儿童系统性红斑狼疮15例临床分析
作者：阴怀清 魏秀勤
单位：山西医科大学第一医院(030001) 阴怀清 魏秀勤
关键词：
临床研究
儿童系统性红斑狼疮(简称SLE)是累及全身结缔组织， 呈现多系统脏器损害的慢性炎症，虽发病率低，但起病大多隐袭，呈亚急性或慢性经过，故其早期诊断较为困难，易发生误诊。为提高对本病的认识， 现将我科1978年7月—1996年6月收治的15例儿童SLE总结分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组15例，诊断标准按美国风湿病协会1982年6月对SLE的修订标准[1]，并除外其他结缔组织病。其中男2例，女13例，年龄5岁～14岁， 最小5岁2个月，其余14例均在10岁～14岁。
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1.2 临床表现：发热：15例均有长期(2周～13个月)不规则发热， 体温高低不一，可间断或持续发热。皮疹：12例有各种形态皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、荨麻疹等。水肿：6例眼睑或/和双下肢轻度浮肿。关节痛：8例关节疼痛， 四肢大小关节均可累及，2例呈游走性。肾脏损害：所有病例均有不同程度蛋白尿， 尿蛋白++～++++，血尿5例，颗粒管型尿3例，7例伴血BUN增高。 肝、脾、淋巴结受累：13例肝脏肿大，6例脾肿大，7例浅表淋巴结肿大，7例GPT或ALT增高，TTT>6U者6例。 贫血：7例伴轻中度贫血(Hb56g/L～102g/L)，6例伴血小板计数减少(35×109/L～92×109/L)。 心脏损害：9例ECG见ST-T段异常4例，右束支传导阻滞2例，右室肥厚2例，肢导联低电压1例。 其它：3例表现惊厥(其中2例为中枢神经系统狼疮，另1例为狼疮肾所致高血压脑病)， 1例消化道出血，1例头痛、呕吐，1例舞蹈病，1例狼疮肺。
1.3 实验室检查： 15例患儿尿蛋白++～++++， ESR均增快(25mm/1h～120mm/1h)，其中>100mm/1h者7例，6例ASO增高(>1∶500)，ANA8例阳性， 7例血小板计数减低，9例IgG增高，11例血清总补体C3、C4降低，6例循环免疫复合物阳性，7例RF阳性，3例找到LE细胞，4例找到胞浆内均匀体，9例α2、γ球蛋白增高。
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1.4 治疗及预后： 全部病例均应用肾上腺皮质激素治疗， 开始剂量为强的松每日40mg/m2～60mg/m2，住院治疗时间9d～48d。3例加用CTX冲击疗法， 剂量每次600mg/m2～800mg/m2，每8周～12周冲击1次，连续3次～5次。2例并用巯基嘌呤，3例并用雷公藤片。其中8例经治疗后症状改善，病情控制而出院，5例家属要求自动出院， 另2例经治疗无效而死亡(其中1例死于狼疮肾所致高血压脑病，另1例死于中枢神经系统狼疮)。
2 讨论
儿童SLE8岁以下少见，本组15例中仅1例<8岁，与文献〔2，3〕报告相符， 15例中女性占13例，表明儿童SLE与成人相似也以女性多见。儿童SLE肾、肝、脑等重要脏器易受损害，预后较差。
SLE病因及发病机制尚不明了，多数学者认为其病因是多因素、多基因的。 有报告认为人类SLE与D-位点及与其相关的组织相容复合抗原有关〔4〕，近年来病毒感染，尤其是慢性病毒感染在SLE发病中的作用也被接受〔5〕。
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儿童SLE早期诊断较困难，临床上极易误诊。本组9例在发病早期曾误诊为：类风湿关节炎、肾炎性肾病综合征、血小板减少性紫癜等多种疾病，误诊率高达60%， 因此临床上必须提高对本病的认识。我们认为：①临床上若有长期发热、关节痛及尿常规化验有肾脏改变时，特别是女性儿童，应高度警惕SLE的可能，进一步检测血清补体； 若C3、C4降低明显时，则应做SLE有关检查。②血小板减少在SLE患者中，有时为早期征象，若患儿伴有不明原因发热时，应考虑到结缔组织病的可能，进一步行有关检查。③对年长儿肾炎性肾病综合征患者，尤以C3、C4降低明显时，不能满足于肾炎性肾病的临床诊断，也应做有关SLE的实验室检查。④本组15例中仅3例LE细胞阳性，阳性率仅20%，与文献〔6〕报道60%～85%阳性率有较大差别，可能与实验室技术等因素有关。⑤SLE患者治疗也较困难，目前尚无统一的治疗方案，需视其症状及实验室检查结果和临床症状而选择药物。我们建议对病情反复、早期有中枢神经系统表现等患儿应在强的松治疗的基础上，及早加用环磷酰胺冲击疗法，多数情况下患儿病情能控制，症状得以改善。
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参考文献
1 Page H. JAMA,1982,248:622
2 Schaller J. Clin Rheum Dis，1982,8:219
3 王晓明临床儿科杂志，1995，13(5)：323～324
4 David S. Med Clin of North Am,1986,70(2):337～353
5 Report of a WHO scientific group R heum Dis，1992,816:14～17
6 吴瑞萍，胡亚美，江载芳主编实用儿科学第6版北京：人民卫生出版社，1995669
(收稿日期：1998-07-18)
作者简介：阴怀清，男，1963年9月生，主治医师，山西医科大学第一医院，030001, 百拇医药
单位：山西医科大学第一医院(030001) 阴怀清 魏秀勤
关键词：
临床研究
儿童系统性红斑狼疮(简称SLE)是累及全身结缔组织， 呈现多系统脏器损害的慢性炎症，虽发病率低，但起病大多隐袭，呈亚急性或慢性经过，故其早期诊断较为困难，易发生误诊。为提高对本病的认识， 现将我科1978年7月—1996年6月收治的15例儿童SLE总结分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组15例，诊断标准按美国风湿病协会1982年6月对SLE的修订标准[1]，并除外其他结缔组织病。其中男2例，女13例，年龄5岁～14岁， 最小5岁2个月，其余14例均在10岁～14岁。
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1.2 临床表现：发热：15例均有长期(2周～13个月)不规则发热， 体温高低不一，可间断或持续发热。皮疹：12例有各种形态皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、荨麻疹等。水肿：6例眼睑或/和双下肢轻度浮肿。关节痛：8例关节疼痛， 四肢大小关节均可累及，2例呈游走性。肾脏损害：所有病例均有不同程度蛋白尿， 尿蛋白++～++++，血尿5例，颗粒管型尿3例，7例伴血BUN增高。 肝、脾、淋巴结受累：13例肝脏肿大，6例脾肿大，7例浅表淋巴结肿大，7例GPT或ALT增高，TTT>6U者6例。 贫血：7例伴轻中度贫血(Hb56g/L～102g/L)，6例伴血小板计数减少(35×109/L～92×109/L)。 心脏损害：9例ECG见ST-T段异常4例，右束支传导阻滞2例，右室肥厚2例，肢导联低电压1例。 其它：3例表现惊厥(其中2例为中枢神经系统狼疮，另1例为狼疮肾所致高血压脑病)， 1例消化道出血，1例头痛、呕吐，1例舞蹈病，1例狼疮肺。
1.3 实验室检查： 15例患儿尿蛋白++～++++， ESR均增快(25mm/1h～120mm/1h)，其中>100mm/1h者7例，6例ASO增高(>1∶500)，ANA8例阳性， 7例血小板计数减低，9例IgG增高，11例血清总补体C3、C4降低，6例循环免疫复合物阳性，7例RF阳性，3例找到LE细胞，4例找到胞浆内均匀体，9例α2、γ球蛋白增高。
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1.4 治疗及预后： 全部病例均应用肾上腺皮质激素治疗， 开始剂量为强的松每日40mg/m2～60mg/m2，住院治疗时间9d～48d。3例加用CTX冲击疗法， 剂量每次600mg/m2～800mg/m2，每8周～12周冲击1次，连续3次～5次。2例并用巯基嘌呤，3例并用雷公藤片。其中8例经治疗后症状改善，病情控制而出院，5例家属要求自动出院， 另2例经治疗无效而死亡(其中1例死于狼疮肾所致高血压脑病，另1例死于中枢神经系统狼疮)。
2 讨论
儿童SLE8岁以下少见，本组15例中仅1例<8岁，与文献〔2，3〕报告相符， 15例中女性占13例，表明儿童SLE与成人相似也以女性多见。儿童SLE肾、肝、脑等重要脏器易受损害，预后较差。
SLE病因及发病机制尚不明了，多数学者认为其病因是多因素、多基因的。 有报告认为人类SLE与D-位点及与其相关的组织相容复合抗原有关〔4〕，近年来病毒感染，尤其是慢性病毒感染在SLE发病中的作用也被接受〔5〕。
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儿童SLE早期诊断较困难，临床上极易误诊。本组9例在发病早期曾误诊为：类风湿关节炎、肾炎性肾病综合征、血小板减少性紫癜等多种疾病，误诊率高达60%， 因此临床上必须提高对本病的认识。我们认为：①临床上若有长期发热、关节痛及尿常规化验有肾脏改变时，特别是女性儿童，应高度警惕SLE的可能，进一步检测血清补体； 若C3、C4降低明显时，则应做SLE有关检查。②血小板减少在SLE患者中，有时为早期征象，若患儿伴有不明原因发热时，应考虑到结缔组织病的可能，进一步行有关检查。③对年长儿肾炎性肾病综合征患者，尤以C3、C4降低明显时，不能满足于肾炎性肾病的临床诊断，也应做有关SLE的实验室检查。④本组15例中仅3例LE细胞阳性，阳性率仅20%，与文献〔6〕报道60%～85%阳性率有较大差别，可能与实验室技术等因素有关。⑤SLE患者治疗也较困难，目前尚无统一的治疗方案，需视其症状及实验室检查结果和临床症状而选择药物。我们建议对病情反复、早期有中枢神经系统表现等患儿应在强的松治疗的基础上，及早加用环磷酰胺冲击疗法，多数情况下患儿病情能控制，症状得以改善。
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参考文献
1 Page H. JAMA,1982,248:622
2 Schaller J. Clin Rheum Dis，1982,8:219
3 王晓明临床儿科杂志，1995，13(5)：323～324
4 David S. Med Clin of North Am,1986,70(2):337～353
5 Report of a WHO scientific group R heum Dis，1992,816:14～17
6 吴瑞萍，胡亚美，江载芳主编实用儿科学第6版北京：人民卫生出版社，1995669
(收稿日期：1998-07-18)
作者简介：阴怀清，男，1963年9月生，主治医师，山西医科大学第一医院，030001, 百拇医药