2例Klippel-Trenaunay综合征病人的护理
作者：张霞
单位：中国人民解放军济南军区总医院普外科，济南 250031
关键词：
Klippel Klippel-Trenaunay综合征是胚胎发育过程中坐骨静脉系统残留而形成的先天性疾病。具有患肢增长、增粗，皮肤葡萄酒色斑，浅静脉曲张等特征[1]。我院1998年4～7月行静脉自体带瓣静脉移植及小腿曲张静脉剥脱、小腿大隐静脉结扎术2例，术后患者患侧小腿恢复至对侧粗细，溃疡愈合，皮肤色泽正常。护理如下。
1 病例介绍
病例1，男，13岁；病例2，女，20岁，均因自幼患侧下肢肥大、皮肤红斑，分别于1998年4月、7月入院。患者出生后不久即出现患侧下肢肥大，且患侧胸背至下肢皮肤呈葡萄酒色改变。2例均于患侧内踝处出现约2 cm×1.5 cm溃疡，经久不愈。病例1出现跛行；例2无跛行，入院查体：一般情况好，发育正常。患侧肢体皮肤均呈葡萄酒色，压之退色。患侧下肢皮温增高，并可见迂曲扩张的大隐静脉，患侧足背动脉搏动减弱。例1左肢较右侧肢长6 cm，大小腿中段周径较右侧分别粗7、4 cm，大小腿外侧可见迂曲的浅静脉。DSA(数字减影)造影示左髂动脉、股动脉、胫动脉、动脉均未发现异常。下肢顺行造影示患侧下肢深浅静脉均呈迂曲征象；股静脉畸形，节段性闭锁。诊断为klippel-Trenaunay综合征。在硬膜外麻醉下行左静脉自体带瓣静脉段移植(取带瓣肱静脉2 cm)及小腿曲张静脉剥脱术。例2右肢大小腿周径较左侧分别粗2、4 cm，两下肢长度无明显差异。经彩色多普勒检查显示右侧下肢动脉血流减慢，静脉变细、畸形，静脉内血栓。在全麻下行右静脉带瓣静脉段移植(取头静脉2.5 cm)及小腿大隐静脉结扎术。2例术后均给予抗凝、抗感染及对症、支持治疗，患者恢复良好，患肢小腿恢复至健侧粗细，内踝处溃疡愈合，住院22，29 d出院。
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2 护理措施及体会
2.1 术前护理
2.1.1 心理护理 男性患者年龄小，疾病久治不愈，对家人表现过分依赖，对周围事物敏感。女性患者则表现为烦躁、易怒，有时沮丧、忧伤。针对其不同的心理特点给予同情与关切，治疗时动作轻柔，耐心解答其各种疑问，详细介绍手术的必要性、基本过程及治疗情况，消除其紧张情绪，使之积极配合。
2.1.2 术前准备 ①抬高患肢30°，以利于静脉、淋巴液回流，减轻患肢充血，肿胀；②术前1 d开始给予广谱抗生素(西力欣)预防感染；③连续监测患者的血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间及APTT(活化的部分凝血活酶时间)，评估其凝血功能，并作为手术后使用抗凝药的对照；④下肢溃疡用3%硼酸湿敷或用0.02%呋喃西林纱布换药，使创面清洁，术晨再换药1次；⑤指导患者掌握肌肉收缩运动的训练方法，训练卧床排大小便。术前2～3 d开始进少渣饮食；⑥常规备皮，避免损伤。查血型、备血。
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2.2 术后护理
2.2.1 生命体征及出血的监测 测BP、P，1/30 min，平稳后改为1/3 h。密切观察窝部切口有无出血，如有异常则提示有内出血，有血管吻合口漏的可能，应及时报告医生紧急处理。本组2例均未发生出血情况。
2.2.2 患肢血运状况的观察 密切观察患肢的温度、色泽、毛细血管充盈程度及足背动脉的搏动。注意观察有无肢体肿胀、皮温下降或静脉怒张。如发现以上症状应尽快溶栓或手术治疗。
2.2.3 体位及功能锻炼 卧床2～3 d，抬高患肢30°，高于心脏水平，部不垫枕。术后1 d即鼓励患者行足部背屈运动。借助肌肉的收缩挤压，促进静脉回流，避免静脉血栓形成[2]。卧床3 d后鼓励其逐渐增加患肢的运动量，以促进功能恢复。
2.2.4 抗凝剂应用及护理 术后静脉血栓形成是静脉移植术后最常见、最严重的并发症，也是造成手术失败的主要原因。因此预防术后血栓形成是保证手术成功的关键。方法：将肝素100 mg加入0.9%氯化钠注射液500 ml中，24 h静滴维持，使血液中有均衡的药物浓度。3 d后改为12 h内滴完，以便患者有时间下床活动，1周后再改为口服华法令2.5 mg，1/d，1个月为1个疗程。在治疗期间注意①肝素溶液新鲜配制，按5～7 gtt/min匀速滴入，切忌滴速忽快、忽慢。②密切监测出凝血时间、凝血酶原时间及活动度、APTT，1/d，并以此为根据调整肝素及华法令的用量。一般维持APTT为正常值的1.5～2.5倍为宜[3]。③密切观察患者的伤口、牙龈、皮肤粘膜、巩膜有无出血倾向。每天进行大便潜血检查。有出血倾象立即报告医生。④加强基础护理。口腔护理，1～2/d；肌内和静脉穿刺拔针后的局部压迫时间不少于2 min，忌压迫时用力过大，以免引起皮下瘀血；伤口保持清洁干燥；小剂量抗酸药口服保护胃粘膜；对患者进行肢体锻炼时小心谨慎，以防碰撞出血。⑤床边备无菌纱布、止血带及鱼精蛋白，防止伤口大出血。2例均无大出血发生。
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2.2.5 祛聚治疗 每日静滴低分子右旋糖酐500 ml以降低血小板聚集，并活跃微循环，提高组织供氧[1]。
2.2.6 抗感染 感染是导致血管移植失败的另一重要原因。观测体温，2/d，每周观察白细胞计数2次。给予西力欣1.5 g静滴防治感染。保持伤口处清洁。
2.2.7 出院指导 嘱患者出院后加强患肢的运动，但应避免受伤。如有异常情况，及时就诊。
参考文献
1 冯友贤.血管外科学.第2版.上海：上海科学技术出版社，1992.175～523
2 董国祥.实用血管外科学及护理学.北京：中国医药科技出版社，1995.116～124
3 汪 钟，郑植荃.现代血栓病学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997.486～490
(1998-09-08 收稿), 百拇医药
单位：中国人民解放军济南军区总医院普外科，济南 250031
关键词：
Klippel Klippel-Trenaunay综合征是胚胎发育过程中坐骨静脉系统残留而形成的先天性疾病。具有患肢增长、增粗，皮肤葡萄酒色斑，浅静脉曲张等特征[1]。我院1998年4～7月行静脉自体带瓣静脉移植及小腿曲张静脉剥脱、小腿大隐静脉结扎术2例，术后患者患侧小腿恢复至对侧粗细，溃疡愈合，皮肤色泽正常。护理如下。
1 病例介绍
病例1，男，13岁；病例2，女，20岁，均因自幼患侧下肢肥大、皮肤红斑，分别于1998年4月、7月入院。患者出生后不久即出现患侧下肢肥大，且患侧胸背至下肢皮肤呈葡萄酒色改变。2例均于患侧内踝处出现约2 cm×1.5 cm溃疡，经久不愈。病例1出现跛行；例2无跛行，入院查体：一般情况好，发育正常。患侧肢体皮肤均呈葡萄酒色，压之退色。患侧下肢皮温增高，并可见迂曲扩张的大隐静脉，患侧足背动脉搏动减弱。例1左肢较右侧肢长6 cm，大小腿中段周径较右侧分别粗7、4 cm，大小腿外侧可见迂曲的浅静脉。DSA(数字减影)造影示左髂动脉、股动脉、胫动脉、动脉均未发现异常。下肢顺行造影示患侧下肢深浅静脉均呈迂曲征象；股静脉畸形，节段性闭锁。诊断为klippel-Trenaunay综合征。在硬膜外麻醉下行左静脉自体带瓣静脉段移植(取带瓣肱静脉2 cm)及小腿曲张静脉剥脱术。例2右肢大小腿周径较左侧分别粗2、4 cm，两下肢长度无明显差异。经彩色多普勒检查显示右侧下肢动脉血流减慢，静脉变细、畸形，静脉内血栓。在全麻下行右静脉带瓣静脉段移植(取头静脉2.5 cm)及小腿大隐静脉结扎术。2例术后均给予抗凝、抗感染及对症、支持治疗，患者恢复良好，患肢小腿恢复至健侧粗细，内踝处溃疡愈合，住院22，29 d出院。
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2 护理措施及体会
2.1 术前护理
2.1.1 心理护理 男性患者年龄小，疾病久治不愈，对家人表现过分依赖，对周围事物敏感。女性患者则表现为烦躁、易怒，有时沮丧、忧伤。针对其不同的心理特点给予同情与关切，治疗时动作轻柔，耐心解答其各种疑问，详细介绍手术的必要性、基本过程及治疗情况，消除其紧张情绪，使之积极配合。
2.1.2 术前准备 ①抬高患肢30°，以利于静脉、淋巴液回流，减轻患肢充血，肿胀；②术前1 d开始给予广谱抗生素(西力欣)预防感染；③连续监测患者的血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间及APTT(活化的部分凝血活酶时间)，评估其凝血功能，并作为手术后使用抗凝药的对照；④下肢溃疡用3%硼酸湿敷或用0.02%呋喃西林纱布换药，使创面清洁，术晨再换药1次；⑤指导患者掌握肌肉收缩运动的训练方法，训练卧床排大小便。术前2～3 d开始进少渣饮食；⑥常规备皮，避免损伤。查血型、备血。
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2.2 术后护理
2.2.1 生命体征及出血的监测 测BP、P，1/30 min，平稳后改为1/3 h。密切观察窝部切口有无出血，如有异常则提示有内出血，有血管吻合口漏的可能，应及时报告医生紧急处理。本组2例均未发生出血情况。
2.2.2 患肢血运状况的观察 密切观察患肢的温度、色泽、毛细血管充盈程度及足背动脉的搏动。注意观察有无肢体肿胀、皮温下降或静脉怒张。如发现以上症状应尽快溶栓或手术治疗。
2.2.3 体位及功能锻炼 卧床2～3 d，抬高患肢30°，高于心脏水平，部不垫枕。术后1 d即鼓励患者行足部背屈运动。借助肌肉的收缩挤压，促进静脉回流，避免静脉血栓形成[2]。卧床3 d后鼓励其逐渐增加患肢的运动量，以促进功能恢复。
2.2.4 抗凝剂应用及护理 术后静脉血栓形成是静脉移植术后最常见、最严重的并发症，也是造成手术失败的主要原因。因此预防术后血栓形成是保证手术成功的关键。方法：将肝素100 mg加入0.9%氯化钠注射液500 ml中，24 h静滴维持，使血液中有均衡的药物浓度。3 d后改为12 h内滴完，以便患者有时间下床活动，1周后再改为口服华法令2.5 mg，1/d，1个月为1个疗程。在治疗期间注意①肝素溶液新鲜配制，按5～7 gtt/min匀速滴入，切忌滴速忽快、忽慢。②密切监测出凝血时间、凝血酶原时间及活动度、APTT，1/d，并以此为根据调整肝素及华法令的用量。一般维持APTT为正常值的1.5～2.5倍为宜[3]。③密切观察患者的伤口、牙龈、皮肤粘膜、巩膜有无出血倾向。每天进行大便潜血检查。有出血倾象立即报告医生。④加强基础护理。口腔护理，1～2/d；肌内和静脉穿刺拔针后的局部压迫时间不少于2 min，忌压迫时用力过大，以免引起皮下瘀血；伤口保持清洁干燥；小剂量抗酸药口服保护胃粘膜；对患者进行肢体锻炼时小心谨慎，以防碰撞出血。⑤床边备无菌纱布、止血带及鱼精蛋白，防止伤口大出血。2例均无大出血发生。
, 百拇医药
2.2.5 祛聚治疗 每日静滴低分子右旋糖酐500 ml以降低血小板聚集，并活跃微循环，提高组织供氧[1]。
2.2.6 抗感染 感染是导致血管移植失败的另一重要原因。观测体温，2/d，每周观察白细胞计数2次。给予西力欣1.5 g静滴防治感染。保持伤口处清洁。
2.2.7 出院指导 嘱患者出院后加强患肢的运动，但应避免受伤。如有异常情况，及时就诊。
参考文献
1 冯友贤.血管外科学.第2版.上海：上海科学技术出版社，1992.175～523
2 董国祥.实用血管外科学及护理学.北京：中国医药科技出版社，1995.116～124
3 汪 钟，郑植荃.现代血栓病学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997.486～490
(1998-09-08 收稿), 百拇医药