巨脑回畸形CT表现(附7例分析)
作者：王文新 袁芳 王冬云 尹致庆 刘晋波 吴新淮 陈巨坤
单位：王文新 袁芳(兰州军区乌鲁木齐总医院放射科，新疆 乌鲁木齐 830091)；王冬云(兰州军区乌鲁木齐总医院中医科)；尹致庆 刘晋波 吴新淮(兰州军区乌鲁木齐总医院放射科，新疆 乌鲁木齐 830091)；陈巨坤(北京解放军总医院CT室)
关键词：巨脑回畸形；CT
中国医学影像技术000609[摘 要] 目的 结合病理分析巨脑回畸形CT表现特点。方法 回顾性分析7例巨脑回畸形资料。结果 巨脑回畸形CT影像特征性的表现大脑半球脑回增宽，脑皮层增厚，皮层内表面光滑，白质变薄。合并其他脑先天畸形4例。结论 CT能良好显示巨脑回畸形的病理解剖学特征。
[中图分类号] R445.3 R742 [文献标识码] A
, 百拇医药
[文章编号] 1003-3289(2000)06-0446-02
CT Imaging of Pachygria (An Analysis of 7 Cases)
WANG Wen-xin, YUAN Fang, WANG Dong-yun, et al
(Department of Radiology,Western Region Hospital,Wulumuqi 830091,China)
[Abstract] Objective To study CT appearances of pachygria with their pathological features. Methods 7 cases with pachygria were analysed retrospectively. Results On CT characteristic appearances of the cerebral gyrus was enlarged,cerebral cortex was thick,but the internal surface of cortex was smooth,Cerebral medulla became thin.Accompanying abnormalities were found in 4 casese. Conclusion CT can diagnose pachygria and excellently demonstrate their pathological features.
, 百拇医药
[Key words] Pachygria; X-ray computed tomography
脑神经元移行异常包括无脑回畸形、巨脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位。我们回顾分析了7例巨脑回畸形的临床及CT资料，并结合文献作进一步讨论。
1 材料与方法
7例中，女5例，男2例。年龄1～21岁，其中10岁以下4例，11～21岁3例。临床表现：癫痫2例，智力低下5例。运动功能障碍3例。表现脑瘫，其中双侧痉挛型2例，偏瘫型1例。语言障碍2例。小头畸形1例。采用GE9800全身CT扫描机。轴位扫描，层厚1.5～10mm。层间距1.5～10mm。
, 百拇医药
图1 女，9岁，CT扫示：双侧额顶叶脑回增宽、增大，脑皮层增厚，皮层内表面光滑，白质变薄，双侧裂池、额叶脑沟和纵裂池增宽，侧脑室中度扩大 图2 男，21岁，CT平扫 示：左额顶叶局部脑回增宽、增大，脑皮层增厚，脑白质变薄
2 结果
CT扫描的7例中，病变为双侧4例，单侧3例。双侧均位于额顶叶，可见脑回增宽、增大，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质变薄，脑池增宽，其中合并胼胝体发育不全2例，透明隔缺如1例，侧脑室中度扩大4例，脑沟增宽4例(图1)。单侧3例，额叶2例，顶叶1例(图2)。
3 讨论
正常脑的发育包括神经管形成，原始细胞的分化增生，神经元移行和髓鞘形成等阶段。神经元移行是一个复杂的过程，脑胚胎第6周，由单层柱状上皮构成的原始神经管经过分化，形成4个基本的胎带，由内向外分裂为脑室带，脑室下带，中间带和边缘带，脑室带和脑室下带的细胞具有分化成各类神经元的功能，因此又称生发基层。约自第7周开始，生发基层的成神经细胞逐渐向外移行，移行较早的神经元形成深部皮层，而移行较晚的神经元则形成了表面皮层。最后，在胚胎第6个月，正常大脑皮质的6层形成。在移行期间如受到干扰则造成移行障碍，从而造成一系列畸形。神经元移行障碍常以皮层的异常发育为特征，移行障碍发生越早，畸形越严重，越对称；而移行障碍发生得越晚，则畸形越轻微，而不对称[1，2]。本组4例双侧对称，其中2例为同胞姊妹，临床症状重，是否与基因有关待证实。3例表现不对称，临床病状轻。
, 百拇医药
巨脑因畸形病理上：脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质变薄，多位于额部。畸形区脑皮层为四个细胞层，即分子层、外细胞层、细胞稀疏层和内细胞层。细胞稀疏层是在神经元移行期间，由于脑代谢障碍而引起的层状坏死区，起屏障作用。因而较晚发生移行的神经元通过此层受阻，故不能形成正常脑表面皮层导致脑皮层增厚；此外，较早发生移行的神经元，其轴突和树突在层状坏死区中断，退变，而使脑白质变薄。CT可以清楚显示巨脑回的病理解剖学特征，侧裂变浅，增宽，脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质减少。此外侧脑室可中度扩大，胼胝体发育不全，透明隔缺如[1]。主要鉴别与脑萎缩，脑萎缩应有脑沟增宽，而本病没有，但巨脑回畸形典型者，合并其他畸形也可脑沟或脑裂的增宽，不过其髓质变薄，绝对无脑灰质变薄。
作者简介：王文新(1966—)，男，新疆人，学士，主治医师。
[参考文献]
[1] 高培毅，戴建平，林燕，等.脑神经元移行异常的CT诊断[J].中华放射学杂志，1989，23：2.
[2] 张庆普.脑神经元移行异常的CT诊断[J].临床放射学杂志，1993，12：135.
(收稿日期：1999-11-12), 百拇医药
单位：王文新 袁芳(兰州军区乌鲁木齐总医院放射科，新疆 乌鲁木齐 830091)；王冬云(兰州军区乌鲁木齐总医院中医科)；尹致庆 刘晋波 吴新淮(兰州军区乌鲁木齐总医院放射科，新疆 乌鲁木齐 830091)；陈巨坤(北京解放军总医院CT室)
关键词：巨脑回畸形；CT
中国医学影像技术000609[摘 要] 目的 结合病理分析巨脑回畸形CT表现特点。方法 回顾性分析7例巨脑回畸形资料。结果 巨脑回畸形CT影像特征性的表现大脑半球脑回增宽，脑皮层增厚，皮层内表面光滑，白质变薄。合并其他脑先天畸形4例。结论 CT能良好显示巨脑回畸形的病理解剖学特征。
[中图分类号] R445.3 R742 [文献标识码] A
, 百拇医药
[文章编号] 1003-3289(2000)06-0446-02
CT Imaging of Pachygria (An Analysis of 7 Cases)
WANG Wen-xin, YUAN Fang, WANG Dong-yun, et al
(Department of Radiology,Western Region Hospital,Wulumuqi 830091,China)
[Abstract] Objective To study CT appearances of pachygria with their pathological features. Methods 7 cases with pachygria were analysed retrospectively. Results On CT characteristic appearances of the cerebral gyrus was enlarged,cerebral cortex was thick,but the internal surface of cortex was smooth,Cerebral medulla became thin.Accompanying abnormalities were found in 4 casese. Conclusion CT can diagnose pachygria and excellently demonstrate their pathological features.
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[Key words] Pachygria; X-ray computed tomography
脑神经元移行异常包括无脑回畸形、巨脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位。我们回顾分析了7例巨脑回畸形的临床及CT资料，并结合文献作进一步讨论。
1 材料与方法
7例中，女5例，男2例。年龄1～21岁，其中10岁以下4例，11～21岁3例。临床表现：癫痫2例，智力低下5例。运动功能障碍3例。表现脑瘫，其中双侧痉挛型2例，偏瘫型1例。语言障碍2例。小头畸形1例。采用GE9800全身CT扫描机。轴位扫描，层厚1.5～10mm。层间距1.5～10mm。
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图1 女，9岁，CT扫示：双侧额顶叶脑回增宽、增大，脑皮层增厚，皮层内表面光滑，白质变薄，双侧裂池、额叶脑沟和纵裂池增宽，侧脑室中度扩大 图2 男，21岁，CT平扫 示：左额顶叶局部脑回增宽、增大，脑皮层增厚，脑白质变薄
2 结果
CT扫描的7例中，病变为双侧4例，单侧3例。双侧均位于额顶叶，可见脑回增宽、增大，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质变薄，脑池增宽，其中合并胼胝体发育不全2例，透明隔缺如1例，侧脑室中度扩大4例，脑沟增宽4例(图1)。单侧3例，额叶2例，顶叶1例(图2)。
3 讨论
正常脑的发育包括神经管形成，原始细胞的分化增生，神经元移行和髓鞘形成等阶段。神经元移行是一个复杂的过程，脑胚胎第6周，由单层柱状上皮构成的原始神经管经过分化，形成4个基本的胎带，由内向外分裂为脑室带，脑室下带，中间带和边缘带，脑室带和脑室下带的细胞具有分化成各类神经元的功能，因此又称生发基层。约自第7周开始，生发基层的成神经细胞逐渐向外移行，移行较早的神经元形成深部皮层，而移行较晚的神经元则形成了表面皮层。最后，在胚胎第6个月，正常大脑皮质的6层形成。在移行期间如受到干扰则造成移行障碍，从而造成一系列畸形。神经元移行障碍常以皮层的异常发育为特征，移行障碍发生越早，畸形越严重，越对称；而移行障碍发生得越晚，则畸形越轻微，而不对称[1，2]。本组4例双侧对称，其中2例为同胞姊妹，临床症状重，是否与基因有关待证实。3例表现不对称，临床病状轻。
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巨脑因畸形病理上：脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质变薄，多位于额部。畸形区脑皮层为四个细胞层，即分子层、外细胞层、细胞稀疏层和内细胞层。细胞稀疏层是在神经元移行期间，由于脑代谢障碍而引起的层状坏死区，起屏障作用。因而较晚发生移行的神经元通过此层受阻，故不能形成正常脑表面皮层导致脑皮层增厚；此外，较早发生移行的神经元，其轴突和树突在层状坏死区中断，退变，而使脑白质变薄。CT可以清楚显示巨脑回的病理解剖学特征，侧裂变浅，增宽，脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑，脑白质减少。此外侧脑室可中度扩大，胼胝体发育不全，透明隔缺如[1]。主要鉴别与脑萎缩，脑萎缩应有脑沟增宽，而本病没有，但巨脑回畸形典型者，合并其他畸形也可脑沟或脑裂的增宽，不过其髓质变薄，绝对无脑灰质变薄。
作者简介：王文新(1966—)，男，新疆人，学士，主治医师。
[参考文献]
[1] 高培毅，戴建平，林燕，等.脑神经元移行异常的CT诊断[J].中华放射学杂志，1989，23：2.
[2] 张庆普.脑神经元移行异常的CT诊断[J].临床放射学杂志，1993，12：135.
(收稿日期：1999-11-12), 百拇医药