肺原发性平滑肌肉瘤1例
作者：田芳 张进华 周燕发
单位：430030 武汉，同济医科大学附属同济医院放射科
关键词：
放射学实践990231 男性患者，50岁。因咳嗽3周伴脓痰1周入院。咳嗽呈阵发性，伴大量脓痰，并有胸痛、气喘、胸闷等。在当地医院抗炎无好转，脓痰转为白粘痰。入院体检及心电图、B超、肺功能检查均无异常。胸片见右肺门区一圆形高密度影(图1)。CT见病灶位于右下叶背段，大小约2cm×2cm，密度均匀，边缘光滑锐利、似有分叶，肺窗见单支血管供血(图2)。MRI见肿块呈等T1、等T2信号，肺门、纵隔未见肿大淋巴结(图3)。诊断：右下叶背段肿瘤性病变。
图1 胸部正位片：右肺门区一圆形高密度影。
图2 胸部CT肺窗：右肺下叶背段肿块。
图3 胸部MRI：肿块呈等T1等T2信号。
手术 肿块2cm×2cm,质硬，位于右下叶背段，表面无脏层胸膜凹陷，隆突下及右中间支气管旁各一枚花生米大小质硬淋巴结。
病理报告 ①肺平滑肌肉瘤；②隆突下淋巴结反应性增生。
讨论 肺原发性平滑肌肉瘤(Primary leiomyosarcoma of the lung)是一种少见的肺部恶性肿瘤，自1907年Davisohn报告首例后，国内外陆续有个案报告。据统计：本病发病率男女之比2∶1，儿童及青少年均可发病。临床症状与肿瘤的大小和所引起的并发症有关，常见症状有咳嗽，可干咳或兼咳痰、痰中带血，但较轻微。当引起肺不张或继发感染时可有高热、呼吸困难；亦可出现胸水、上腔静脉综合征等。其来源于中胚层结构的软组织，多为单发，偶见多发。Spencer将肺原发性平滑肌肉瘤分为二种类型：起源于肺实质者为周围型，较多见，本例属于此型，表现为圆形、卵圆形密度均匀、边缘锐利的肿块，大小1～17cm。也可有分叶，少有空洞形成，少数边界欠清晰，似有毛刺。起源于支气管者为中心型，表现为肺门区肿块，可引起阻塞性肺炎、肺不张。除肺边缘型较小肿物外，纤支镜检查皆有阳性发现，活检有助于诊断。本病预后比肺癌好，2年生存率92%，5年生存率44%。
肺原发性平滑肌肉瘤诊断较难，其临床表现和影象学表现都缺乏特异性，常因误为肺良性肿瘤而延误治疗机会。因此，当肺内出现>2cm的肿块时，除肺癌、肺结核瘤以及肺囊肿外，应想到本病的可能，并结合临床综合分析，方有可能在术前作出正确的诊断，并早期手术治疗。由于平滑肌肉瘤常发生于子宫及胃肠道，少见于呼吸道，因此常规还应检查胃肠道，女性应检查子宫，以除外平滑肌肉瘤肺转移。
(1998-11-20 收稿), 百拇医药
单位：430030 武汉，同济医科大学附属同济医院放射科
关键词：
放射学实践990231 男性患者，50岁。因咳嗽3周伴脓痰1周入院。咳嗽呈阵发性，伴大量脓痰，并有胸痛、气喘、胸闷等。在当地医院抗炎无好转，脓痰转为白粘痰。入院体检及心电图、B超、肺功能检查均无异常。胸片见右肺门区一圆形高密度影(图1)。CT见病灶位于右下叶背段，大小约2cm×2cm，密度均匀，边缘光滑锐利、似有分叶，肺窗见单支血管供血(图2)。MRI见肿块呈等T1、等T2信号，肺门、纵隔未见肿大淋巴结(图3)。诊断：右下叶背段肿瘤性病变。
图1 胸部正位片：右肺门区一圆形高密度影。
图2 胸部CT肺窗：右肺下叶背段肿块。
图3 胸部MRI：肿块呈等T1等T2信号。
手术 肿块2cm×2cm,质硬，位于右下叶背段，表面无脏层胸膜凹陷，隆突下及右中间支气管旁各一枚花生米大小质硬淋巴结。
病理报告 ①肺平滑肌肉瘤；②隆突下淋巴结反应性增生。
讨论 肺原发性平滑肌肉瘤(Primary leiomyosarcoma of the lung)是一种少见的肺部恶性肿瘤，自1907年Davisohn报告首例后，国内外陆续有个案报告。据统计：本病发病率男女之比2∶1，儿童及青少年均可发病。临床症状与肿瘤的大小和所引起的并发症有关，常见症状有咳嗽，可干咳或兼咳痰、痰中带血，但较轻微。当引起肺不张或继发感染时可有高热、呼吸困难；亦可出现胸水、上腔静脉综合征等。其来源于中胚层结构的软组织，多为单发，偶见多发。Spencer将肺原发性平滑肌肉瘤分为二种类型：起源于肺实质者为周围型，较多见，本例属于此型，表现为圆形、卵圆形密度均匀、边缘锐利的肿块，大小1～17cm。也可有分叶，少有空洞形成，少数边界欠清晰，似有毛刺。起源于支气管者为中心型，表现为肺门区肿块，可引起阻塞性肺炎、肺不张。除肺边缘型较小肿物外，纤支镜检查皆有阳性发现，活检有助于诊断。本病预后比肺癌好，2年生存率92%，5年生存率44%。
肺原发性平滑肌肉瘤诊断较难，其临床表现和影象学表现都缺乏特异性，常因误为肺良性肿瘤而延误治疗机会。因此，当肺内出现>2cm的肿块时，除肺癌、肺结核瘤以及肺囊肿外，应想到本病的可能，并结合临床综合分析，方有可能在术前作出正确的诊断，并早期手术治疗。由于平滑肌肉瘤常发生于子宫及胃肠道，少见于呼吸道，因此常规还应检查胃肠道，女性应检查子宫，以除外平滑肌肉瘤肺转移。
(1998-11-20 收稿), 百拇医药