嗜铬细胞瘤26例临床分析
作者：张贞耀 赖奕木 吴可贵 罗义棋 苏津自
单位：张贞耀 赖奕木 吴可贵 苏津自 心血管内科,福建省高血压研究所；罗义棋 福建医科大学附属第一医院 泌尿外科。福州, 350005
关键词：嗜铬细胞瘤；诊断
高血压杂志/990117 目的 本文对26例经手术病理证实的嗜铬细胞瘤进行回顾性分析。结果 嗜铬细胞瘤临床主要表现为阵发性高血压，头痛、心悸、大汗等症状。不典型临床表现有：(1)无症状；(2)进行性视力下降；(3)脑血管意外。综合本组病例的临床资料，诊断嗜铬细胞瘤的要点有：(1)病史中存在阵发性高血压的线索；(2)血中儿茶酚胺浓度增高；(3)131I-MIBG对诊断嗜铬细胞瘤具有高的敏感性和特异性,并兼有定位及定性诊断价值。
Clinical analysis of 26 cases of pheochromocytoma
, http://www.100md.com
ZHANG Zhengyao1, LAI Yimu1, WU Kegui1, LUO Yiqi2, SU Jinzi1(1. Department of Cardiology.2.Department of Urology,First Affiliated Hospital, Fujian Medical University, Fuzhou, 350005.)
ABSTRACT To sumerize the clinical characters of pheochromocytoma, clinical data of 26 patients with pheochromocytoma phathologically diagnosed were analyzed.The main characters of pheochromocytoma included poroxymal hypertension, headache, palpitation, sweeting and so on. Atypical features may occured as: sympatomless, progressing decrease eyesight, celebrovascular accidents.The key points of diagnosis of pheochromocytoma were concluded as follow: a history ofparoxymal hypertension;an increased concentration of plasma catecholamines;131I-MIBG was a high sensitive and specific method with qualitative and orientative value.
, 百拇医药
KEY WORDS pheochromocytoma; diagnosis
嗜铬细胞瘤常表现为高血压，是继发性高血压的一个类型。其临床表现复杂多样，诊断比较困难。一旦诊断确立，行外科手术治疗，可以使血压完全恢复正常，症状消除。为此，我们将近十年来我院收住的嗜铬细胞瘤26例总结如下：
MATERIALS
全组26例，男16例，女10例，年龄11岁～70岁，平均38.8岁。无临床症状，在体检时发现的2例，占7.7%。表现为阵发性头痛、心悸、大汗者16例，占61.5%。主要表现为视力进行性下降、视物模糊有5例，占19.2%。以脑血管意外为主要表现者2例。病程从有症状到明确诊断，平均34.7个月。在住院期间，除2例无症状者外，有典型的阵发性血压高者11例,占42.3%, 或在高血压的基础上出现阵发性血压升高者13例，占50%。血压升高时多伴有头痛、心悸、胸闷、大汗、烦燥等 一个或数个症状，持续数分钟至十分钟。全组病例中视网膜动脉Ⅱ度以上者硬化者14例，占53.8%，其中眼底出血者5例，占19.2%。
, 百拇医药
生化检查发现92.3%病例中血去甲肾上腺素(NE)或肾上腺素(E)增高。其中血NE增高者21例，占88.8%。血E增高者18例，占69.2%。血中NE，E两者均高者15例，占60.9%。血NE+E大于2 000 pg/ml者13例，占50%。NE+E在1 000￣2 000 pg/ml者8例，占30.8%。24小时尿中3-甲基-4-羟苦杏仁酸(VMA)升高者20例，占76.9%。在定位诊断中，131I-MIBG扫描阳性率为92.3%(24例)，B超和CT的阳性率分别为73.1%、69.2%。
26例经手术病理诊断后，对病变发生部位进行分析。位于左肾上腺者10例，占38.5%，位于右肾上腺者12例，占46.2%。异位嗜铬细胞瘤4例，占15.4%，其中两例为肾上腺合并异位嗜铬细胞瘤。恶性嗜铬细胞瘤2例。手术切除肿瘤后复发者3例，分别于手术后1年、4年、9年复发。
DISCUSSION
, 百拇医药
嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质或肾上腺外神经节残余嗜铬细胞的肿瘤，在高血压病因中比较少见，发病率约为1～2人/10万人[1]。嗜铬细胞瘤病因尚不清楚，部分病人可能与遗传有关[2]。大多数嗜铬细胞瘤发生在腹腔，其余可发生在身体任何部位的交感神经节残余嗜铬细胞组织。本组病例中4例为异位嗜铬细胞瘤，其肿瘤分别位于左颈静脉球，左肾门及腹主动脉旁神经节(两例)。
嗜铬细胞瘤具有合成、分泌儿茶酚胺的能力。NE、E作用于全身各个组织细胞膜上的α、β受体，从而引起发作性血压升高、交感神经系统兴奋的临床症状，严重发作时可引起心脑血管意外而危及病人的生命。&127;然而嗜铬细胞瘤切除后病人一般可以完全康复。因此对嗜铬细胞瘤的及早诊断与手术治疗，具有重要的临床意义。
由于嗜铬细胞瘤患者在阵发性发作间期常无症状，与正常人一般，故易被漏诊。而在发作时临床表现又极其多，非典型临床表现又易被误诊，如本组病例中，以昏迷、脑出血为主要表现者2例，收住神经科治疗，误诊为原发性高血压。19.2%的病人以视力进行性下降为主诉，就诊眼科时被误诊的可能性较大。
, 百拇医药
通过多年的临床总结，结合有关文献报道[3,4]，我们把诊断嗜铬细胞瘤的临床经验概括如下:(1)嗜铬细胞瘤其临床表现虽然复杂,但其本质是由于肿瘤组织中分泌大量的儿茶酚胺,引起阵发性血压升高、交感神经系统兴奋的临床表现。典型的发作易被注意，特别是明显阵发性高血压，有头痛、心悸、大汗等临床表现者，多能想到嗜铬细胞瘤的存在。对于不典型临床表现者，症状多样，临床上常根据病史中能够查到一过性血压增高的证据，从这个角度出发，进一步深入检查是否存在嗜铬细胞瘤的线索，一旦怀疑，则进一步明确检查;(2)嗜铬细胞瘤患者血中儿茶酚胺因多种诱因引起一过性增高时，导致外周血管强烈收缩，血压急剧升高，可出现脑出血、高血压危象等。对于病程短且症状严重，特别是儿童高血压、成年严重高血压伴有高代谢症候群，对一般降压药物无效者，以及在分娩、手术麻醉等应激情况下出现不可解释的血压急骤波动或心跳骤停等，均应考虑嗜铬细胞瘤存在的可能;(3)检测血中NE、E的含量是发现嗜铬细胞瘤的一项极其重要的线索。应反复多次检查，特别是在发作时采血检查具有极高的阳性率。根据我们的经验及文献报道[3],血中NE+E>2 000 pg/ml,诊断嗜铬细胞瘤可以成立。如血中NE+E的浓度在1 000～2 000 pg/ml之间，加做可乐定抑制试验，阳性者高度怀疑嗜铬细胞瘤的存在;(4)在定位诊断中，131I-MIBG全身扫描对诊断嗜铬细胞瘤的价值最大。131I-MIBG对嗜铬细胞瘤具有定性又有定位作用。Shapiro[5]等对400例疑有嗜铬细胞瘤患者行131I-MIBG扫描，结果显示其阳性率达90%以上，假阳性率仅为1～2%。其结果与本组病例接近。131-IMIBG扫描对发现嗜铬细胞瘤异位，如颅内[6]、颈胸部肿瘤具有极大意义。如本组病例中位于左颈静脉球嗜铬细胞瘤的诊断，主要依据131I-MIBG扫描后，了解到异常131I-MIBG聚集的部位、范围，获得初步的定位和定性诊断资料。然后指导CT、MRI进一步明确解剖定位，保证手术切除肿瘤的成功。经文献检索，本例为全世界第21例极罕见的异位嗜铬细胞瘤病例。
, 百拇医药
总之，对嗜铬细胞瘤的发现主要依据临床的表现，特别是阵发性高血压，交感神经兴奋的表现，结合血中儿茶酚胺的检测，以131I-MIBG扫描、B超、CT等手段综合分析考虑而诊断。
REFERENCES
1 Ran CV, Fierro GA. Pheochromocytoma Semin Nephrol 1995;15(2):126-37
2 Ginocchio G, Garawell G; Bcari L, et al.Familial pheochromocytoma:a family studied for 3 generationsGital Cardial1995;25(3):281-8
3 Bravo EL,Gifford RW. Pheochromocytoma:Diagnosis,localization and manogement N Engl J Med 1984;311:1298-1303
, 百拇医药
4 Akpunonu BE, Mulrow PJ. Secodary hypertension: Evaluation and treatmenr Dis Mon 1996;42:199-212
5 Shapiro B, Sisson Jc. Iodine 131 meteriodobenzylguanidine for the localing of suspected pheochromocytoma:experience in 400 cases J Nacl Med 1985;26:576-585
6 Kudoh Y,Kuroda S,Shimamoto K,et al.Intracranical Pheochromocytoma: a case of noradrenakine-secreting jugulare tumor Jpn Cir J 1995;59:356-71
收稿日期：1998-05-18, 百拇医药
单位：张贞耀 赖奕木 吴可贵 苏津自 心血管内科,福建省高血压研究所；罗义棋 福建医科大学附属第一医院 泌尿外科。福州, 350005
关键词：嗜铬细胞瘤；诊断
高血压杂志/990117 目的 本文对26例经手术病理证实的嗜铬细胞瘤进行回顾性分析。结果 嗜铬细胞瘤临床主要表现为阵发性高血压，头痛、心悸、大汗等症状。不典型临床表现有：(1)无症状；(2)进行性视力下降；(3)脑血管意外。综合本组病例的临床资料，诊断嗜铬细胞瘤的要点有：(1)病史中存在阵发性高血压的线索；(2)血中儿茶酚胺浓度增高；(3)131I-MIBG对诊断嗜铬细胞瘤具有高的敏感性和特异性,并兼有定位及定性诊断价值。
Clinical analysis of 26 cases of pheochromocytoma
, http://www.100md.com
ZHANG Zhengyao1, LAI Yimu1, WU Kegui1, LUO Yiqi2, SU Jinzi1(1. Department of Cardiology.2.Department of Urology,First Affiliated Hospital, Fujian Medical University, Fuzhou, 350005.)
ABSTRACT To sumerize the clinical characters of pheochromocytoma, clinical data of 26 patients with pheochromocytoma phathologically diagnosed were analyzed.The main characters of pheochromocytoma included poroxymal hypertension, headache, palpitation, sweeting and so on. Atypical features may occured as: sympatomless, progressing decrease eyesight, celebrovascular accidents.The key points of diagnosis of pheochromocytoma were concluded as follow: a history ofparoxymal hypertension;an increased concentration of plasma catecholamines;131I-MIBG was a high sensitive and specific method with qualitative and orientative value.
, 百拇医药
KEY WORDS pheochromocytoma; diagnosis
嗜铬细胞瘤常表现为高血压，是继发性高血压的一个类型。其临床表现复杂多样，诊断比较困难。一旦诊断确立，行外科手术治疗，可以使血压完全恢复正常，症状消除。为此，我们将近十年来我院收住的嗜铬细胞瘤26例总结如下：
MATERIALS
全组26例，男16例，女10例，年龄11岁～70岁，平均38.8岁。无临床症状，在体检时发现的2例，占7.7%。表现为阵发性头痛、心悸、大汗者16例，占61.5%。主要表现为视力进行性下降、视物模糊有5例，占19.2%。以脑血管意外为主要表现者2例。病程从有症状到明确诊断，平均34.7个月。在住院期间，除2例无症状者外，有典型的阵发性血压高者11例,占42.3%, 或在高血压的基础上出现阵发性血压升高者13例，占50%。血压升高时多伴有头痛、心悸、胸闷、大汗、烦燥等 一个或数个症状，持续数分钟至十分钟。全组病例中视网膜动脉Ⅱ度以上者硬化者14例，占53.8%，其中眼底出血者5例，占19.2%。
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生化检查发现92.3%病例中血去甲肾上腺素(NE)或肾上腺素(E)增高。其中血NE增高者21例，占88.8%。血E增高者18例，占69.2%。血中NE，E两者均高者15例，占60.9%。血NE+E大于2 000 pg/ml者13例，占50%。NE+E在1 000￣2 000 pg/ml者8例，占30.8%。24小时尿中3-甲基-4-羟苦杏仁酸(VMA)升高者20例，占76.9%。在定位诊断中，131I-MIBG扫描阳性率为92.3%(24例)，B超和CT的阳性率分别为73.1%、69.2%。
26例经手术病理诊断后，对病变发生部位进行分析。位于左肾上腺者10例，占38.5%，位于右肾上腺者12例，占46.2%。异位嗜铬细胞瘤4例，占15.4%，其中两例为肾上腺合并异位嗜铬细胞瘤。恶性嗜铬细胞瘤2例。手术切除肿瘤后复发者3例，分别于手术后1年、4年、9年复发。
DISCUSSION
, 百拇医药
嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质或肾上腺外神经节残余嗜铬细胞的肿瘤，在高血压病因中比较少见，发病率约为1～2人/10万人[1]。嗜铬细胞瘤病因尚不清楚，部分病人可能与遗传有关[2]。大多数嗜铬细胞瘤发生在腹腔，其余可发生在身体任何部位的交感神经节残余嗜铬细胞组织。本组病例中4例为异位嗜铬细胞瘤，其肿瘤分别位于左颈静脉球，左肾门及腹主动脉旁神经节(两例)。
嗜铬细胞瘤具有合成、分泌儿茶酚胺的能力。NE、E作用于全身各个组织细胞膜上的α、β受体，从而引起发作性血压升高、交感神经系统兴奋的临床症状，严重发作时可引起心脑血管意外而危及病人的生命。&127;然而嗜铬细胞瘤切除后病人一般可以完全康复。因此对嗜铬细胞瘤的及早诊断与手术治疗，具有重要的临床意义。
由于嗜铬细胞瘤患者在阵发性发作间期常无症状，与正常人一般，故易被漏诊。而在发作时临床表现又极其多，非典型临床表现又易被误诊，如本组病例中，以昏迷、脑出血为主要表现者2例，收住神经科治疗，误诊为原发性高血压。19.2%的病人以视力进行性下降为主诉，就诊眼科时被误诊的可能性较大。
, 百拇医药
通过多年的临床总结，结合有关文献报道[3,4]，我们把诊断嗜铬细胞瘤的临床经验概括如下:(1)嗜铬细胞瘤其临床表现虽然复杂,但其本质是由于肿瘤组织中分泌大量的儿茶酚胺,引起阵发性血压升高、交感神经系统兴奋的临床表现。典型的发作易被注意，特别是明显阵发性高血压，有头痛、心悸、大汗等临床表现者，多能想到嗜铬细胞瘤的存在。对于不典型临床表现者，症状多样，临床上常根据病史中能够查到一过性血压增高的证据，从这个角度出发，进一步深入检查是否存在嗜铬细胞瘤的线索，一旦怀疑，则进一步明确检查;(2)嗜铬细胞瘤患者血中儿茶酚胺因多种诱因引起一过性增高时，导致外周血管强烈收缩，血压急剧升高，可出现脑出血、高血压危象等。对于病程短且症状严重，特别是儿童高血压、成年严重高血压伴有高代谢症候群，对一般降压药物无效者，以及在分娩、手术麻醉等应激情况下出现不可解释的血压急骤波动或心跳骤停等，均应考虑嗜铬细胞瘤存在的可能;(3)检测血中NE、E的含量是发现嗜铬细胞瘤的一项极其重要的线索。应反复多次检查，特别是在发作时采血检查具有极高的阳性率。根据我们的经验及文献报道[3],血中NE+E>2 000 pg/ml,诊断嗜铬细胞瘤可以成立。如血中NE+E的浓度在1 000～2 000 pg/ml之间，加做可乐定抑制试验，阳性者高度怀疑嗜铬细胞瘤的存在;(4)在定位诊断中，131I-MIBG全身扫描对诊断嗜铬细胞瘤的价值最大。131I-MIBG对嗜铬细胞瘤具有定性又有定位作用。Shapiro[5]等对400例疑有嗜铬细胞瘤患者行131I-MIBG扫描，结果显示其阳性率达90%以上，假阳性率仅为1～2%。其结果与本组病例接近。131-IMIBG扫描对发现嗜铬细胞瘤异位，如颅内[6]、颈胸部肿瘤具有极大意义。如本组病例中位于左颈静脉球嗜铬细胞瘤的诊断，主要依据131I-MIBG扫描后，了解到异常131I-MIBG聚集的部位、范围，获得初步的定位和定性诊断资料。然后指导CT、MRI进一步明确解剖定位，保证手术切除肿瘤的成功。经文献检索，本例为全世界第21例极罕见的异位嗜铬细胞瘤病例。
, 百拇医药
总之，对嗜铬细胞瘤的发现主要依据临床的表现，特别是阵发性高血压，交感神经兴奋的表现，结合血中儿茶酚胺的检测，以131I-MIBG扫描、B超、CT等手段综合分析考虑而诊断。
REFERENCES
1 Ran CV, Fierro GA. Pheochromocytoma Semin Nephrol 1995;15(2):126-37
2 Ginocchio G, Garawell G; Bcari L, et al.Familial pheochromocytoma:a family studied for 3 generationsGital Cardial1995;25(3):281-8
3 Bravo EL,Gifford RW. Pheochromocytoma:Diagnosis,localization and manogement N Engl J Med 1984;311:1298-1303
, 百拇医药
4 Akpunonu BE, Mulrow PJ. Secodary hypertension: Evaluation and treatmenr Dis Mon 1996;42:199-212
5 Shapiro B, Sisson Jc. Iodine 131 meteriodobenzylguanidine for the localing of suspected pheochromocytoma:experience in 400 cases J Nacl Med 1985;26:576-585
6 Kudoh Y,Kuroda S,Shimamoto K,et al.Intracranical Pheochromocytoma: a case of noradrenakine-secreting jugulare tumor Jpn Cir J 1995;59:356-71
收稿日期：1998-05-18, 百拇医药