进行性核上性麻痹的脑MRI研究
作者：卢文甫 王鲁宁 陈彤 汤洪川 齐增飞
单位：北京解放军总医院南楼脑系科，北京 100853
关键词：进行性核上性麻痹；脑；MRI
中国医学影像技术000909[摘 要] 目的 研究进行性核上性麻痹(PSP)患者的脑萎缩和MRI信号密度的变化，并研究这些变化和临床的相互关系。方法 复习了2例PSP患者的脑MRI，并和7例帕金森病(PD)，6例橄榄、桥脑、小脑萎缩(OPCA)进行对比分析。结果 T1加权像矢状位、水平位示2例患者中脑前后径明显变小；T2加权像示中脑被盖，顶盖部弥散性高信号损害，桥脑的被盖部也可见弥散性高信号损害，但PD和OPCA患者没有此种损害，这种信号密度的变化和临床病程、疾病的严重程度有相一致的关系。结论 中脑萎缩和脑干被盖、顶盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP的特点，且和临床有相一致的关系。
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[中图分类号] R445.2；R322.81；R742 [文献标识码] A
[文章编号] 1003-3289(2000)09-0731-03
Investigation of the Brain MRI in Progressive Supranuclear Palsy
LU Wen-fu, WANG Lu-ning, CHEN Tong, et al
(Department of Neurology,South Building,General Hospital of PLA,Beijing 100853,China)
[Abstract] Objective Our purpose was to investigate brain atrophy and signal intensity changes on MRI in patients with progressive supranuclear palsy (PSP) and to correlate them with clinical features. Methods We reviewed MRI and clinical features of two patients with PSP,seven with parkinson's disease (PD),and six with olivopontocerebellar atrophy (OPCA). Results Sagittal T1-weighted images showed that two patients with PSP had obvious reduction of auteroposterior midbrain diameter. T2-weighted images demonstrated diffuse high signal lessions in the tegmentum and tectum of the midbrain of the patients.Features of T2-weighted images were also high signal intensity in the tegmentum of the pon of the patients,but the patients with PD or OPCA.Without the features these signal intensity changes correlated with the degree of severity and duration of the disease. Conclusion Midbrain atrophy and diffuse high signal lesions on T2-weighted images in the tegmentum and tectum of the brain stem are characteristic of PSP and coincide with the degree of severity and duration of the disease.
, 百拇医药
[Key words]Progressive supranuclear palsy; Brain; MRI
进行性核上麻痹以核上性眼肌麻痹为特点。特别易出现向下凝视，假性球麻痹，构音障碍，颈部和上位躯干肌张力异常性强直和少见的痴呆[1]。然而，这些症状和体征并非PSP所特有，而疾病的特异性生化指标尚缺乏。因此PSP的诊断应当根据临床和MRI，我们的目的是研究PSP的临床和脑MRI异常信号密度之间的关系。
图1 为例1病后3年，矢状位脑MRI示中脑前后径变小 图2 为例2病后9年，矢
状位脑MRI前后径明显变小(和例1病后3年比更显著)
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1 材料和方法
本文对2例PSP患者进行了6次(例1分别于病后3、4、5年各进行1次，例2分别于病后6、7、9年各进行1次)脑MRI的研究，并和7例帕金森病(Parkinson′s disease;PD)，6例橄榄、桥脑、小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy;OPCA)进行了对比分析。PSP的诊断标准为[2]：中年或中年后起病，进行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5项中的2项：①姿势不稳，向后跌倒；②假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)；③少动和强直；④额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作)；⑤中轴肌张力异常和强直。两例均为男性，年龄分别是68岁和82岁。其临床特点见表1：PD病人的年龄(均为男性)从65～78岁(平均71岁)，OPCA病人的年龄(5例男性，1例女性)，从56～76岁(平均69岁)。
表1 PSP的诊断与鉴别诊断 病例
, 百拇医药 年龄
性别
病程
核上性
眼肌麻痹
向后
跌倒
假性
球麻痹
强直
少动
中轴肌张
力异常
痴呆
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1
68
男
5
++
++
++
++
++--
2
82
男
14
+++
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+++
+++
+++
+++
+++--缺乏； +轻度； ++中度； +++重度
PSP按疾病的严重程度和功能障碍分为[3]：1级：可独立行走，2级：轻微帮助下可行走，3级：只有帮助下才能行走，4级：卧床。本文例1为2级，例2为4级。
检查用GE公司1.5T Signu Horizon (Echospeed)超导型磁共振机，标准头线圈。常规采样：矢状位T1加权像SE，TR/TE:440/8Fr，厚层5.0mm，层间距1.5mm，横轴位T1加权像SE，TR/TE 440/11ms。T2加权快速自旋回波(FSE)，TR/TE:3000/98EF,层厚8mm，层间距2mm，矩阵256×192。
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2 结果
PSP影像学分析主要是中脑萎缩和脑干异常信号密度之间的变化，萎缩和信号密度之间的变化由观察者通过视诊进行判断，没有测量和比较正常和异常萎缩的比值，PSP的MRI发现见表2。
表2 2例PSP患者6例次MRI特点 病例
病程
分级
中脑萎缩
额颞叶
中脑被盖、T2加权像异常信号
下桥被盖
上桥被盖
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(年)
萎缩
顶盖
1
3
1
++--
+--
+
1
4
1
++--
++
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+
+
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5
2
++
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6
2
++
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++
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2
7
3
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2
9
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4
+++
+++
+++
+++
+++--，缺乏； +，轻度； ++，中度； +++，重度
2例PSP患者进行6例次MRI检查，矢状位水平位示中脑前后径变小，见图1，例1为病后3年，图2为例2病后9年，T2加权像中脑呈“鼠耳”(mouse ears)状改变，中脑的被盖和顶盖部显示弥散性高信号损害，信号密度高于白质或高于皮层的灰质，见图3例1为病后3年，图4为例2病后9年。T1加权像等于或低于皮层的灰质，且中脑萎缩和信号密度的改变随病程和疾病的程度而加重，见图5，例1为病后5年(图3和图5比，图4和图5比，图1和图2比)，下桥的被盖和上桥的被盖也显示弥散性高信号损害。在PD或OPCA脑MRI中中脑没有发现萎缩，在中脑的被盖和顶盖也没有发现异常信号密度的改变。在PD患者中1例黑质可见有异常信号。在OPCA患者可见明显的小脑萎缩，其程度从重到轻的顺序为小脑-桥脑-橄榄，但中脑没有萎缩，T2加权像在脑干的背侧亦无高信号损害。
, 百拇医药
图3 为例1病后3年，T2加权像示中脑萎缩被盖部轻度弥散性高信号损害 图4 为例2病后9年T2加权像示中脑显著萎缩，被盖部、顶盖部重度弥散性高信号损害，中脑呈“鼠耳”状改变 图5 为例1病后5年T2加权像示中脑明显萎缩，被盖、顶盖部重度弥 散性高信号损害，中脑呈“鼠耳”状改变
3 讨论
核上性眼肌麻痹的特点是向下凝视，此是诊断PSP的必要条件[2]，中脑被盖、顶盖部神经细胞丧失，胶质细胞增生可引起核上性麻痹[4]。黑质纹状体多巴胺能通路丧失可能在帕金森综合征的发生中起重要作用[5]，纹状苍白球丘脑袢的损害可引起中轴肌张力强直少动综合征，皮层延髓、皮层脊髓束的损害可引起假性球麻痹[2]。据报道某种不清楚的中脑、桥脑神经核的损害可发生核上性麻痹或许出现姿势不稳和某些肌张力异常现象[5]。额叶综合征是由于皮层下结构的损害而致基本的前额叶皮层失神经而引起[5]。
, 百拇医药
中脑导水管背侧是四叠体组成的白质和灰质，中脑的被盖是一个网状结构区，此是由神经灰质块和桥脑被盖部纤维所组成的区域。2例PSP患者T2加权像在中脑被盖、顶盖部显示弥散性高信号说明损害累及了灰质和白质。在这2例病人中，顶盖中央部分包括导水管灰质正常信号密度的丢失而被外侧是正常。这种情况和Yagishia[6]所报道的6例PSP的MRI和病理发现相一致，因为变性变化，纤维胶质增生，神经细胞丧失和髓鞘脱失顶盖中央比外侧更明显，脑矢状位、水平位扫描在疾病的早期阶段可显示中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池也增大，中脑呈“鼠耳”[7]，此和Aibal[6]等所研究MRI和病理组织学相一致。在桥脑T2加权像亦可见被盖部弥散性高信号损害，其中1例下桥被盖比上桥被盖部出现早，其机理不清，是否和中脑一样，其变性变化在神经核较集中的地方易于出现尚待近一步研究。2例PSP的长期追随观察说明临床症状的严重性和MR的特点有相一致的关系，也支持Aibal[8]的发现。PSP的MRI特点和组织学有相一致的关系。总之，结合文献[6-9],复习我们的病例说明中脑萎缩和脑干被盖、顶盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP的特点，且这种损害的程度和疾病的病程有相互关系。因此MRI能支持临床诊断。所以，依靠临床结合MRI的特点，生前能够做出PSP的临床诊断。
, 百拇医药
PSP最常误诊为PD，Jankovic[10]在对105例曾诊断为PSP病例分析中认为，大约有50%的PSP病例被误诊为PD，7例PD患者中仅1例MRI扫描示中脑致密带低信号，但无中脑萎缩，T2加权像亦未见脑干被盖部弥散性高信号。PD的特点为：黑质致密带、蓝斑、迷走神经背核含黑色素的神经元丢失，而纹状体、苍白球和其他脑干的神经核未受累[11]。6例OPCA扫描，以小脑萎缩最明显，其次为桥脑和橄榄核，但中脑无萎缩，T2加权像在脑干的被盖部亦无高信号损害。OPCA以小脑、桥脑、黑质、下橄榄核、小脑桥脑、桥脑小脑通路中的变性为特点。总之中脑萎缩和脑干被盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP不同于PD和OPCA的关键要点。
[作者简介]卢文甫(1956—)，男，河南许昌人，医学硕士，副主任医师、副教授。
[参考文献]
, 百拇医药
[1] Barr AN.Progressive supranuclear palsy.In:Vinken PJ,Bruyn GW,Klawans HL,eds.Handbook of Clinical neurology[M].Vol 49.Amsterdam:Elsevier Science Publishers,1986.239-254.
[2] Lees AJ.The Steel-Richardson-Olszewski syndrome.In:Marsden CD,Fahn S eds.Movement disorders[M].Vol 2.London:Butterworths,1987.272-278.
[3] Schonfeld SM,Golbe LI,Sage JI,et al.Computed tomgtaphic findings in progressive supranuclear palsy:corrclation with clinical grade[J].Movement Disorder,1987,2:263-278.
, 百拇医药
[4] Gibb WRG.Neuropathology of Parkinson's disease and related syndromes[J].Neurol Clin,1992,10:361-376.
[5] Agid Y.Conclusions.In:Litvan I,Agid Y eds.Progressive supranuclear palsy[M].New York:Oxford University Press,1992.270-273.
[6] Yagishita A,Oda M.Progrssive supranuclear palsy:MRI and pathological findings[J].Neurology,1996,38:560-566.
[7] Adams RD,Victor M,Ropper AH.Principles of Neurology[M].Siath ed.New York:Mcgraw-Hill,1997.1076-1078.
[8] Aiba I,Hashizume Y,Yoshid M.Relationship between brainstem MRI and pathological findings in progrssive supranuclear palsy- study in autopsy cases[J].J Ncuro Sci,1997,152(2):210-217.
收稿日期：2000-02-07, http://www.100md.com
单位：北京解放军总医院南楼脑系科，北京 100853
关键词：进行性核上性麻痹；脑；MRI
中国医学影像技术000909[摘 要] 目的 研究进行性核上性麻痹(PSP)患者的脑萎缩和MRI信号密度的变化，并研究这些变化和临床的相互关系。方法 复习了2例PSP患者的脑MRI，并和7例帕金森病(PD)，6例橄榄、桥脑、小脑萎缩(OPCA)进行对比分析。结果 T1加权像矢状位、水平位示2例患者中脑前后径明显变小；T2加权像示中脑被盖，顶盖部弥散性高信号损害，桥脑的被盖部也可见弥散性高信号损害，但PD和OPCA患者没有此种损害，这种信号密度的变化和临床病程、疾病的严重程度有相一致的关系。结论 中脑萎缩和脑干被盖、顶盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP的特点，且和临床有相一致的关系。
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[中图分类号] R445.2；R322.81；R742 [文献标识码] A
[文章编号] 1003-3289(2000)09-0731-03
Investigation of the Brain MRI in Progressive Supranuclear Palsy
LU Wen-fu, WANG Lu-ning, CHEN Tong, et al
(Department of Neurology,South Building,General Hospital of PLA,Beijing 100853,China)
[Abstract] Objective Our purpose was to investigate brain atrophy and signal intensity changes on MRI in patients with progressive supranuclear palsy (PSP) and to correlate them with clinical features. Methods We reviewed MRI and clinical features of two patients with PSP,seven with parkinson's disease (PD),and six with olivopontocerebellar atrophy (OPCA). Results Sagittal T1-weighted images showed that two patients with PSP had obvious reduction of auteroposterior midbrain diameter. T2-weighted images demonstrated diffuse high signal lessions in the tegmentum and tectum of the midbrain of the patients.Features of T2-weighted images were also high signal intensity in the tegmentum of the pon of the patients,but the patients with PD or OPCA.Without the features these signal intensity changes correlated with the degree of severity and duration of the disease. Conclusion Midbrain atrophy and diffuse high signal lesions on T2-weighted images in the tegmentum and tectum of the brain stem are characteristic of PSP and coincide with the degree of severity and duration of the disease.
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[Key words]Progressive supranuclear palsy; Brain; MRI
进行性核上麻痹以核上性眼肌麻痹为特点。特别易出现向下凝视，假性球麻痹，构音障碍，颈部和上位躯干肌张力异常性强直和少见的痴呆[1]。然而，这些症状和体征并非PSP所特有，而疾病的特异性生化指标尚缺乏。因此PSP的诊断应当根据临床和MRI，我们的目的是研究PSP的临床和脑MRI异常信号密度之间的关系。
图1 为例1病后3年，矢状位脑MRI示中脑前后径变小 图2 为例2病后9年，矢
状位脑MRI前后径明显变小(和例1病后3年比更显著)
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1 材料和方法
本文对2例PSP患者进行了6次(例1分别于病后3、4、5年各进行1次，例2分别于病后6、7、9年各进行1次)脑MRI的研究，并和7例帕金森病(Parkinson′s disease;PD)，6例橄榄、桥脑、小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy;OPCA)进行了对比分析。PSP的诊断标准为[2]：中年或中年后起病，进行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5项中的2项：①姿势不稳，向后跌倒；②假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)；③少动和强直；④额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作)；⑤中轴肌张力异常和强直。两例均为男性，年龄分别是68岁和82岁。其临床特点见表1：PD病人的年龄(均为男性)从65～78岁(平均71岁)，OPCA病人的年龄(5例男性，1例女性)，从56～76岁(平均69岁)。
表1 PSP的诊断与鉴别诊断 病例
, 百拇医药 年龄
性别
病程
核上性
眼肌麻痹
向后
跌倒
假性
球麻痹
强直
少动
中轴肌张
力异常
痴呆
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PSP按疾病的严重程度和功能障碍分为[3]：1级：可独立行走，2级：轻微帮助下可行走，3级：只有帮助下才能行走，4级：卧床。本文例1为2级，例2为4级。
检查用GE公司1.5T Signu Horizon (Echospeed)超导型磁共振机，标准头线圈。常规采样：矢状位T1加权像SE，TR/TE:440/8Fr，厚层5.0mm，层间距1.5mm，横轴位T1加权像SE，TR/TE 440/11ms。T2加权快速自旋回波(FSE)，TR/TE:3000/98EF,层厚8mm，层间距2mm，矩阵256×192。
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2 结果
PSP影像学分析主要是中脑萎缩和脑干异常信号密度之间的变化，萎缩和信号密度之间的变化由观察者通过视诊进行判断，没有测量和比较正常和异常萎缩的比值，PSP的MRI发现见表2。
表2 2例PSP患者6例次MRI特点 病例
病程
分级
中脑萎缩
额颞叶
中脑被盖、T2加权像异常信号
下桥被盖
上桥被盖
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(年)
萎缩
顶盖
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2例PSP患者进行6例次MRI检查，矢状位水平位示中脑前后径变小，见图1，例1为病后3年，图2为例2病后9年，T2加权像中脑呈“鼠耳”(mouse ears)状改变，中脑的被盖和顶盖部显示弥散性高信号损害，信号密度高于白质或高于皮层的灰质，见图3例1为病后3年，图4为例2病后9年。T1加权像等于或低于皮层的灰质，且中脑萎缩和信号密度的改变随病程和疾病的程度而加重，见图5，例1为病后5年(图3和图5比，图4和图5比，图1和图2比)，下桥的被盖和上桥的被盖也显示弥散性高信号损害。在PD或OPCA脑MRI中中脑没有发现萎缩，在中脑的被盖和顶盖也没有发现异常信号密度的改变。在PD患者中1例黑质可见有异常信号。在OPCA患者可见明显的小脑萎缩，其程度从重到轻的顺序为小脑-桥脑-橄榄，但中脑没有萎缩，T2加权像在脑干的背侧亦无高信号损害。
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图3 为例1病后3年，T2加权像示中脑萎缩被盖部轻度弥散性高信号损害 图4 为例2病后9年T2加权像示中脑显著萎缩，被盖部、顶盖部重度弥散性高信号损害，中脑呈“鼠耳”状改变 图5 为例1病后5年T2加权像示中脑明显萎缩，被盖、顶盖部重度弥 散性高信号损害，中脑呈“鼠耳”状改变
3 讨论
核上性眼肌麻痹的特点是向下凝视，此是诊断PSP的必要条件[2]，中脑被盖、顶盖部神经细胞丧失，胶质细胞增生可引起核上性麻痹[4]。黑质纹状体多巴胺能通路丧失可能在帕金森综合征的发生中起重要作用[5]，纹状苍白球丘脑袢的损害可引起中轴肌张力强直少动综合征，皮层延髓、皮层脊髓束的损害可引起假性球麻痹[2]。据报道某种不清楚的中脑、桥脑神经核的损害可发生核上性麻痹或许出现姿势不稳和某些肌张力异常现象[5]。额叶综合征是由于皮层下结构的损害而致基本的前额叶皮层失神经而引起[5]。
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中脑导水管背侧是四叠体组成的白质和灰质，中脑的被盖是一个网状结构区，此是由神经灰质块和桥脑被盖部纤维所组成的区域。2例PSP患者T2加权像在中脑被盖、顶盖部显示弥散性高信号说明损害累及了灰质和白质。在这2例病人中，顶盖中央部分包括导水管灰质正常信号密度的丢失而被外侧是正常。这种情况和Yagishia[6]所报道的6例PSP的MRI和病理发现相一致，因为变性变化，纤维胶质增生，神经细胞丧失和髓鞘脱失顶盖中央比外侧更明显，脑矢状位、水平位扫描在疾病的早期阶段可显示中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池也增大，中脑呈“鼠耳”[7]，此和Aibal[6]等所研究MRI和病理组织学相一致。在桥脑T2加权像亦可见被盖部弥散性高信号损害，其中1例下桥被盖比上桥被盖部出现早，其机理不清，是否和中脑一样，其变性变化在神经核较集中的地方易于出现尚待近一步研究。2例PSP的长期追随观察说明临床症状的严重性和MR的特点有相一致的关系，也支持Aibal[8]的发现。PSP的MRI特点和组织学有相一致的关系。总之，结合文献[6-9],复习我们的病例说明中脑萎缩和脑干被盖、顶盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP的特点，且这种损害的程度和疾病的病程有相互关系。因此MRI能支持临床诊断。所以，依靠临床结合MRI的特点，生前能够做出PSP的临床诊断。
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PSP最常误诊为PD，Jankovic[10]在对105例曾诊断为PSP病例分析中认为，大约有50%的PSP病例被误诊为PD，7例PD患者中仅1例MRI扫描示中脑致密带低信号，但无中脑萎缩，T2加权像亦未见脑干被盖部弥散性高信号。PD的特点为：黑质致密带、蓝斑、迷走神经背核含黑色素的神经元丢失，而纹状体、苍白球和其他脑干的神经核未受累[11]。6例OPCA扫描，以小脑萎缩最明显，其次为桥脑和橄榄核，但中脑无萎缩，T2加权像在脑干的被盖部亦无高信号损害。OPCA以小脑、桥脑、黑质、下橄榄核、小脑桥脑、桥脑小脑通路中的变性为特点。总之中脑萎缩和脑干被盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP不同于PD和OPCA的关键要点。
[作者简介]卢文甫(1956—)，男，河南许昌人，医学硕士，副主任医师、副教授。
[参考文献]
, 百拇医药
[1] Barr AN.Progressive supranuclear palsy.In:Vinken PJ,Bruyn GW,Klawans HL,eds.Handbook of Clinical neurology[M].Vol 49.Amsterdam:Elsevier Science Publishers,1986.239-254.
[2] Lees AJ.The Steel-Richardson-Olszewski syndrome.In:Marsden CD,Fahn S eds.Movement disorders[M].Vol 2.London:Butterworths,1987.272-278.
[3] Schonfeld SM,Golbe LI,Sage JI,et al.Computed tomgtaphic findings in progressive supranuclear palsy:corrclation with clinical grade[J].Movement Disorder,1987,2:263-278.
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[4] Gibb WRG.Neuropathology of Parkinson's disease and related syndromes[J].Neurol Clin,1992,10:361-376.
[5] Agid Y.Conclusions.In:Litvan I,Agid Y eds.Progressive supranuclear palsy[M].New York:Oxford University Press,1992.270-273.
[6] Yagishita A,Oda M.Progrssive supranuclear palsy:MRI and pathological findings[J].Neurology,1996,38:560-566.
[7] Adams RD,Victor M,Ropper AH.Principles of Neurology[M].Siath ed.New York:Mcgraw-Hill,1997.1076-1078.
[8] Aiba I,Hashizume Y,Yoshid M.Relationship between brainstem MRI and pathological findings in progrssive supranuclear palsy- study in autopsy cases[J].J Ncuro Sci,1997,152(2):210-217.
收稿日期：2000-02-07, http://www.100md.com