原发干燥综合征合并急性胰腺炎一例
作者：王晓霞 李小峰 王来远 魏华 王彩虹 张莉芸
单位：山西医科大学第二医院(030001) 王晓霞 李小峰 王来远 魏华 王彩虹 张莉芸
关键词：
病例报告
患者：女性，62岁。以持续口干5年，纳差1年，于1998年4月27日收住院。 1993年春无诱因出现口干，不伴多饮、多食、多尿及体重变化。渐出现眼干、便秘、鼻腔干燥、阴道分泌物减少等表现。实验室检查：尿pH值：8，ANA阴性，RF阴性，ENA多肽：抗SSA抗体阳性。唾液流率：基础流率：0，刺激后流率：0.3ml/min。唇腺活检：淋巴细胞浸润每个病灶大于50个。眼科检查：Schirmer试验：左5mm，右5mm；BUT：左8s，右：9s， 角膜荧光染色阴性。血清K：2.8mmol/L，免疫球蛋白： IgG11.5g/L，IgM1.64g/L,IgA1.61g/L。诊断：原发干燥综合征，肾小管酸中毒。 治疗：MTX每周10mg，静注，强的松：30mg/d，口服。同时补钾，纠正酸中毒。 病情好转，血钾恢复正常出院。院外自行停用强的松、MTX等全部药物，而改为口服中药治疗。1998年9月22日，病情复发，因肌无力再次住院。查双上肢、双下肢肌力均为Ⅱ级～Ⅲ级，双侧膝腱反射减弱，巴彬斯基征未引出。实验室检查：血清K：1.6mmol/L，Na：128mmol/L，Cl：109mmol/L。 心电图：各导联出现U波，且U波大于T波。诊断：原发干燥综合征，肾小管酸中毒，重度低钾低钠血症。立即大量补钾(10g/d)，纠正酸中毒，继续治疗原发病。入院第4天， 血电解质基本正常， 入院第7天，突发左中上腹部剧烈疼痛，查体：左中上腹部压痛、反跳痛均为阳性。急查血淀粉酶明显增高达458U/L，尿淀粉酶正常。诊断为干燥综合征并发胰腺病变。立即禁饮食，对症支持治疗。3d后淀粉酶降至正常，而血脂肪酶仍高于正常值：707U/L， 腹部B超显示正常胰腺。 继续前述治疗，症状渐好转，脂肪酶于20d后降为正常。遂改为口服枸橼酸钾合剂治疗。
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讨论：干燥综合征(Sj¨ogren′ ssyndrome, SS)是一种主要侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病。在受累的器官中可以见到大量淋巴细胞浸润，血清中也可出现多种自身抗体。任何年龄都可发病，以中年女性多见。据有无其他自身免疫疾病存在而分为原发干燥综合征(primary Sj¨ogren′ ssyndrome, PSS)和继发干燥综合征。 本例同时存在干燥性角结膜炎(Schirmer试验及BUT异常)和口干燥症(唾液流率及唇腺活检异常)，且血清抗SSA抗体阳性，并除外其他结缔组织病及淋巴瘤、艾滋病等，符合董怡〔1〕标准，诊断明确。
有报道67.4%的SS患者在最初诊断后的10年～20年内可以出现唾液腺外的表现〔2〕。胃肠和胰腺是人体中外分泌腺体丰富的器官，所以SS患者可以呈现消化道的外分泌腺体分泌功能障碍的临床表现。胰腺受累可能表现为亚临床型、急性、慢性胰腺炎〔3〕。Sundkvist等〔4〕观察49例SS患者，3例血清抗胰管细胞抗体阳性(pancreatic duct autoantibodies,PDA)，并伴有异常的胰管外分泌功能。而胰岛细胞抗体(isletcellantibodies，ICA)未能检到， 提示PDA在SS患者血清中的出现和胰腺外分泌功能障碍有关。 而Ohana等〔5〕报道大量CD4阳性T淋巴细胞浸润胰导管及胰腺腺泡细胞表达HLA-DR抗原，亦提示胰腺病变与自体免疫密切相关。SS患者伴有胰酶增高(淀粉酶、胰蛋白酶)时， 胰蛋白酶的增高是最常见的 (占35.3%)， 但胰腺CT扫描不易见到形态学异常〔6〕。本例胰腺病变出现在SS病程中，且为突发腹痛，血淀粉酶增高，故仍考虑为SS累及胰腺所致。治疗除对症、抑酸外，积极控制原发病十分重要。类固醇治疗往往有效〔7〕。
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SS引起肾脏损害40%， 损伤的部位以远端肾小管最多见，这种改变导致Ⅰ型肾小管酸中毒(IRTA)〔8〕。本文报道1例PSS同时合并有IRTA及胰腺炎者，提示SS患者可能出现胰腺及肾脏等多系统损害， 而出现急腹症者应高度警惕急性胰腺炎的发生。PSS在我国是一种多发病〔9〕，就诊时可以系统损害为突出表现，若出现不明原因的急慢性胰腺炎及肾小管酸中毒者，应考虑到PSS的可能， 进而行抗核抗体谱(ANAs)、免疫球蛋白、唾液流率及眼科检查、唇腺活检等SS的相关检查，明确原发病，及时治疗。
参考文献
1 董怡干燥综合征见：蒋明主编风湿病学北京：科学出版社，19951113～1129
2 Gui G,Sugai S,Ogawa Yetal. Ryumachi,1997,37(6):770～780
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3 Tsianos EV, Moutsopoulos HM. Baillieres Clin Rheumatol,1989,3(2):357～370
4 Sundkvist G, Lindahl G, Koskinen Petal. J Intern Med,1991,229(1):61～66
5 Ohana M, Okazaki K, Hajiro Ketal. Am J Gastroenterol，1998,93(1):99～102
6 Ostuni P A, Gazzetto G, ChiecoBianchi Fetal. Scand J Rheumatol,1996,25(1):47～51
7 Yoshida K, Toki F, Takeuchi Tetal. Dig DisSci,1995,40(7):1561～1568
8 董怡中华内科杂志，1991，30(7)：388
9 张乃峥，施全胜，要庆平等中华内科杂志，1993，32(8)：522～524
(收稿日期：1998-12-04)
作者简介：王晓霞，女，1971年11月生，医师，山西医科大学第二医院，030001, 百拇医药
单位：山西医科大学第二医院(030001) 王晓霞 李小峰 王来远 魏华 王彩虹 张莉芸
关键词：
病例报告
患者：女性，62岁。以持续口干5年，纳差1年，于1998年4月27日收住院。 1993年春无诱因出现口干，不伴多饮、多食、多尿及体重变化。渐出现眼干、便秘、鼻腔干燥、阴道分泌物减少等表现。实验室检查：尿pH值：8，ANA阴性，RF阴性，ENA多肽：抗SSA抗体阳性。唾液流率：基础流率：0，刺激后流率：0.3ml/min。唇腺活检：淋巴细胞浸润每个病灶大于50个。眼科检查：Schirmer试验：左5mm，右5mm；BUT：左8s，右：9s， 角膜荧光染色阴性。血清K：2.8mmol/L，免疫球蛋白： IgG11.5g/L，IgM1.64g/L,IgA1.61g/L。诊断：原发干燥综合征，肾小管酸中毒。 治疗：MTX每周10mg，静注，强的松：30mg/d，口服。同时补钾，纠正酸中毒。 病情好转，血钾恢复正常出院。院外自行停用强的松、MTX等全部药物，而改为口服中药治疗。1998年9月22日，病情复发，因肌无力再次住院。查双上肢、双下肢肌力均为Ⅱ级～Ⅲ级，双侧膝腱反射减弱，巴彬斯基征未引出。实验室检查：血清K：1.6mmol/L，Na：128mmol/L，Cl：109mmol/L。 心电图：各导联出现U波，且U波大于T波。诊断：原发干燥综合征，肾小管酸中毒，重度低钾低钠血症。立即大量补钾(10g/d)，纠正酸中毒，继续治疗原发病。入院第4天， 血电解质基本正常， 入院第7天，突发左中上腹部剧烈疼痛，查体：左中上腹部压痛、反跳痛均为阳性。急查血淀粉酶明显增高达458U/L，尿淀粉酶正常。诊断为干燥综合征并发胰腺病变。立即禁饮食，对症支持治疗。3d后淀粉酶降至正常，而血脂肪酶仍高于正常值：707U/L， 腹部B超显示正常胰腺。 继续前述治疗，症状渐好转，脂肪酶于20d后降为正常。遂改为口服枸橼酸钾合剂治疗。
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讨论：干燥综合征(Sj¨ogren′ ssyndrome, SS)是一种主要侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病。在受累的器官中可以见到大量淋巴细胞浸润，血清中也可出现多种自身抗体。任何年龄都可发病，以中年女性多见。据有无其他自身免疫疾病存在而分为原发干燥综合征(primary Sj¨ogren′ ssyndrome, PSS)和继发干燥综合征。 本例同时存在干燥性角结膜炎(Schirmer试验及BUT异常)和口干燥症(唾液流率及唇腺活检异常)，且血清抗SSA抗体阳性，并除外其他结缔组织病及淋巴瘤、艾滋病等，符合董怡〔1〕标准，诊断明确。
有报道67.4%的SS患者在最初诊断后的10年～20年内可以出现唾液腺外的表现〔2〕。胃肠和胰腺是人体中外分泌腺体丰富的器官，所以SS患者可以呈现消化道的外分泌腺体分泌功能障碍的临床表现。胰腺受累可能表现为亚临床型、急性、慢性胰腺炎〔3〕。Sundkvist等〔4〕观察49例SS患者，3例血清抗胰管细胞抗体阳性(pancreatic duct autoantibodies,PDA)，并伴有异常的胰管外分泌功能。而胰岛细胞抗体(isletcellantibodies，ICA)未能检到， 提示PDA在SS患者血清中的出现和胰腺外分泌功能障碍有关。 而Ohana等〔5〕报道大量CD4阳性T淋巴细胞浸润胰导管及胰腺腺泡细胞表达HLA-DR抗原，亦提示胰腺病变与自体免疫密切相关。SS患者伴有胰酶增高(淀粉酶、胰蛋白酶)时， 胰蛋白酶的增高是最常见的 (占35.3%)， 但胰腺CT扫描不易见到形态学异常〔6〕。本例胰腺病变出现在SS病程中，且为突发腹痛，血淀粉酶增高，故仍考虑为SS累及胰腺所致。治疗除对症、抑酸外，积极控制原发病十分重要。类固醇治疗往往有效〔7〕。
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SS引起肾脏损害40%， 损伤的部位以远端肾小管最多见，这种改变导致Ⅰ型肾小管酸中毒(IRTA)〔8〕。本文报道1例PSS同时合并有IRTA及胰腺炎者，提示SS患者可能出现胰腺及肾脏等多系统损害， 而出现急腹症者应高度警惕急性胰腺炎的发生。PSS在我国是一种多发病〔9〕，就诊时可以系统损害为突出表现，若出现不明原因的急慢性胰腺炎及肾小管酸中毒者，应考虑到PSS的可能， 进而行抗核抗体谱(ANAs)、免疫球蛋白、唾液流率及眼科检查、唇腺活检等SS的相关检查，明确原发病，及时治疗。
参考文献
1 董怡干燥综合征见：蒋明主编风湿病学北京：科学出版社，19951113～1129
2 Gui G,Sugai S,Ogawa Yetal. Ryumachi,1997,37(6):770～780
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3 Tsianos EV, Moutsopoulos HM. Baillieres Clin Rheumatol,1989,3(2):357～370
4 Sundkvist G, Lindahl G, Koskinen Petal. J Intern Med,1991,229(1):61～66
5 Ohana M, Okazaki K, Hajiro Ketal. Am J Gastroenterol，1998,93(1):99～102
6 Ostuni P A, Gazzetto G, ChiecoBianchi Fetal. Scand J Rheumatol,1996,25(1):47～51
7 Yoshida K, Toki F, Takeuchi Tetal. Dig DisSci,1995,40(7):1561～1568
8 董怡中华内科杂志，1991，30(7)：388
9 张乃峥，施全胜，要庆平等中华内科杂志，1993，32(8)：522～524
(收稿日期：1998-12-04)
作者简介：王晓霞，女，1971年11月生，医师，山西医科大学第二医院，030001, 百拇医药