先天性肩胛骨高位症4例报告
作者：谭光喜 张晓磷 王晓鹏 陆蓬
单位：443003 湖北省，宜昌市中心医院放射科
关键词：
放射学实践990439 先天性肩胛骨高位症又称肩胛骨下降不全，为一种先天畸形。国内文献报道不多，笔者报告我院4例。
病例报告
例1，男，24岁。咳嗽，发热3天来院就诊。检查：发育良好、营养中等、智力正常。左肩明显高于右肩，上举及外展度小、斜颈。心肺听诊无异常。X线胸片示两肺清晰，胸廓对称，肋骨无畸形，左锁骨近端较右侧细，左侧肩胛骨明显升高内移，内上角平第7颈椎，颈7左侧横突与胸1-2椎左侧横突融合为一体，与肩胛骨内上角形成假关节(图1)。
, 百拇医药
图1 左侧肩胛骨升高，第7颈椎左侧横突与第1、2胸椎左侧横突融合。
例2，女，14岁。因发现左侧胸廓畸形来院就诊。检查：发育智力正常。左胸廓上部凹陷，左肩明显升高，左上肢上举困难并有疼痛感，呈轻度斜颈。心肺听诊无异常。胸片示左肺透亮度降低，心脏肺动脉段稍饱满，左侧第3、4、5、6后肋纤细，第3肋呈叉状畸形，左肩胛骨上升内移，内上角平颈7椎平面，左肩关节盂变浅。左侧胸锁关节较右侧高，左侧胸锁乳突肌较右侧肥大(图2)。
图2 左侧肩胛骨明显升高内移，左侧第3肋呈叉状，第3、4、5、6后肋变细。
例3，女，20岁。因咳嗽、左侧胸痛就诊。检查：发育智力正常。胸廓无畸形，左肩及左锁骨较高，左上肢上举困难。心肺听诊正常。X线胸片心肺无异常，左侧肩胛骨明显升高内移，内上角达第6颈椎水平，左侧第1、2肋变细，脊椎未见异常，左肩胛骨关节盂变浅。
, 百拇医药
例4，男，43岁。因消化道出血来院就诊。检查：发育良好，营养中等。胸廓对称，左肩较右肩高，左上肢外展稍受限，上举不到位。X线胸片示左侧肩胛骨上升内移，内上角达第7颈椎平面，内缘与胸椎横突重叠，左肩胛骨较右肩胛骨小，右侧肩胛骨最大垂直纵径15.5cm，左肩胛骨最大垂直纵径14cm，左侧关节盂较右侧小，左侧肩胛骨密度较右则低。左侧锁骨中外段增粗，远端骨密度不均匀。两侧胸锁关节不对称，左侧低、右侧高，左侧第1肋变粗长，第2肋变细短。第6、7颈椎发育不良，可见椎裂及脊柱侧弯畸形。左颈部软组织较右侧发达，密度较高。心肺无异常(图3)。
图3 左侧肩胛骨明显升高内移，双侧肩锁关节及胸锁关节不对称。
左侧第1肋粗长，第2肋细短。
讨 论
, 百拇医药 先天性肩胛骨高位症由Eulenbrg 1863年首先报道，1891年Sprengel将其命名为Sprengel氏畸形[1]，系罕见先天畸形，有遗传性。原因是胚胎发育过程中肩胛骨下降和发育不良所致，因此，又称肩胛骨下降不全。正常胚胎第5周肩胛骨分别对应于颈4-6椎体平面，9～12周下降至2～7肋间的正常位置。当肩胛骨及肩胛带肌肉发育不良，肩胛骨与脊椎之间有异常组织连接而发生下降障碍致肩胛骨下降中断，终止于胸后较高位置。文献报道女性多于男性，本组男女各2例，绝大多数为单侧，双侧发病约占10%[1]，由于是先天性的，故在出生就能发现。
临床主要表现为患侧上肢功能障碍，肩部畸形，活动受限，有的伴有胸廓畸形、脊柱侧弯、斜颈等。
X线检查是诊断本症的唯一方法，主要表现为肩胛骨位置较高，形态较对侧小，发生内移，肩胛骨内上角可达颈6-7平面，肩锁关节及胸锁关节与健侧不对称，锁骨、肋骨、脊椎都可出现变异，如肋骨发育小、叉状肋，脊椎畸形可为融合椎、蝴蝶椎、半椎、椎裂等各种畸形。典型表现为在肩胛骨与颈椎之间见到“肩胛脊椎骨”[2]。诊断本症时应注意有否其它复合畸形。
参考文献
1 陈乙信.先天性肩胛骨高位症(附9例报告).中华放射学杂志，1998，22∶234.
2 上海第一医学院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.上海：上海科学技术出版社，1978.432.
(1999-03-26 收稿), 百拇医药
单位：443003 湖北省，宜昌市中心医院放射科
关键词：
放射学实践990439 先天性肩胛骨高位症又称肩胛骨下降不全，为一种先天畸形。国内文献报道不多，笔者报告我院4例。
病例报告
例1，男，24岁。咳嗽，发热3天来院就诊。检查：发育良好、营养中等、智力正常。左肩明显高于右肩，上举及外展度小、斜颈。心肺听诊无异常。X线胸片示两肺清晰，胸廓对称，肋骨无畸形，左锁骨近端较右侧细，左侧肩胛骨明显升高内移，内上角平第7颈椎，颈7左侧横突与胸1-2椎左侧横突融合为一体，与肩胛骨内上角形成假关节(图1)。
, 百拇医药
图1 左侧肩胛骨升高，第7颈椎左侧横突与第1、2胸椎左侧横突融合。
例2，女，14岁。因发现左侧胸廓畸形来院就诊。检查：发育智力正常。左胸廓上部凹陷，左肩明显升高，左上肢上举困难并有疼痛感，呈轻度斜颈。心肺听诊无异常。胸片示左肺透亮度降低，心脏肺动脉段稍饱满，左侧第3、4、5、6后肋纤细，第3肋呈叉状畸形，左肩胛骨上升内移，内上角平颈7椎平面，左肩关节盂变浅。左侧胸锁关节较右侧高，左侧胸锁乳突肌较右侧肥大(图2)。
图2 左侧肩胛骨明显升高内移，左侧第3肋呈叉状，第3、4、5、6后肋变细。
例3，女，20岁。因咳嗽、左侧胸痛就诊。检查：发育智力正常。胸廓无畸形，左肩及左锁骨较高，左上肢上举困难。心肺听诊正常。X线胸片心肺无异常，左侧肩胛骨明显升高内移，内上角达第6颈椎水平，左侧第1、2肋变细，脊椎未见异常，左肩胛骨关节盂变浅。
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例4，男，43岁。因消化道出血来院就诊。检查：发育良好，营养中等。胸廓对称，左肩较右肩高，左上肢外展稍受限，上举不到位。X线胸片示左侧肩胛骨上升内移，内上角达第7颈椎平面，内缘与胸椎横突重叠，左肩胛骨较右肩胛骨小，右侧肩胛骨最大垂直纵径15.5cm，左肩胛骨最大垂直纵径14cm，左侧关节盂较右侧小，左侧肩胛骨密度较右则低。左侧锁骨中外段增粗，远端骨密度不均匀。两侧胸锁关节不对称，左侧低、右侧高，左侧第1肋变粗长，第2肋变细短。第6、7颈椎发育不良，可见椎裂及脊柱侧弯畸形。左颈部软组织较右侧发达，密度较高。心肺无异常(图3)。
图3 左侧肩胛骨明显升高内移，双侧肩锁关节及胸锁关节不对称。
左侧第1肋粗长，第2肋细短。
讨 论
, 百拇医药 先天性肩胛骨高位症由Eulenbrg 1863年首先报道，1891年Sprengel将其命名为Sprengel氏畸形[1]，系罕见先天畸形，有遗传性。原因是胚胎发育过程中肩胛骨下降和发育不良所致，因此，又称肩胛骨下降不全。正常胚胎第5周肩胛骨分别对应于颈4-6椎体平面，9～12周下降至2～7肋间的正常位置。当肩胛骨及肩胛带肌肉发育不良，肩胛骨与脊椎之间有异常组织连接而发生下降障碍致肩胛骨下降中断，终止于胸后较高位置。文献报道女性多于男性，本组男女各2例，绝大多数为单侧，双侧发病约占10%[1]，由于是先天性的，故在出生就能发现。
临床主要表现为患侧上肢功能障碍，肩部畸形，活动受限，有的伴有胸廓畸形、脊柱侧弯、斜颈等。
X线检查是诊断本症的唯一方法，主要表现为肩胛骨位置较高，形态较对侧小，发生内移，肩胛骨内上角可达颈6-7平面，肩锁关节及胸锁关节与健侧不对称，锁骨、肋骨、脊椎都可出现变异，如肋骨发育小、叉状肋，脊椎畸形可为融合椎、蝴蝶椎、半椎、椎裂等各种畸形。典型表现为在肩胛骨与颈椎之间见到“肩胛脊椎骨”[2]。诊断本症时应注意有否其它复合畸形。
参考文献
1 陈乙信.先天性肩胛骨高位症(附9例报告).中华放射学杂志，1998，22∶234.
2 上海第一医学院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.上海：上海科学技术出版社，1978.432.
(1999-03-26 收稿), 百拇医药