitation, sweating. Main sign is hypertension. Single adrenal phaeochromocytoma comprises 64% of all the tumors. The diagnostic tests are: Regitine test, urinary valinylmandelic acid (VMA) measurement, plasma catecholamines (CA) measurement and CT. Conclusion The clinical features of Phaeochromocytoma is quite important for screening the patients. Plasma CA and CT are simple, convenient, safe, accurate diagnostic methods.
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    KEY WORDS phaeochromocytoma; hypertension; diagnostic method

    1927年Roux首次从一例有2年眩晕和恶心症状的患者肾上腺上切除一肿物。此后不久,Mayo 又从1例阵发性高血压患者腹膜后切除一肿物,病理证实肿瘤来源于神经组织,并根据其病理染色特点称为嗜铬细胞瘤(pheochromacytoma PHEO)。早期对PHEO的诊断是困难的,治疗是危险的。近年来由于生化检查的进展,影像学的更新,及抗儿茶酚胺(CA)新药的问世,使其诊疗技术得以明显地提高。使我们比较容易地从广大高血压人群中将PHEO患者筛选出来,明确诊断,手术根治,从而避免了严重的并发症及预后。本文旨在总结我院高血压组30余年收治的39例经病理证实的PHEO患者的临床资料,以使对PHEO的诊治水平得以进一步提高。

    MATERIALS AND METHODS

    从1965年8月至1998年3月,我院共诊治经术后病理证实的PHEO患者39例。其中男性25例,女性14例,平均年龄32.1岁±12.8岁(范围:15岁~61岁)。患者从出现症状到得到确证、手术的平均时间是3.7岁±3.6年,发病年龄从16岁~41岁,平均28.7岁±12.0岁。主要研究方法为回顾性分析。
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    RESULTS

    患者的主要症状见Tab 1,血压状况见Tab 2,病理类型见Tab 3,其中有4例(10%)为恶性嗜铬细胞癌,2例在肾上腺,2例在肾上腺外;在25例单发肾上腺PHEO患者中,左侧13例,右侧12例,在多发肾上腺PHEO患者中,左侧2例,双侧2例,右侧1例;在8例单发肾上腺外PHEO患者中,腹部5例,胸部3例。在确诊患者PHEO的过程中,其具体诊断方法见Tab 4。39例嗜铬细胞瘤患者中有家族史的共2例。

    Tab 1 Main symptoms in 39 cases pheochromacytoma Symptom

    Cases

    Headache

    30(77%)

, http://www.100md.com     Dizziness

    32(82%)

    Palpitation

    34(87%)

    Polyidrosis

    27(69%)

    Pale and rubeosis

    19(38%)

    Nausea,vomiting

    11(28%)

    Tab 2 Boold pressure monitoring in 39 cases pheochromacytoma BP monitoring
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    n(%)

    Normal BP

    1(3%)

    Paroxysmal HT

    15(38%)

    Persistent HT

    23(59%)

    Highest BP

    231.1±26.7 mmHg/141.6±26.2 mmHg

    Lowest BP

    129.1±21.4 mmHg/85.8±17.1 mmHg
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    Average BP

    153.1±24.7 mmHg/103.6±19.0 mmHg

    Tab 3 The pathological forms of 39 cases pheochromacytoma

    Single

    Multiple

    Total

    Adrenal gland

    25(64%)

    5(13%)

    30(77%)
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    Extra-adrenal

    8(21%)

    0(0%)

    8(21%)

    Mixture

    0(0)

    1(2%)

    1(2%)

    Toatal

    33(85%)

    6(15%)

    39(100%)
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    Tab 4 Diagnostic methods advanced

    1960~

    (n=8)

    1970~

    (n=7)

    1980~

    (n=16)

    1990~

    (n=8)

    Positive

    rate

    Regitine test
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    6/7

    6/7

    4/7

    -

    16/21(76%)

    Urine VMA

    6/7

    6/7

    2/3

    -

    14/17(87%)

    Blood CA

    -
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    1/1

    13/15

    7/7

    21/23(91%)

    Air imaging

    3/5

    3/4

    -

    -

    6/9(67%)

    Blood samples from Vena cava

    -
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    3/3

    10/12

    3/3

    16/18(88%)

    CT

    -

    -

    13/15

    4/4

    17/19(90%)

    MRI or Ultrasonic

    -

    -
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    1/1

    4/4

    5/5(100%)

    131I graphy

    -

    0/1

    2/4

    -

    2/5(40%)

    DISCUSSION

    PHEO虽属继发性高血压,但经正确诊断和外科手术这种疾患可被治愈,因此,及时诊断并证实这种疾病对每个临床医生来说是十分必要的。
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    关于PHEO有人称为“10%”肿瘤,其含义是10例PHEO患者中有1例是恶性;有1例是双侧肿瘤;有1例发生在肾上腺外。本组3者的发生率依次分别为10%、8%和23%。PHEO患者的主要临床症状是:头痛、头晕、心慌、多汗和面色改变等,本组患者这些症状的发生率分别是77%、82%、87%、69%和44%。

    在患者的体征检查上,无疑高血压是最常见的体征,除1例外,本组患者均有高血压病史(97%),同国外文献报告类似,持续性高血压和阵发性高血压所占百分比分别是23/39(59%)和15/39(38%)。

    有人总结PHEO患者的临床体征为“5H”,其含义是:高血压(hypertension)、高代谢率(hypermetabolism)、头痛(headache)、多汗(hyperidrosis)、高血糖(hyperglycemia)。当患者在临床上有上述表现时,无论怎样变化,医生应该对患者是否患PHEO产生高度怀疑,这是正确诊断最关键的一步。
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    认识PHEO后70多年,随着诊断方法的不断改进,在所有诊断方法中,基本点在于确认CA的过多分泌入血循环,这既可以直接检测,也可以通过其代谢产物来测量。国外文献报告:最常用的PHEO筛选试验是24小时尿CA、尿甲氧基肾上腺素(MN)或VMA检查,其中尿MN的效果最佳,超过95%的PHEO患者此项指标升高,如果患者此项指标正常,大多数患者可以除外诊断。本实验室使用过尿VMA定量及定性检查方法,但主要是在6、70年代,其特异性达87%,同国外结果类似。80年代以后由于血CA检测方法的建立,使得这种较为繁琐的检查方法逐渐被停止,但对于没有条件进行血CA检测的医院仍然可以使用这种尿检测方法,目前国外也仍然有很多医疗中心在用此检查方法进行患者的筛选。80年代以后血CA的检测成为国际上广泛接受的可靠的PHEO检查方法。血CA浓度超过2000 ng/L可以确诊患者,其中NE的上限浓度是700 ng/L,E的上限浓度是100 ng/L。本研究检查的特异性是91%,国外报告假阴性在10%~39%之间。虽然这种检查方法很方便、可靠,但也需要注意一些问题如:体位、运动、吸烟、使用利尿剂等均可以增加血CA的浓度,因此,必要时仍然需要进行氯压定试验协助诊断。我们实验室进行的氯压定试验也主要是在6、70年代,80年代在部分患者中进行过此项检查,以后基本停用。这主要同这项检查的致低血压的副作用有关,检查前需要患者停用各种降压药,还有部分假阳性和假阴性的结果。
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    PHEO的定位诊断是十分重要的,在生化检查确认患者的PHEO后,需要明确定位诊断才能安全、准确地进行手术治疗。腹膜后充气造影是6、70年代最常用的定位检查方法,这种检查比较复杂,并发症发生率高,假阳性和假阴性率也较高,故CT出现后这种方法已停止使用。腔静脉分段取血方法是同血CA检测方法同时建立的,此方法不仅敏感、特异,而且对体积小、异位的肿瘤尤其有效,可以弥补腹部CT检查可能遗漏的其它部位的PHEO。本研究即有一例患者CT检查结果为双侧肾上腺可疑病变,I131-MIBG示右肾上腺部位可疑病变,只有腔静脉分段取血明确提示远端下腔静脉CA值最高,术后结果证实12指肠降部后面下腔静脉表面有1个肿瘤。但是,由于CT、MRI、B超等影像学的高速发展,其分辨率逐渐提高,预计今后这种有创检查方法将会减少使用。80年代出现的CT检查,由于其无创、方便、准确,目前已经成为PHEO定位诊断的首选方法,其准确率在90%以上,本研究结果为90%,同国外文献报告相似。其它检查方法如B超和核磁同CT相比也有相同的优势,国外对它的报告较多,但我院的经验较少。同位素检查方法131I-MIBG在国外80年代初问世,目前仍有实验室在继续使用,其意义也在于弥补CT的不足,主要对确诊肾上腺外、小体积和恶性肿瘤更为有利,而且是无创的检查方法。
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    综上所述,对于这种可以外科治愈的少见继发性高血压疾患,临床医师熟悉它的临床特点,并对可疑的患者进行筛选检查至为关键。在各种定性检查和定位检查方法中,简单、方便、无创、准确的方法包括血CA的测定和CT等检查方法只要很好地掌握,PHEO是不难被确诊和治愈的。

    REFERENCES

    1 William E, Young Jr. Phaeochromocytoma and primary Aldosteronism: diagnostic approaches Endocrinol Metab Clin North Am 1997;26(4):801-827

    2 Beatty LO, Russell CF, Kennedy L, et al. Phaeochromocytoma in Northern Ireland: a 21year review Eur J Surg 1996;162(9):695-702
, http://www.100md.com
    3 Ram CV, Fierro-Carrion GA. Phaeochromocytoma Semin Nephrol 1995;15(2):126-137

    4 MiNeil AR, Woollard GA. Urinary catecholamines and the diagnosis of phaeochromocytoma in Auckland N Z Med J 1997;110(1051):331-333

    5 Geoghegan JG, Emberton M, Bloom SR, et al. Changing trends in the management of phaeochromocytoma Br J Sur 1998;85(1):117-20

    6 Stumvoll M, Radjaipour M, Seif F: Diagnostic considerations in phaeochromocytoma and chronic hemodialysis: Case report and review of the literature Am J Nephrol 1995;15:147
, 百拇医药
    7 Sjoberg RJ, Simcic KJ, Kidd GS: The clonidine suppression test for phaeochromocytoma. A review of its utility and pitfalls Arch Intern Med 1992;152:1193

    8 Grossman E, Goldstein DS, Hoffman A, et al: Glucagon and clonidine test in the diagnosis of phaeochromocytoma Hypertension 1991;17(6Pt1)

    9 Copeland PM: The incidentally discovered adrenal mass Ann Intern Med 1983;98:940-945

    10 Tsushima Y, Ishizaka H, Matsumoto M: Adrenal masses: Differentiation with chemical shift, fast low-angle shot magnetic resonance imaging Radiology 1993;186:705
, 百拇医药
    11 Clesham CJ, Kennedy A, Lavender JP, et al: Meta-iodobenzylguanidine (MIBG) scanning in the diagnosis of phaeochromocytoma J Human Hyperten 1993;7:353

    12 Hanson MW, Feldman JM, Beam CA, et al: Iodine 131I-labeled metaiodobenzylguanidine scintigraphy and biochemical analyses in suspected phaeochromocytoma Arch Intern Med 1991;151:1397

    收稿日期:1998-10-28, 百拇医药