女性尿道恶性黑色素瘤2例
作者：杨成宇 周毅民 程书栋 闫惠忠 王建文
单位：杨成宇(晋中地区第一人民医院 030600)；周毅民(晋中地区第一人民医院 030600)；程书栋(晋中地区第一人民医院 030600)；闫惠忠(晋中地区第一人民医院 030600)；王建文(晋中地区第一人民医院 030600)
关键词：
山西医药杂志000367 例1：女，53岁。发现尿道外口肿物5个月，不感疼痛，出现排尿困难2个月，于1995年2月20日入院。查体：皮肤无黑痣，尿道外口有一2 cm×1 cm紫黑色肿物，表面光滑，有触痛，质硬。经阴道可触及尿道后壁有一长约5 cm的胀块，可推动，未触及两侧腹股沟淋巴结肿大。于1995年2月27日在硬膜外麻醉下行经会阴全尿道、膀胱颈部切除术，耻骨上膀胱造瘘术。标本病理检查：瘤细胞呈浸润性生长、瘤细胞内含大量黑色素颗粒，病理诊断为恶性黑色素瘤。患者因经济困难未经进一步治疗，术后8个月出现膀胱造瘘管引流出黑色素尿，伴会阴部破溃，术后11个月因肿瘤肝转移死亡。
, 百拇医药
例2：女，65岁。尿道外口疼痛并感排尿困难3个月，感肝区不适伴食欲下降7 d，于1997年3月12日入院。查体：皮肤无黑痣，尿道外口有一直径2 cm的紫黑色肿物，表面破溃，质硬触之易出血，有触痛，经阴道触及有一8 cm×3 cm硬块，与周围组织固定。右侧腹股沟可触及淋巴结肿大。B超发现肝区多个散在的直径1～3 cm的圆形等回声占位，考虑为肝内转移灶，初步诊断为尿道恶性肿瘤肝转移。于1997年3月18日在局麻下行肿物活检、耻骨上膀胱造瘘。病理诊断为恶性黑色素瘤。术后12 d后行5-氟脲嘧啶、环磷酰胺、长春新碱化疗。一个疗程后患者因不能耐受而拒绝进一步治疗。术后5个月出现头痛、言语不清、意识障碍，半个月后死亡。
讨论：女性尿道恶性黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤，国外至1996年仅报道42例，国内至1998年共报道15例，本病在黑色素瘤中仅占2‰～5‰，在尿道肿瘤中占5%。
尿道恶性黑色素瘤多发生于50岁以上妇女，本组两组为53岁和65岁，主要临床表现为尿道外口紫褐色肿块，浸及整个尿道，常伴出血，表面可有糜烂、坏死。本病临床上易误诊为尿道肉阜、尿道息肉和尿道黏膜脱垂等。
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本病早期通过淋巴系统转移，首先转移到区域淋巴结，然后到腹股沟淋巴结，本文例2即出现右侧腹股沟淋巴结肿大，有些患者可以腹股沟淋巴结肿大为首发症状就诊，应仔细寻找原发灶。晚期则通过血液系统广泛转移至全身各器官。本文两例均出现肝转移。一般认为发生在黏膜的恶性黑色素瘤因血运丰富较皮肤更容易通过血行转移。
本病晚期会出现两种特异的临床表现：①黑色素血症，为黑色素瘤转移灶崩溃，色素颗粒被网状内皮系统吞噬所致，表现为全身组织器官发黑褐色；②黑色素尿，为黑色素颗粒进入尿液所致，表现为新鲜尿澄清，放置后经氧化呈黑色，或加醋酸再加氧化钠呈蓝色，本文例1在术后8个月出现黑色素尿，持续至死亡。
本病确诊主要根据病理诊断，由于组织形式多样化，特别是黑色素量很少时，极易发生误诊。对可疑而未见到黑色素时可做银染或连续切片，有条件者可采用电镜或dapa反应予以确诊。皮肤恶性黑色素瘤的临床确诊率为50%～60%，黏膜恶性黑色素瘤临床诊断准确率则低得多。
, 百拇医药
治疗以尿道肿瘤根治术为主，包括部分外阴、尿道全长、阴道前壁和膀胱颈部，腹股沟淋巴结清扫，必要时行盆腔淋巴结清扫，尿流改道。目前认为根治性切除术可延长患者的生存期。化疗以抗黑色素瘤(DTIC)的使用最为普遍。其他化疗药物包括：5-氟脲嘧啶、环磷酰胺、长春新碱、氧芥等。化疗可作为切除后的辅助治疗，对残余瘤和转移瘤有一定疗效。放疗亦可作为手术前后的辅助治疗。然而早期诊断及时治疗仍为本病的根本处理原则。
女性尿道黑色素瘤恶性度高、转移快，文献报道患者多死于确诊后1 a内，本组病例均死于手术后1 a内，从症状出现到死亡，例1为16个月，例2为8.5个月。本病5 a生存率仅为6.7%，有作者报告本病偶有自愈的可能。
作者简介：杨成宇，男，1968年9月生，主治医师，晋中地区第一人民医院，030600
(收稿日期：1999-12-23), 百拇医药
单位：杨成宇(晋中地区第一人民医院 030600)；周毅民(晋中地区第一人民医院 030600)；程书栋(晋中地区第一人民医院 030600)；闫惠忠(晋中地区第一人民医院 030600)；王建文(晋中地区第一人民医院 030600)
关键词：
山西医药杂志000367 例1：女，53岁。发现尿道外口肿物5个月，不感疼痛，出现排尿困难2个月，于1995年2月20日入院。查体：皮肤无黑痣，尿道外口有一2 cm×1 cm紫黑色肿物，表面光滑，有触痛，质硬。经阴道可触及尿道后壁有一长约5 cm的胀块，可推动，未触及两侧腹股沟淋巴结肿大。于1995年2月27日在硬膜外麻醉下行经会阴全尿道、膀胱颈部切除术，耻骨上膀胱造瘘术。标本病理检查：瘤细胞呈浸润性生长、瘤细胞内含大量黑色素颗粒，病理诊断为恶性黑色素瘤。患者因经济困难未经进一步治疗，术后8个月出现膀胱造瘘管引流出黑色素尿，伴会阴部破溃，术后11个月因肿瘤肝转移死亡。
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例2：女，65岁。尿道外口疼痛并感排尿困难3个月，感肝区不适伴食欲下降7 d，于1997年3月12日入院。查体：皮肤无黑痣，尿道外口有一直径2 cm的紫黑色肿物，表面破溃，质硬触之易出血，有触痛，经阴道触及有一8 cm×3 cm硬块，与周围组织固定。右侧腹股沟可触及淋巴结肿大。B超发现肝区多个散在的直径1～3 cm的圆形等回声占位，考虑为肝内转移灶，初步诊断为尿道恶性肿瘤肝转移。于1997年3月18日在局麻下行肿物活检、耻骨上膀胱造瘘。病理诊断为恶性黑色素瘤。术后12 d后行5-氟脲嘧啶、环磷酰胺、长春新碱化疗。一个疗程后患者因不能耐受而拒绝进一步治疗。术后5个月出现头痛、言语不清、意识障碍，半个月后死亡。
讨论：女性尿道恶性黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤，国外至1996年仅报道42例，国内至1998年共报道15例，本病在黑色素瘤中仅占2‰～5‰，在尿道肿瘤中占5%。
尿道恶性黑色素瘤多发生于50岁以上妇女，本组两组为53岁和65岁，主要临床表现为尿道外口紫褐色肿块，浸及整个尿道，常伴出血，表面可有糜烂、坏死。本病临床上易误诊为尿道肉阜、尿道息肉和尿道黏膜脱垂等。
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本病早期通过淋巴系统转移，首先转移到区域淋巴结，然后到腹股沟淋巴结，本文例2即出现右侧腹股沟淋巴结肿大，有些患者可以腹股沟淋巴结肿大为首发症状就诊，应仔细寻找原发灶。晚期则通过血液系统广泛转移至全身各器官。本文两例均出现肝转移。一般认为发生在黏膜的恶性黑色素瘤因血运丰富较皮肤更容易通过血行转移。
本病晚期会出现两种特异的临床表现：①黑色素血症，为黑色素瘤转移灶崩溃，色素颗粒被网状内皮系统吞噬所致，表现为全身组织器官发黑褐色；②黑色素尿，为黑色素颗粒进入尿液所致，表现为新鲜尿澄清，放置后经氧化呈黑色，或加醋酸再加氧化钠呈蓝色，本文例1在术后8个月出现黑色素尿，持续至死亡。
本病确诊主要根据病理诊断，由于组织形式多样化，特别是黑色素量很少时，极易发生误诊。对可疑而未见到黑色素时可做银染或连续切片，有条件者可采用电镜或dapa反应予以确诊。皮肤恶性黑色素瘤的临床确诊率为50%～60%，黏膜恶性黑色素瘤临床诊断准确率则低得多。
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治疗以尿道肿瘤根治术为主，包括部分外阴、尿道全长、阴道前壁和膀胱颈部，腹股沟淋巴结清扫，必要时行盆腔淋巴结清扫，尿流改道。目前认为根治性切除术可延长患者的生存期。化疗以抗黑色素瘤(DTIC)的使用最为普遍。其他化疗药物包括：5-氟脲嘧啶、环磷酰胺、长春新碱、氧芥等。化疗可作为切除后的辅助治疗，对残余瘤和转移瘤有一定疗效。放疗亦可作为手术前后的辅助治疗。然而早期诊断及时治疗仍为本病的根本处理原则。
女性尿道黑色素瘤恶性度高、转移快，文献报道患者多死于确诊后1 a内，本组病例均死于手术后1 a内，从症状出现到死亡，例1为16个月，例2为8.5个月。本病5 a生存率仅为6.7%，有作者报告本病偶有自愈的可能。
作者简介：杨成宇，男，1968年9月生，主治医师，晋中地区第一人民医院，030600
(收稿日期：1999-12-23), 百拇医药