脑颜面血管瘤综合征1例
作者：夏云宝 吴铭 潘功茂 刘光彦
单位：江苏无锡市解放军第一一医院放射科，江苏 无锡 214044
关键词：
中国医学影像技术000953 [中图分类号] R445；R732.2
[文章编号] 1003-3289(2000)09-0727-01
患者女，17岁，因自幼反复发作性四肢抽搐入院。抽搐时无意识障碍。查体：神志清楚，左面颊部及耳后可见多枚大小不等紫红色痣斑，散在分布，境界清，无波动感。心肺未见异常。四肢肌力肌张力正常。X线头颅侧位片示：枕部人字缝重叠处见双边脑回形颅内钙化，局部颅骨稍增厚(图1)。CT平扫：左侧枕顶叶大脑皮质呈弧形条状及脑回样钙化。左侧大脑皮质萎缩；侧脑室不大，左侧脑室稍左移。左枕顶叶钙化影与颅骨分界不清，相邻颅骨稍增厚(图2)。增强扫描钙化灶未见异常。影像诊断为：左侧脑颜面血管瘤综合征。
图1 头颅侧位片：枕部人字缝重叠处见双边脑回形颅内钙化，局部颅骨稍增厚
讨论 脑颜面血管瘤综合征，其主要病理表现为一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，同侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤，血管瘤以静脉为主，病侧大脑发育不全或萎缩。脑缺血引起皮质坏死，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化。临床表现包括青光眼、癫痫、偏瘫、三叉神经分布区血管瘤。部分病人智力低下。本例患者依据临床、平片及CT表现，诊断无疑。
图2 CT平扫示：左枕顶叶大脑皮质呈弧形条状、脑回样钙化，左侧大脑皮质萎缩。枕顶叶钙化与颅骨分界不清，相邻颅骨稍增厚
需要指出的是，脑颜面血管瘤综合征以前多依据于临床表现及X线平片诊断。X线平片多见于顶枕区双边脑回形颅内钙化，颅骨不对称，病变侧颅骨小，相应颅骨骨板增厚，以及偶见颅骨血管沟增宽，额窦变大。随着CT广泛应用，大大提高了对本病诊断的全面性和准确性。CT常表现为，平扫病侧大脑半球顶枕区表面弧带状或脑回状钙化，伴同侧脑发育不全、萎缩和脑沟增宽以及颅腔缩小，颅板增厚。就影像诊断而言，其表现则为脑颜面血管瘤综合征的后遗症，诊断一般不难。
[作者简介]夏云宝(1963—)，男，江苏锡山人，学士，主治医师。
收稿日期：2000-04-04, 百拇医药
单位：江苏无锡市解放军第一一医院放射科，江苏 无锡 214044
关键词：
中国医学影像技术000953 [中图分类号] R445；R732.2
[文章编号] 1003-3289(2000)09-0727-01
患者女，17岁，因自幼反复发作性四肢抽搐入院。抽搐时无意识障碍。查体：神志清楚，左面颊部及耳后可见多枚大小不等紫红色痣斑，散在分布，境界清，无波动感。心肺未见异常。四肢肌力肌张力正常。X线头颅侧位片示：枕部人字缝重叠处见双边脑回形颅内钙化，局部颅骨稍增厚(图1)。CT平扫：左侧枕顶叶大脑皮质呈弧形条状及脑回样钙化。左侧大脑皮质萎缩；侧脑室不大，左侧脑室稍左移。左枕顶叶钙化影与颅骨分界不清，相邻颅骨稍增厚(图2)。增强扫描钙化灶未见异常。影像诊断为：左侧脑颜面血管瘤综合征。
图1 头颅侧位片：枕部人字缝重叠处见双边脑回形颅内钙化，局部颅骨稍增厚
讨论 脑颜面血管瘤综合征，其主要病理表现为一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，同侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤，血管瘤以静脉为主，病侧大脑发育不全或萎缩。脑缺血引起皮质坏死，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化。临床表现包括青光眼、癫痫、偏瘫、三叉神经分布区血管瘤。部分病人智力低下。本例患者依据临床、平片及CT表现，诊断无疑。
图2 CT平扫示：左枕顶叶大脑皮质呈弧形条状、脑回样钙化，左侧大脑皮质萎缩。枕顶叶钙化与颅骨分界不清，相邻颅骨稍增厚
需要指出的是，脑颜面血管瘤综合征以前多依据于临床表现及X线平片诊断。X线平片多见于顶枕区双边脑回形颅内钙化，颅骨不对称，病变侧颅骨小，相应颅骨骨板增厚，以及偶见颅骨血管沟增宽，额窦变大。随着CT广泛应用，大大提高了对本病诊断的全面性和准确性。CT常表现为，平扫病侧大脑半球顶枕区表面弧带状或脑回状钙化，伴同侧脑发育不全、萎缩和脑沟增宽以及颅腔缩小，颅板增厚。就影像诊断而言，其表现则为脑颜面血管瘤综合征的后遗症，诊断一般不难。
[作者简介]夏云宝(1963—)，男，江苏锡山人，学士，主治医师。
收稿日期：2000-04-04, 百拇医药