84例法乐四联症根治术的护理
作者：董淑萍 阳红卫
单位：同济医科大学附属协和医院心外科，武汉 430022
关键词：
法乐四联症 法乐四联症(F4)是一种复杂的先天性心脏病，手术难度高，心肺转流时间长，术后病情多变，病死率高。我科1994年4月至1997年12月对84例F4施行根治术，通过体外循环灌注技术和手术方法的改进及加强了术前术后监护，均获治愈，报告如下。
1 临床资料
84例中，男58例，女26例，年龄2～23岁，平均(9.62±6.52)岁。术前均有明显紫绀，杵状指，蹲踞及活动受限。心导管及造影检查示漏斗部，肺动脉瓣环、肺动脉主干均有不同程度狭窄。肺动脉瓣口狭窄<0.5 cm 20例，0.5～1.0 cm 26例，>1.0 cm 38例。峭下型室缺68例，干下型室缺16例。缺损直径2.0～2.5 cm 30例，2.6～3.0 cm 34例，>3.0 cm 20例。主动脉畸跨<30% 26例，30%～50% 32例，>50% 26例。
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2 手术方法
F4根治手术在全麻低温体外循环下施行：①经右室切口剪除肥厚的壁束、隔束、部分室上嵴及异常肌束，疏通右室流出道、流入道。避免切穿室间隔及损伤前乳头肌。②经右室或右房切口修补室间隔缺损。采用双头针带垫片间断褥式缝合，双头出针距离0.3～0.6 cm，缝合既要牢靠，又不能伤及传导系统。近三尖瓣隔瓣处于右房面紧贴隔瓣环进针，右室面在缺损后下缘处出针，应距离缺损边缘0.5 cm以上，缝针均不能过深，以免穿过室间隔至左室面。③从肺动脉干近端作纵切口向下沿肺动脉瓣联合切开肺动脉瓣环至右室，尽量保持肺动脉瓣叶完整性。向上切口超过狭窄部分，若左右肺动脉开口有狭窄则切口应延至左右开口以上。用人造血管作跨瓣补片，改用3/0涤纶线宽缝边(0.3 cm)、大针距(肺动脉处0.3 cm，右室处0.5 cm)的缝合方法。
3 结果
本组采用3.0绦纶线宽缝边(0.3 cm)、大针距(肺动脉处0.3 cm，右室处0.5 cm)的缝合方法，体外转流时间减少为82 min(以往128 min)。大大缩短手术操作时间，术后84例病人均获治愈，无1例缝边出血。
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4 术前准备
4.1 心理护理：F4病人术前均有紧张、恐惧心理，尤其住院时间较长的15～25岁病人深知疾病较重，对自己的存活与否考虑较多，对手术是否成功非常担忧。临近手术前几天更是顾虑重重。我们除关心、安慰病人外，并讲解手术治疗的必要性，术后配合要点。请治愈后病人介绍亲身体验，以消除顾虑，增强信心。指导病人练习有效咳嗽、排痰和深呼吸。
4.2 术前检查：了解病人全身情况，协助医生尽快完成各项检查。如肝肾功能、心电图、胸片、超声心动图、心脏血管造影及心导管检查等。患有呼吸道感染者经治愈后择期手术。
4.3 氧疗：本组病例术前均有血流动力学的改变，即右向左分流，体内各脏器长期缺氧，故术前7～10 d每日吸氧4次，每次20～30 min，以提高血氧饱和度，改善心肌缺氧。
4.4 降低血液粘稠度：F4病人红细胞增多，红细胞比积0.45～0.75，血红蛋白110～260 g/L，血液粘稠度高，心功能差。术前3 d常规输入平衡盐液，鼓励病人多饮温开水(每日饮水2 000～3 000 ml)以稀释血液，降低血液粘稠度，改善心功能和防止血栓。
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4.5 术前3～5 d口服助凝药物，给予Vitk4 8 mg,3/d。
5 术后护理
5.1 循环系统观察：并发低心排综合征是F4术后发生死亡的重要原因。其因素有心肌收缩无力，血容量不足和外周阻力增高。因此，应严密观察生命体征。本组病人采用桡动脉或锁骨下动脉测血压，严密监测呼吸、心电图，定时测量电解质和血气。若病人出现烦躁不安，皮肤苍白，肢体湿冷，脉搏细弱，尿量减少等，为低心排的早期表现；血压下降，脉压差小，尿量<0.5 ml/(kg.h)则为低心排。血容量不足应及时快速输血或血浆、白蛋白等胶体液。心肌收缩无力应用多巴胺和多巴酚丁胺。在补充血容量的基础上，用硝普钠，微泵控制静滴，以降低心脏后负荷，改善组织灌注。本组发生低心排综合征7例，多巴胺依赖5 d后缓解。8例心动过缓或 频发室早病人用起搏器，维持心率在100/min左右。10例室上性心动过速用西地兰，效果满意。室性心动过速或频发室性早搏时用利多卡因(1 ng/kg)静注或静滴，同时注意有无低钾等电解质紊乱及缺氧情况。
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术后48 h常规行大隐静脉或锁骨下静脉置管测CVP，1/h。CVP升高而血压偏低、尿量少提示心衰；CVP低、血压低、尿量少，为循环血量不足。本组有8例出现较明显右心功能不全，经强心、利尿，适当补充胶体液，10～15 d后治愈出院。
5.2 胸腔引流管的观察：F4病人侧支循环丰富，红细胞明显增多，加上体外循环时血小板和纤维蛋白原的破坏[2]，故术毕常规心包和纵隔置引流管，密切观察引流量、颜色、性质等，经常挤压引流管或低负压吸引，保持其通畅。如引流量突然减少，引流液面波动消失，引流管内有凝血块，四肢湿冷，心率、呼吸加快，烦躁不安，收缩压<12 kPa，脉压<2.7 kPa，尿量<0.5 ml/(kg.h)，考虑为心包填塞。立即行床边心脏B超检查；高度怀疑心包填塞者可拆除剑突下缝线游离心包底部行床边探查，如床边探查后仍有活动性出血，引流量>100 ml/h、色鲜红，且持续2 h以上，应立即开胸止血。本组5例发生心包填塞，由于观察细致，处理及时无死亡。
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5.3 预防肺部感染：F4病人术后肺血容量改变，肺顺应性尚不能立即适应[2]。故术后采用气管插管呼吸机辅助呼吸，及时吸痰，并根据动脉血气分析调整呼吸机参数，保持最佳通气和换气功能。术后6～24 h病人神志清醒，生命体征平稳，自主呼吸恢复良好，动脉血气分析结果正常，即可停用呼吸机，气管插管内给氧15～20 min，拔除气管插管。拔管后面罩或鼻导管吸氧(6～8 L/min)，并雾化吸入，4/d，鼓励并协助病人翻身、拍背、咳嗽排痰，预防肺部并发症。本组病人未发生肺部感染。
5.4 肾功能观察：术后24 h给予持续导尿，以便观察肾功能和全身灌注情况。注意尿量、颜色及性质，保持尿量1 ml/(kg.h)，24 h总量为1 500～2 000 ml，尿素氮、肌肝正常。本组28例病人因体外循环对红细胞的破坏作用，术后出现一过性血红蛋白尿，经及时处理，3 h后尿液颜色转清。若持续数天不变，则提示室缺残余漏，其原因之一为F4根治修补室缺术中缝合不牢或补片撕裂，导致心室左向右分流；另一原因是血流剪力作用，破坏大量红细胞，出现血红蛋白尿。因此，术后应连续3 d留取尿标本，检查游离血红蛋白。本组无1例发生。
参考文献
1 肖诗亮.重症法乐四联症根治连续26例无死亡的体会.临床心血管杂志，1996，12(1)：3
2 朱晓东，薛淦兴主编.心脏外科指南.北京：世界图书出版公司，1990.359～368
(1998-03-02 收稿), http://www.100md.com
单位：同济医科大学附属协和医院心外科，武汉 430022
关键词：
法乐四联症 法乐四联症(F4)是一种复杂的先天性心脏病，手术难度高，心肺转流时间长，术后病情多变，病死率高。我科1994年4月至1997年12月对84例F4施行根治术，通过体外循环灌注技术和手术方法的改进及加强了术前术后监护，均获治愈，报告如下。
1 临床资料
84例中，男58例，女26例，年龄2～23岁，平均(9.62±6.52)岁。术前均有明显紫绀，杵状指，蹲踞及活动受限。心导管及造影检查示漏斗部，肺动脉瓣环、肺动脉主干均有不同程度狭窄。肺动脉瓣口狭窄<0.5 cm 20例，0.5～1.0 cm 26例，>1.0 cm 38例。峭下型室缺68例，干下型室缺16例。缺损直径2.0～2.5 cm 30例，2.6～3.0 cm 34例，>3.0 cm 20例。主动脉畸跨<30% 26例，30%～50% 32例，>50% 26例。
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2 手术方法
F4根治手术在全麻低温体外循环下施行：①经右室切口剪除肥厚的壁束、隔束、部分室上嵴及异常肌束，疏通右室流出道、流入道。避免切穿室间隔及损伤前乳头肌。②经右室或右房切口修补室间隔缺损。采用双头针带垫片间断褥式缝合，双头出针距离0.3～0.6 cm，缝合既要牢靠，又不能伤及传导系统。近三尖瓣隔瓣处于右房面紧贴隔瓣环进针，右室面在缺损后下缘处出针，应距离缺损边缘0.5 cm以上，缝针均不能过深，以免穿过室间隔至左室面。③从肺动脉干近端作纵切口向下沿肺动脉瓣联合切开肺动脉瓣环至右室，尽量保持肺动脉瓣叶完整性。向上切口超过狭窄部分，若左右肺动脉开口有狭窄则切口应延至左右开口以上。用人造血管作跨瓣补片，改用3/0涤纶线宽缝边(0.3 cm)、大针距(肺动脉处0.3 cm，右室处0.5 cm)的缝合方法。
3 结果
本组采用3.0绦纶线宽缝边(0.3 cm)、大针距(肺动脉处0.3 cm，右室处0.5 cm)的缝合方法，体外转流时间减少为82 min(以往128 min)。大大缩短手术操作时间，术后84例病人均获治愈，无1例缝边出血。
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4 术前准备
4.1 心理护理：F4病人术前均有紧张、恐惧心理，尤其住院时间较长的15～25岁病人深知疾病较重，对自己的存活与否考虑较多，对手术是否成功非常担忧。临近手术前几天更是顾虑重重。我们除关心、安慰病人外，并讲解手术治疗的必要性，术后配合要点。请治愈后病人介绍亲身体验，以消除顾虑，增强信心。指导病人练习有效咳嗽、排痰和深呼吸。
4.2 术前检查：了解病人全身情况，协助医生尽快完成各项检查。如肝肾功能、心电图、胸片、超声心动图、心脏血管造影及心导管检查等。患有呼吸道感染者经治愈后择期手术。
4.3 氧疗：本组病例术前均有血流动力学的改变，即右向左分流，体内各脏器长期缺氧，故术前7～10 d每日吸氧4次，每次20～30 min，以提高血氧饱和度，改善心肌缺氧。
4.4 降低血液粘稠度：F4病人红细胞增多，红细胞比积0.45～0.75，血红蛋白110～260 g/L，血液粘稠度高，心功能差。术前3 d常规输入平衡盐液，鼓励病人多饮温开水(每日饮水2 000～3 000 ml)以稀释血液，降低血液粘稠度，改善心功能和防止血栓。
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4.5 术前3～5 d口服助凝药物，给予Vitk4 8 mg,3/d。
5 术后护理
5.1 循环系统观察：并发低心排综合征是F4术后发生死亡的重要原因。其因素有心肌收缩无力，血容量不足和外周阻力增高。因此，应严密观察生命体征。本组病人采用桡动脉或锁骨下动脉测血压，严密监测呼吸、心电图，定时测量电解质和血气。若病人出现烦躁不安，皮肤苍白，肢体湿冷，脉搏细弱，尿量减少等，为低心排的早期表现；血压下降，脉压差小，尿量<0.5 ml/(kg.h)则为低心排。血容量不足应及时快速输血或血浆、白蛋白等胶体液。心肌收缩无力应用多巴胺和多巴酚丁胺。在补充血容量的基础上，用硝普钠，微泵控制静滴，以降低心脏后负荷，改善组织灌注。本组发生低心排综合征7例，多巴胺依赖5 d后缓解。8例心动过缓或 频发室早病人用起搏器，维持心率在100/min左右。10例室上性心动过速用西地兰，效果满意。室性心动过速或频发室性早搏时用利多卡因(1 ng/kg)静注或静滴，同时注意有无低钾等电解质紊乱及缺氧情况。
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术后48 h常规行大隐静脉或锁骨下静脉置管测CVP，1/h。CVP升高而血压偏低、尿量少提示心衰；CVP低、血压低、尿量少，为循环血量不足。本组有8例出现较明显右心功能不全，经强心、利尿，适当补充胶体液，10～15 d后治愈出院。
5.2 胸腔引流管的观察：F4病人侧支循环丰富，红细胞明显增多，加上体外循环时血小板和纤维蛋白原的破坏[2]，故术毕常规心包和纵隔置引流管，密切观察引流量、颜色、性质等，经常挤压引流管或低负压吸引，保持其通畅。如引流量突然减少，引流液面波动消失，引流管内有凝血块，四肢湿冷，心率、呼吸加快，烦躁不安，收缩压<12 kPa，脉压<2.7 kPa，尿量<0.5 ml/(kg.h)，考虑为心包填塞。立即行床边心脏B超检查；高度怀疑心包填塞者可拆除剑突下缝线游离心包底部行床边探查，如床边探查后仍有活动性出血，引流量>100 ml/h、色鲜红，且持续2 h以上，应立即开胸止血。本组5例发生心包填塞，由于观察细致，处理及时无死亡。
, http://www.100md.com
5.3 预防肺部感染：F4病人术后肺血容量改变，肺顺应性尚不能立即适应[2]。故术后采用气管插管呼吸机辅助呼吸，及时吸痰，并根据动脉血气分析调整呼吸机参数，保持最佳通气和换气功能。术后6～24 h病人神志清醒，生命体征平稳，自主呼吸恢复良好，动脉血气分析结果正常，即可停用呼吸机，气管插管内给氧15～20 min，拔除气管插管。拔管后面罩或鼻导管吸氧(6～8 L/min)，并雾化吸入，4/d，鼓励并协助病人翻身、拍背、咳嗽排痰，预防肺部并发症。本组病人未发生肺部感染。
5.4 肾功能观察：术后24 h给予持续导尿，以便观察肾功能和全身灌注情况。注意尿量、颜色及性质，保持尿量1 ml/(kg.h)，24 h总量为1 500～2 000 ml，尿素氮、肌肝正常。本组28例病人因体外循环对红细胞的破坏作用，术后出现一过性血红蛋白尿，经及时处理，3 h后尿液颜色转清。若持续数天不变，则提示室缺残余漏，其原因之一为F4根治修补室缺术中缝合不牢或补片撕裂，导致心室左向右分流；另一原因是血流剪力作用，破坏大量红细胞，出现血红蛋白尿。因此，术后应连续3 d留取尿标本，检查游离血红蛋白。本组无1例发生。
参考文献
1 肖诗亮.重症法乐四联症根治连续26例无死亡的体会.临床心血管杂志，1996，12(1)：3
2 朱晓东，薛淦兴主编.心脏外科指南.北京：世界图书出版公司，1990.359～368
(1998-03-02 收稿), http://www.100md.com