大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例
作者：徐禹林 郭先科 董自立 王云玲 张少华
单位：471031 洛阳，解放军第一五○中心医院
关键词：
中华血液学杂志001021 患者，女，11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血1周，于1999年3月2日入院。查体：体温39.8℃，严重贫血貌，全身皮肤散在大片状瘀斑，胸骨无压痛，心肺无明显异常，肝、脾肋缘下未触及。实验室检查：Hb 45g/L，RBC 1.33×1012/L, Ret 0.003,网织红细胞绝对值3.99×109/L,WBC 1.1×109/L,中性粒细胞0.35,淋巴细胞0.65,中性粒细胞绝对值(ANC)0.385×109/L,BPC 16×109/L，血尿(++)。骨髓涂片：两次髂骨骨髓象和1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低，成熟淋巴细胞占0.800以上，巨核细胞未见，浆细胞易见，骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增多。胸部X线片示支气管炎，B超检查示肝脾不大。Ham试验(-)，Coombs试验(-)。诊断为重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ)。给予康力龙4mg/d、抗生素、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、浓缩红细胞、血小板等治疗，于3月7日上午10时出现头痛、恶心、呕吐、口角右歪、右侧上下肢瘫痪，螺旋CT检查提示脑出血(左侧)。于上午11时30分起给予大剂量静脉输注免疫球蛋白(HD-IVIg)，剂量为15g/d×5d(约合0.43g.kg-1.d-1)，并加用甘露醇、高渗葡萄糖脱水治疗，患者脑出血症状逐渐减轻，但右侧上下肢肌力无明显好转，体温降至正常，皮肤瘀斑逐渐消退，但仍反复出现小出血斑点及口腔血疱，血尿(+)～(++)，WBC (1.5～2.2)×109/L,中性粒细胞0.30～0.32,BPC (10～25)×109/L,Ret 0.0034～0.0045。1999年4月5日复查骨髓象示有核细胞增生减低，成熟淋巴细胞0.650，全片见巨核细胞2个，为非产板型。1999年4月8日起给予第2疗程HD-IVIg治疗，用法及剂量同第1疗程。治疗后未再发热，多次查血，血小板计数上升不明显，但皮肤出血斑点及口腔血疱明显好转，输注机采血小板24U/次，由1次/周逐渐延长到1次/2～3周，右侧上下肢肌力逐渐好转。1999年5月9日检查：Hb 83g/L,RBC 2.45×1012/L, WBC 3.0×109/L,中性粒细胞0.38,淋巴细胞0.62,BPC 34×109/L,Ret 0.008,骨髓象示增生减低，成熟淋巴细胞0.600。于1999年5月12日起给予国产抗淋巴细胞球蛋白(ALG)400 mg/d×5 d(约合11.43 mg.kg-1.d-1)，地塞米松6 mg/d×5 d，后改为泼尼松35 mg/d×30 d，于1999年6月14日起加用国产环孢菌素A(CsA)125mg/d(约合3.13mg.kg-1.d-1)，共6个月，于1999年8月10日起脱离输注红细胞和血小板，同时将康力龙减量为2mg/d，并加用再障生血片9片/d。2000年1月10日复查：无苍白、发热、出血等症状与体征，Hb 110g/L，WBC 4.4×109/L，中性粒细胞0.53，淋巴细胞0.47，BPC 93×109/L，骨髓象示有核细胞增生活跃，粒系、红系、淋巴系均大致正常，全片见巨核细胞8个。
志谢：感谢中国医学科学院血液学研究所邵宗鸿教授和严文伟教授对本例患者治疗的指导
(收稿日期：2000-02-01), http://www.100md.com
单位：471031 洛阳，解放军第一五○中心医院
关键词：
中华血液学杂志001021 患者，女，11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血1周，于1999年3月2日入院。查体：体温39.8℃，严重贫血貌，全身皮肤散在大片状瘀斑，胸骨无压痛，心肺无明显异常，肝、脾肋缘下未触及。实验室检查：Hb 45g/L，RBC 1.33×1012/L, Ret 0.003,网织红细胞绝对值3.99×109/L,WBC 1.1×109/L,中性粒细胞0.35,淋巴细胞0.65,中性粒细胞绝对值(ANC)0.385×109/L,BPC 16×109/L，血尿(++)。骨髓涂片：两次髂骨骨髓象和1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低，成熟淋巴细胞占0.800以上，巨核细胞未见，浆细胞易见，骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增多。胸部X线片示支气管炎，B超检查示肝脾不大。Ham试验(-)，Coombs试验(-)。诊断为重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ)。给予康力龙4mg/d、抗生素、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、浓缩红细胞、血小板等治疗，于3月7日上午10时出现头痛、恶心、呕吐、口角右歪、右侧上下肢瘫痪，螺旋CT检查提示脑出血(左侧)。于上午11时30分起给予大剂量静脉输注免疫球蛋白(HD-IVIg)，剂量为15g/d×5d(约合0.43g.kg-1.d-1)，并加用甘露醇、高渗葡萄糖脱水治疗，患者脑出血症状逐渐减轻，但右侧上下肢肌力无明显好转，体温降至正常，皮肤瘀斑逐渐消退，但仍反复出现小出血斑点及口腔血疱，血尿(+)～(++)，WBC (1.5～2.2)×109/L,中性粒细胞0.30～0.32,BPC (10～25)×109/L,Ret 0.0034～0.0045。1999年4月5日复查骨髓象示有核细胞增生减低，成熟淋巴细胞0.650，全片见巨核细胞2个，为非产板型。1999年4月8日起给予第2疗程HD-IVIg治疗，用法及剂量同第1疗程。治疗后未再发热，多次查血，血小板计数上升不明显，但皮肤出血斑点及口腔血疱明显好转，输注机采血小板24U/次，由1次/周逐渐延长到1次/2～3周，右侧上下肢肌力逐渐好转。1999年5月9日检查：Hb 83g/L,RBC 2.45×1012/L, WBC 3.0×109/L,中性粒细胞0.38,淋巴细胞0.62,BPC 34×109/L,Ret 0.008,骨髓象示增生减低，成熟淋巴细胞0.600。于1999年5月12日起给予国产抗淋巴细胞球蛋白(ALG)400 mg/d×5 d(约合11.43 mg.kg-1.d-1)，地塞米松6 mg/d×5 d，后改为泼尼松35 mg/d×30 d，于1999年6月14日起加用国产环孢菌素A(CsA)125mg/d(约合3.13mg.kg-1.d-1)，共6个月，于1999年8月10日起脱离输注红细胞和血小板，同时将康力龙减量为2mg/d，并加用再障生血片9片/d。2000年1月10日复查：无苍白、发热、出血等症状与体征，Hb 110g/L，WBC 4.4×109/L，中性粒细胞0.53，淋巴细胞0.47，BPC 93×109/L，骨髓象示有核细胞增生活跃，粒系、红系、淋巴系均大致正常，全片见巨核细胞8个。
志谢：感谢中国医学科学院血液学研究所邵宗鸿教授和严文伟教授对本例患者治疗的指导
(收稿日期：2000-02-01), http://www.100md.com