左上肺静脉畸形引流的诊断及治疗
作者：张庆桥 蒋世良 黄连军 凌坚 赵世华 金敬琳
单位：中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院放射科，北京 100037
关键词：心脏缺损，先天性；肺静脉畸形引流，部分性；心血管造影术
中国医学影像技术000821[摘 要] 目的 研究左上肺静脉畸形引流的影像学特征及治疗原则。方法 回顾性分析2例经手术证实的左上肺静脉畸形引流的X线胸片、超声心动图、心导管检查、心血管造影及1例院外CT增强扫描资料。结果 两例均为左上肺静脉经垂直静脉引流至左无名静脉，一例合并动脉导管未闭。在行心导管及心血管造影检查之前，根据X线胸片、超声心动图及CT检查，本组两例分别被漏诊和误诊。结论 心血管造影是诊断左上肺静脉畸形引流最可靠的方法，且有助于治疗方案的选择。
[中图分类号] R816.2 R445 R541.1 [文献标识码] A
, 百拇医药
[文章编号] 1003-3289(2000)08-0660-03
Diagnosis and Treatment of Partial Anomalous Pulmonary Venous Drainage of the Left Upper Lobe
ZHANG Qing-qiao, JIANG Shi-liang, HUANG Lian-jun, et al
(Department of Radiology,Fuwai Hospital,Cardovascular Institute of Perking Union Medical College,Chinese Academy of Medical Science,Beijing 100037, China)
[Abstract] Purpose To evaluate the imaging features and managerial guidelines of partial anomalous pulmonary venous drainage of the left upper lobe. Methods Two cases of partial anomalous pulmonary venous drainage of the left upper lobe were analyzed retrospectively,including clinical manifestations,right cardiac catheterization,and surgical management. CT contrast study was performed on one patient in another hospital. Results Right cardiac catheterization and angiocardiography showed that the pulmonary veins of the left upper lobes of the two cases anomalously drained via the vertical veins into the left innominate veins,one patient associated with a patent ductus arterious. One case was missed and one misdiagnosed preoperatively by color Doppler echocardiography,X-ray plain film and CT contrast. Conclusion Angiocardiography is the most reliable methods in the diagnosis of partial anomalous pulmonary venous drainage of the lfet upper lobe,it is helpful in slection of managerial guidelines for this anomaly.
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[Key words] Heart defects,congenital; Anomalous pulmonary venous drainage,partial; Angiocardiography
左上肺静脉畸形引流是一种少见的先天畸形，普通X线检查有时难以发现。现将我院经造影诊断及手术证实的两例报告如下。
1 材料与方法
两例患者，男女各1例，年龄分别为3岁、12岁。1例生后5月发现心脏病，查体：无紫绀、杵状指，胸骨左缘2、3肋间闻及3/6级连续性杂音，震颤(±)。另一例间断咳嗽、憋气10年，查体无阳性体征。入院后均行X线胸片、超声心动图、右心导管及心血管造影检查，其中1例在院外行CT增强扫描检查，两例均接受了外科手术治疗。
2 结果
, http://www.100md.com 例1，X线胸片：两肺血多，主动脉结宽，肺动脉段凸，左室大，心胸比率0.59。心电图：左室高电压。超声心动图：降主动脉与左肺动脉之间见长约7mm,直径约6mm管道。右心导管检查：上腔静脉血氧饱和度比右无名静脉高11.5%，肺动脉血氧饱和度比右室高5.6%，周围动脉血氧饱和，QP/QS>3。主肺及左肺动脉造影：右上、下及左下肺静脉分别回流入左房，左上肺静脉经垂直静脉、左无名静脉回流至右上腔静脉(见图1)；主动脉弓降部造影：动脉导管未闭(PDA)位于主动脉峡部，呈漏斗状。原计划施行PDA介入治疗，因发现有左上肺静脉畸形引流并存，随即转外科行PDA结扎及左上肺静脉畸形引流矫治术。
例2，X线胸片：两肺血轻多，主动脉结宽，肺动脉段平，其左上纵隔旁隐约可见斜行带状高密度影(见图2)，心脏不大，心胸比率0.48。心电图：右心室肥厚。超声心动图：右房、室内径增大，左心内径正常，声学造影诊断为肺动-静脉瘘。CT增强扫描示主动脉弓旁可见一异常血管断面。右心导管检查：上腔静脉血氧饱和度比右无名静脉高12%，QP/QS=1.4。主肺及左肺动脉造影：右上、下及左下肺静脉分别回流入左房，左上肺静脉经垂直静脉、左无名静脉回流至右上腔静脉(见图3、4)，房、室水平未见左向右分流。该例行左上肺静脉与左心耳吻合术。
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图1 主肺动脉造影：左上肺静脉(←)经垂直静脉(
)、左无名静脉(
)引流至右上腔静脉(
)，右上、下肺静脉
及左下肺静脉(←)分别回流入左房 3 讨论
部分性肺静脉畸形引流是由于胚胎期肺静脉丛与原始静脉窦吻合障碍而与体静脉循环之间形成异常交通所致，发病率占先心病的0.4%～0.7%[1]。一支或多支(而非全部)肺静脉可连接至左无名静脉、上腔静脉、右房、下腔静脉或门静脉，据此可分为心上型、心脏型、心下型和混合型。左肺病变较右肺少见，左右之比约为1：2[2]。部分患者尚可合并其他畸形，如房间隔缺损(ASD)、法乐四联症、二尖瓣狭窄、肺静脉狭窄等[1-3]。
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本组两例均为左上肺静脉经垂直静脉连接至左无名静脉，属心上型部分性肺静脉畸形引流。由于临床症状常较轻或为并存先心病的症状所掩盖，因此很易漏诊或误诊。
X线胸片的表现取决于左向右分流量的大小，单纯的左上肺静脉畸形引流常为少量分流，肺血轻度增多，一般不引起心脏增大，故不易作出诊断。如仔细观察，有时在主动脉弓的外缘可见斜行向上的带状高密度影，如例2，即为畸形连接的垂直静脉。此征象对左上肺静脉畸形引流的诊断有重要价值，但需与左上腔静脉畸形相鉴别，以免误诊。合并左向右分流先心病(常为ASD、PDA)，则表现肺血明显增多，常有相应的心脏房室增大，而此时常只作出PDA或ASD等常见先心病的诊断，易将左上肺静脉畸形引流漏诊。如例1 X线平片及超声心动图仅诊断为PDA，而在行PDA介入治疗前，主动脉弓降部造影后，意外地发现上纵隔内有一异常血管影，经主肺动脉及选择性左肺动脉造影证实为左上肺静脉畸形引流。
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图2 X线胸片：左上纵隔旁隐约可见斜行带状高密度影(箭示)
图3 与图2同一病例，选择性左肺动脉造影：左上肺静脉(←)经垂直
静脉()、左无名静脉()引流至右上腔静脉()，左下肺静脉(←)回流入左房
图4 与图2、3同一病例，选择性右肺动脉造影(右
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前斜位)：右上、下肺静脉分别回流入左房 超声心动图：对完全性肺静脉畸形引流有诊断价值，而对其他类型，因含气肺组织与邻近软组织间声阻抗差别大，往往看不到畸形连接的异常血管。
CT增强扫描：在主动脉弓旁可见垂直静脉连接于左无名静脉，并可与左上腔静脉相鉴别，主要依据为肺实质内静脉走行和左主支气管前血管数量。正常情况下左主支气管前仅可见一支血管，即左上肺静脉，若存在左上腔静脉，则左主支气管前可见两支血管，即左上肺静脉及位于其内侧的左上腔静脉，且左肺上叶静脉汇入正常位置的左上肺静脉；若为左上肺静脉畸形引流，则左主支气管前见不到血管，且左肺上叶静脉在主动脉窗水平汇入异常血管(即垂直静脉)[3]。但如扫描层距过大，有时可漏诊。电子束CT增强扫描，尤其是三维重建技术对肺静脉畸形引流有诊断价值[4]。但不能获得心腔及大血管压力等血流动力学资料。
, 百拇医药
心导管及心血管造影检查不仅能明确解剖畸形，而且可取得可靠的血流动力学资料。如上腔静脉血氧饱和度明显高于右无名静脉，则提示心上型肺静脉畸形引流之可能。但仅凭心导管检查很难区分部分性还是完全性，施行心血管造影方可明确诊断。造影主要方法：①首先行正位主肺动脉造影，再循环后观察左、右肺静脉的引流部位、数量、类型。②必要时再行选择性左、右肺动脉造影。有些患者左肺上叶静脉血大部分经垂直静脉引流入左无名静脉，小部分经左上肺静脉回流入左房，即双向引流(dual drainage)[5]。本组未发现该种畸形。
单纯的左上肺静脉畸形引流，如分流量小(QP/QS<1.5)，一般不需手术，可随访至成年[1]；如存在双向引流，可用弹簧栓子经导管栓塞垂直静脉，可获得良好疗效[5]。如分流量大(QP/QS>1.5)或合并其他畸形，常采用手术方法将畸形引流的静脉连接至左房耳部，并可同时矫正畸形。
作者简介：张庆桥(1971—)，男，江苏人，硕士学位，住院医师。研究方向：心血管病影像诊断及介入治疗。
, 百拇医药
[参考文献]
[1] Brigitte Z,Stephan W,Reto M,et al. Three-dimensional image reconstruction of partial pulmonary venous return to the superior vena cava[J]. Chest,1995,108:1743-1745.
[2] David RP,James HE. Anomalous pulmonary venous drainage of the left upper lobe shown by CT scans[J]. Radiology,1986,159:23-24.
[3] Evan HD,Catharine C. Partial anomalous pulmonary venous drainage of the left upper lobe vs duplication of the superior vena cava:distinction based on CT findings[J]. AJR,1993,160:375-379.
[4] 张少雄，戴汝平，白桦等. 先天性肺静脉畸形连接的电子束CT诊断[J]. 中华放射学杂志，1999，33：734-738.
[5] Forbess LW,Martin PO,Kevin H. Partial anomalous pulmonary venous connection:demonstration of dual drainage allowing nonsurgical correction[J]. Cathet Cardiovasc Diagn,1998,44:330-335.
收稿日期：2000-02-25, 百拇医药
单位：中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院放射科，北京 100037
关键词：心脏缺损，先天性；肺静脉畸形引流，部分性；心血管造影术
中国医学影像技术000821[摘 要] 目的 研究左上肺静脉畸形引流的影像学特征及治疗原则。方法 回顾性分析2例经手术证实的左上肺静脉畸形引流的X线胸片、超声心动图、心导管检查、心血管造影及1例院外CT增强扫描资料。结果 两例均为左上肺静脉经垂直静脉引流至左无名静脉，一例合并动脉导管未闭。在行心导管及心血管造影检查之前，根据X线胸片、超声心动图及CT检查，本组两例分别被漏诊和误诊。结论 心血管造影是诊断左上肺静脉畸形引流最可靠的方法，且有助于治疗方案的选择。
[中图分类号] R816.2 R445 R541.1 [文献标识码] A
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[文章编号] 1003-3289(2000)08-0660-03
Diagnosis and Treatment of Partial Anomalous Pulmonary Venous Drainage of the Left Upper Lobe
ZHANG Qing-qiao, JIANG Shi-liang, HUANG Lian-jun, et al
(Department of Radiology,Fuwai Hospital,Cardovascular Institute of Perking Union Medical College,Chinese Academy of Medical Science,Beijing 100037, China)
[Abstract] Purpose To evaluate the imaging features and managerial guidelines of partial anomalous pulmonary venous drainage of the left upper lobe. Methods Two cases of partial anomalous pulmonary venous drainage of the left upper lobe were analyzed retrospectively,including clinical manifestations,right cardiac catheterization,and surgical management. CT contrast study was performed on one patient in another hospital. Results Right cardiac catheterization and angiocardiography showed that the pulmonary veins of the left upper lobes of the two cases anomalously drained via the vertical veins into the left innominate veins,one patient associated with a patent ductus arterious. One case was missed and one misdiagnosed preoperatively by color Doppler echocardiography,X-ray plain film and CT contrast. Conclusion Angiocardiography is the most reliable methods in the diagnosis of partial anomalous pulmonary venous drainage of the lfet upper lobe,it is helpful in slection of managerial guidelines for this anomaly.
, http://www.100md.com
[Key words] Heart defects,congenital; Anomalous pulmonary venous drainage,partial; Angiocardiography
左上肺静脉畸形引流是一种少见的先天畸形，普通X线检查有时难以发现。现将我院经造影诊断及手术证实的两例报告如下。
1 材料与方法
两例患者，男女各1例，年龄分别为3岁、12岁。1例生后5月发现心脏病，查体：无紫绀、杵状指，胸骨左缘2、3肋间闻及3/6级连续性杂音，震颤(±)。另一例间断咳嗽、憋气10年，查体无阳性体征。入院后均行X线胸片、超声心动图、右心导管及心血管造影检查，其中1例在院外行CT增强扫描检查，两例均接受了外科手术治疗。
2 结果
, http://www.100md.com 例1，X线胸片：两肺血多，主动脉结宽，肺动脉段凸，左室大，心胸比率0.59。心电图：左室高电压。超声心动图：降主动脉与左肺动脉之间见长约7mm,直径约6mm管道。右心导管检查：上腔静脉血氧饱和度比右无名静脉高11.5%，肺动脉血氧饱和度比右室高5.6%，周围动脉血氧饱和，QP/QS>3。主肺及左肺动脉造影：右上、下及左下肺静脉分别回流入左房，左上肺静脉经垂直静脉、左无名静脉回流至右上腔静脉(见图1)；主动脉弓降部造影：动脉导管未闭(PDA)位于主动脉峡部，呈漏斗状。原计划施行PDA介入治疗，因发现有左上肺静脉畸形引流并存，随即转外科行PDA结扎及左上肺静脉畸形引流矫治术。
例2，X线胸片：两肺血轻多，主动脉结宽，肺动脉段平，其左上纵隔旁隐约可见斜行带状高密度影(见图2)，心脏不大，心胸比率0.48。心电图：右心室肥厚。超声心动图：右房、室内径增大，左心内径正常，声学造影诊断为肺动-静脉瘘。CT增强扫描示主动脉弓旁可见一异常血管断面。右心导管检查：上腔静脉血氧饱和度比右无名静脉高12%，QP/QS=1.4。主肺及左肺动脉造影：右上、下及左下肺静脉分别回流入左房，左上肺静脉经垂直静脉、左无名静脉回流至右上腔静脉(见图3、4)，房、室水平未见左向右分流。该例行左上肺静脉与左心耳吻合术。
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图1 主肺动脉造影：左上肺静脉(←)经垂直静脉(
)、左无名静脉()引流至右上腔静脉()，右上、下肺静脉及左下肺静脉(←)分别回流入左房 3 讨论部分性肺静脉畸形引流是由于胚胎期肺静脉丛与原始静脉窦吻合障碍而与体静脉循环之间形成异常交通所致，发病率占先心病的0.4%～0.7%[1]。一支或多支(而非全部)肺静脉可连接至左无名静脉、上腔静脉、右房、下腔静脉或门静脉，据此可分为心上型、心脏型、心下型和混合型。左肺病变较右肺少见，左右之比约为1：2[2]。部分患者尚可合并其他畸形，如房间隔缺损(ASD)、法乐四联症、二尖瓣狭窄、肺静脉狭窄等[1-3]。
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本组两例均为左上肺静脉经垂直静脉连接至左无名静脉，属心上型部分性肺静脉畸形引流。由于临床症状常较轻或为并存先心病的症状所掩盖，因此很易漏诊或误诊。
X线胸片的表现取决于左向右分流量的大小，单纯的左上肺静脉畸形引流常为少量分流，肺血轻度增多，一般不引起心脏增大，故不易作出诊断。如仔细观察，有时在主动脉弓的外缘可见斜行向上的带状高密度影，如例2，即为畸形连接的垂直静脉。此征象对左上肺静脉畸形引流的诊断有重要价值，但需与左上腔静脉畸形相鉴别，以免误诊。合并左向右分流先心病(常为ASD、PDA)，则表现肺血明显增多，常有相应的心脏房室增大，而此时常只作出PDA或ASD等常见先心病的诊断，易将左上肺静脉畸形引流漏诊。如例1 X线平片及超声心动图仅诊断为PDA，而在行PDA介入治疗前，主动脉弓降部造影后，意外地发现上纵隔内有一异常血管影，经主肺动脉及选择性左肺动脉造影证实为左上肺静脉畸形引流。
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图2 X线胸片：左上纵隔旁隐约可见斜行带状高密度影(箭示)
图3 与图2同一病例，选择性左肺动脉造影：左上肺静脉(←)经垂直
静脉(
)、左无名静脉()引流至右上腔静脉()，左下肺静脉(←)回流入左房图4 与图2、3同一病例，选择性右肺动脉造影(右
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前斜位)：右上、下肺静脉
分别回流入左房 超声心动图：对完全性肺静脉畸形引流有诊断价值，而对其他类型，因含气肺组织与邻近软组织间声阻抗差别大，往往看不到畸形连接的异常血管。CT增强扫描：在主动脉弓旁可见垂直静脉连接于左无名静脉，并可与左上腔静脉相鉴别，主要依据为肺实质内静脉走行和左主支气管前血管数量。正常情况下左主支气管前仅可见一支血管，即左上肺静脉，若存在左上腔静脉，则左主支气管前可见两支血管，即左上肺静脉及位于其内侧的左上腔静脉，且左肺上叶静脉汇入正常位置的左上肺静脉；若为左上肺静脉畸形引流，则左主支气管前见不到血管，且左肺上叶静脉在主动脉窗水平汇入异常血管(即垂直静脉)[3]。但如扫描层距过大，有时可漏诊。电子束CT增强扫描，尤其是三维重建技术对肺静脉畸形引流有诊断价值[4]。但不能获得心腔及大血管压力等血流动力学资料。
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心导管及心血管造影检查不仅能明确解剖畸形，而且可取得可靠的血流动力学资料。如上腔静脉血氧饱和度明显高于右无名静脉，则提示心上型肺静脉畸形引流之可能。但仅凭心导管检查很难区分部分性还是完全性，施行心血管造影方可明确诊断。造影主要方法：①首先行正位主肺动脉造影，再循环后观察左、右肺静脉的引流部位、数量、类型。②必要时再行选择性左、右肺动脉造影。有些患者左肺上叶静脉血大部分经垂直静脉引流入左无名静脉，小部分经左上肺静脉回流入左房，即双向引流(dual drainage)[5]。本组未发现该种畸形。
单纯的左上肺静脉畸形引流，如分流量小(QP/QS<1.5)，一般不需手术，可随访至成年[1]；如存在双向引流，可用弹簧栓子经导管栓塞垂直静脉，可获得良好疗效[5]。如分流量大(QP/QS>1.5)或合并其他畸形，常采用手术方法将畸形引流的静脉连接至左房耳部，并可同时矫正畸形。
作者简介：张庆桥(1971—)，男，江苏人，硕士学位，住院医师。研究方向：心血管病影像诊断及介入治疗。
, 百拇医药
[参考文献]
[1] Brigitte Z,Stephan W,Reto M,et al. Three-dimensional image reconstruction of partial pulmonary venous return to the superior vena cava[J]. Chest,1995,108:1743-1745.
[2] David RP,James HE. Anomalous pulmonary venous drainage of the left upper lobe shown by CT scans[J]. Radiology,1986,159:23-24.
[3] Evan HD,Catharine C. Partial anomalous pulmonary venous drainage of the left upper lobe vs duplication of the superior vena cava:distinction based on CT findings[J]. AJR,1993,160:375-379.
[4] 张少雄，戴汝平，白桦等. 先天性肺静脉畸形连接的电子束CT诊断[J]. 中华放射学杂志，1999，33：734-738.
[5] Forbess LW,Martin PO,Kevin H. Partial anomalous pulmonary venous connection:demonstration of dual drainage allowing nonsurgical correction[J]. Cathet Cardiovasc Diagn,1998,44:330-335.
收稿日期：2000-02-25, 百拇医药