1例新生儿G-6-PD缺乏性溶血病换血治疗的护理
作者：黄荣旦 黄春建
单位：广东省珠海市妇幼保健院新生儿科，珠海 519000
关键词：
37
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏是一种红细胞酶的缺陷病，临床表现溶血性贫血和由此引起的高胆红素血症。治疗不及时可发生核黄疸，患儿即使成活也常并发严重神经系统后遗症[1]。我科1997年5月收治1例，经换血疗法治愈，报告如下。
1 病例简介
男，足月顺产。因窒息复苏后紫绀40 min入院。出生Apgar评分4分，体重2 500 g。检查：患儿反应差，口唇轻度紫绀，口吐白沫，呻吟，呼吸急促(62/min)，T 35℃，HR 158/min。诊断为新生儿轻度窒息，羊水吸入性肺炎。给予保暖、面罩吸氧、补液、纠正酸中毒、抗感染等治疗。第3 d出现皮肤黄染，进行性加重，第4 d全身皮肤重度黄染，经皮测黄疸指数(TCB)39 U，血清总胆红素530 μmol/L，尿呈浓茶色，血红蛋白65 g/L，母子ABO血型相合，G-6-PD定量9.0 NBT U(活性试氮唑兰定量测定)，G6P/6PG 0.78 NBT U，确诊为G-6-PD缺乏性溶血病。输入白蛋白，行蓝光照射，效果欠佳。第4 d进行换血治疗，1周后痊愈出院。
, 百拇医药
2 治疗方法及结果
①患儿换血前给予10%葡萄糖酸钙5 ml加10%葡萄糖注射液10 ml静滴，以防低钙。②备新鲜血液150～180 ml/kg，置入室内预温(与体温相近)，以防输入未温的血液导致患儿体温不升和或温度太低致心律不齐，心脏骤停等[2]。③患儿头皮静脉穿刺成功后连接输血管及输液泵，全血输入，滴速100 ml/h。④患儿桡动脉穿刺，见回血将针头送入2～3 mm，固定留置针套管，拔出针芯，接肝素生理盐水(20 U/ml)注射器，见回血通畅后用胶布、夹板固定上肢，分离注射器，连接三通管，输入肝素生理盐水(20 ml/h)，同步抽出血缓慢流入储血瓶。换血结束保留静脉通路输液、用药，并记录。
本例患儿1次性输血270 ml，动脉换出血液205 ml。换血结束后，患儿面色红润，肉眼观皮肤黄染减轻，皮测TCB降至31 U，血清总胆红素降至228 μmol/L，血红蛋白升至127 g/L，尿正常，无并发症。
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3 护理
①为预防医院感染，在严格消毒的监护室进行换血疗法操作，采用1次性无菌物品，各项操作严格执行无菌技术，术后应用抗生素。本例术后无感染。②术中监测心电图、血氧饱和度，测T、HR、R，1/15 min。本例患儿换血105 ml时出现循环不良症状(心音低钝、指端紫绀、尿少)，即停止动脉血换出(肝素生理盐水维持)，继续输血，同时给予0.01%盐酸肾上腺素0.3 ml、速尿3 mg,40 min后好转，继续换血至结束。③术中严密观察留置针有否脱出，穿刺处有无肿胀、渗血，患儿有无输血反应。保证输入与换出血液速度同步，血量相等，预防换血过程中的空气及血凝块栓塞。④术后测T、HR、R，1/30 min，病情稳定1/4 h。6 h后试喂糖水，吸吮正常行母乳喂养。⑤术后继续光疗，血红蛋白<100 g/L可少量输血；胆红素>340 μmol/L可再次换血。本例患儿1次换血治愈，未并发出血(肝素过量)、高钾、低钙、低血糖、酸中毒等并发症[2]。
参考文献
1 官希吉主编.临床新生儿学.广州：广东高等教育出版社，1988.54～318
2 秦振庭主编.国产新生儿医学.北京：能源出版社，1988.309
(1998-08-04 收稿), http://www.100md.com
单位：广东省珠海市妇幼保健院新生儿科，珠海 519000
关键词：
37
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏是一种红细胞酶的缺陷病，临床表现溶血性贫血和由此引起的高胆红素血症。治疗不及时可发生核黄疸，患儿即使成活也常并发严重神经系统后遗症[1]。我科1997年5月收治1例，经换血疗法治愈，报告如下。
1 病例简介
男，足月顺产。因窒息复苏后紫绀40 min入院。出生Apgar评分4分，体重2 500 g。检查：患儿反应差，口唇轻度紫绀，口吐白沫，呻吟，呼吸急促(62/min)，T 35℃，HR 158/min。诊断为新生儿轻度窒息，羊水吸入性肺炎。给予保暖、面罩吸氧、补液、纠正酸中毒、抗感染等治疗。第3 d出现皮肤黄染，进行性加重，第4 d全身皮肤重度黄染，经皮测黄疸指数(TCB)39 U，血清总胆红素530 μmol/L，尿呈浓茶色，血红蛋白65 g/L，母子ABO血型相合，G-6-PD定量9.0 NBT U(活性试氮唑兰定量测定)，G6P/6PG 0.78 NBT U，确诊为G-6-PD缺乏性溶血病。输入白蛋白，行蓝光照射，效果欠佳。第4 d进行换血治疗，1周后痊愈出院。
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2 治疗方法及结果
①患儿换血前给予10%葡萄糖酸钙5 ml加10%葡萄糖注射液10 ml静滴，以防低钙。②备新鲜血液150～180 ml/kg，置入室内预温(与体温相近)，以防输入未温的血液导致患儿体温不升和或温度太低致心律不齐，心脏骤停等[2]。③患儿头皮静脉穿刺成功后连接输血管及输液泵，全血输入，滴速100 ml/h。④患儿桡动脉穿刺，见回血将针头送入2～3 mm，固定留置针套管，拔出针芯，接肝素生理盐水(20 U/ml)注射器，见回血通畅后用胶布、夹板固定上肢，分离注射器，连接三通管，输入肝素生理盐水(20 ml/h)，同步抽出血缓慢流入储血瓶。换血结束保留静脉通路输液、用药，并记录。
本例患儿1次性输血270 ml，动脉换出血液205 ml。换血结束后，患儿面色红润，肉眼观皮肤黄染减轻，皮测TCB降至31 U，血清总胆红素降至228 μmol/L，血红蛋白升至127 g/L，尿正常，无并发症。
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3 护理
①为预防医院感染，在严格消毒的监护室进行换血疗法操作，采用1次性无菌物品，各项操作严格执行无菌技术，术后应用抗生素。本例术后无感染。②术中监测心电图、血氧饱和度，测T、HR、R，1/15 min。本例患儿换血105 ml时出现循环不良症状(心音低钝、指端紫绀、尿少)，即停止动脉血换出(肝素生理盐水维持)，继续输血，同时给予0.01%盐酸肾上腺素0.3 ml、速尿3 mg,40 min后好转，继续换血至结束。③术中严密观察留置针有否脱出，穿刺处有无肿胀、渗血，患儿有无输血反应。保证输入与换出血液速度同步，血量相等，预防换血过程中的空气及血凝块栓塞。④术后测T、HR、R，1/30 min，病情稳定1/4 h。6 h后试喂糖水，吸吮正常行母乳喂养。⑤术后继续光疗，血红蛋白<100 g/L可少量输血；胆红素>340 μmol/L可再次换血。本例患儿1次换血治愈，未并发出血(肝素过量)、高钾、低钙、低血糖、酸中毒等并发症[2]。
参考文献
1 官希吉主编.临床新生儿学.广州：广东高等教育出版社，1988.54～318
2 秦振庭主编.国产新生儿医学.北京：能源出版社，1988.309
(1998-08-04 收稿), http://www.100md.com