多骨骺血友病性假肿瘤1例
作者：邹文远 刘月 李江山
单位：邹文远(442000 湖北省，十堰市人民医院放射科)；刘月(442000 湖北省，十堰市人民医院放射科)；李江山(442000 湖北省，十堰市人民医院放射科)
关键词：
放射学实践000236 血友病性假肿瘤(HemophilicPseudotumor)是血友病在骨骼系统的一种少见并发症，国内已有不少报道，但同时累及关节多个骨骺者相当罕见，现报道1例如下。
患者，男，13岁。左膝关节肿痛3年，加重1个月。患者自5岁起，多次鼻衄及皮肤紫斑。近3年来，左膝关节肿痛，伴活动障碍。患者其弟有类似病史。查体：营养状况差，左膝关节明显肿胀，质软，有明显压痛，活动障碍，无发热及浅表静脉曲张。实验室检查：WBC7.5G/L，RBC2.96T/L，HGB67g/L，HCT0.226L/L，PLT667G/L，CT2min，BT2min。
, 百拇医药
X线检查 左膝关节骨骺及股骨干骺端呈溶骨性骨质破坏，干骺端增宽，其内侧见骨膜增生及柯德曼三角(图1)。膝关节内侧可见明显软组织肿块，边界清楚；软组织肿块内侧见残存骨组织，关节间隙变窄。诊断：血友病性假肿瘤。
图1 左股骨及胫骨骨骺大部破坏，见巨大软组织肿块影，股骨内侧见柯德曼氏三角。
CT检查 左膝关节见11cm×8cm大小软组织密度影，其中央部分CT值为68HU，周边部分密度为38HU，软组织影前内侧见弧形高密度骨影(图2)。骨骺大部破坏消失。股骨下段髓腔及干骺端内呈软组织密度影，其内尚见小片状高密度影。股骨下段内侧见不规则骨膜增生，相应部位骨皮质增厚。左侧髌骨较对侧稍大，骨质疏松。诊断：血友病性假肿瘤。
, 百拇医药
图2 左股骨下端骨骺大部破坏，血肿中央密度较高，其内侧见残存之骨影。
手术 给予输鲜血及补充凝血因子后，行左膝关节手术，清除大量凝血块及坏死骨组织。
病检结果 凝血块及变性坏死之软骨组织。
讨论
血友病性假肿瘤的发生率为1%～2%[1]，见于9～55岁[2]，好发于四肢易受伤部位，亦可累及髂骨、跟骨、顶骨及下颌骨。累及多个骨骺者罕见。临床上主要表现为局部肿块、质软，可有疼痛。根据病变发展及治疗情况，肿块可迅速增大或略示缩小。累及关节者可出现关节功能障碍。
X线主要表现为软组织肿块、骨质破坏及骨膜反应，可形成柯德曼氏三角。此外可表现为软组织内骨影或钙化影，骨质疏松，骨骺增大，干骺端增宽，关节间隙变窄，邻近骨膜增生部位之骨皮质增厚等。本例同时累及对应两个骨骺之原因可能为一个骨骺之假性囊肿明显增大侵蚀到另一骨骺。
, 百拇医药
CT检查能更好地反应血友病性假肿瘤之病理特征。软组织血肿根据其不同时期，密度可有明显差异。血肿形成早期，其密度高于或等于肌肉。1～2周后，血肿水份逐渐吸收，血红素浓缩，其密度均匀增高。随着血肿内血红素及其它蛋白质的破坏和吸收，其密度呈等密度或混杂密度。血肿液化后，其密度均匀并低于肌肉。由于血肿膜的形成，血肿边缘清楚锐利[3]。血肿外周部分之血红蛋白分解往往较中央部分明显，所以血肿外周部分之密度低于中央部分。骨质破坏是由于血肿压迫所致，所以常见到血肿内残留之骨小梁及病变部位骨皮质膨胀。由于出血常沿骨干长轴发展，所以干骺端及髓腔内病变远长于骨皮质的破坏范围。熟悉X线及CT特点有助于与骨关节系统的良、恶性肿瘤鉴别，避免盲目的穿刺或手术。参考文献
[1]张雪哲,邓栓江,路河田.血友病性骨关节病[J].中华放射学杂志,1985,19∶362.
[2]黎其芳,周立斋,林弼，等.血友病性假肿瘤[J].中华放射学杂志,1986，20∶94.
[3]李欣,韩春富.实用CT诊断学[M].北京：中国医药科技出版社,1984.176.
(1999-12-17 收稿), 百拇医药
单位：邹文远(442000 湖北省，十堰市人民医院放射科)；刘月(442000 湖北省，十堰市人民医院放射科)；李江山(442000 湖北省，十堰市人民医院放射科)
关键词：
放射学实践000236 血友病性假肿瘤(HemophilicPseudotumor)是血友病在骨骼系统的一种少见并发症，国内已有不少报道，但同时累及关节多个骨骺者相当罕见，现报道1例如下。
患者，男，13岁。左膝关节肿痛3年，加重1个月。患者自5岁起，多次鼻衄及皮肤紫斑。近3年来，左膝关节肿痛，伴活动障碍。患者其弟有类似病史。查体：营养状况差，左膝关节明显肿胀，质软，有明显压痛，活动障碍，无发热及浅表静脉曲张。实验室检查：WBC7.5G/L，RBC2.96T/L，HGB67g/L，HCT0.226L/L，PLT667G/L，CT2min，BT2min。
, 百拇医药
X线检查 左膝关节骨骺及股骨干骺端呈溶骨性骨质破坏，干骺端增宽，其内侧见骨膜增生及柯德曼三角(图1)。膝关节内侧可见明显软组织肿块，边界清楚；软组织肿块内侧见残存骨组织，关节间隙变窄。诊断：血友病性假肿瘤。
图1 左股骨及胫骨骨骺大部破坏，见巨大软组织肿块影，股骨内侧见柯德曼氏三角。
CT检查 左膝关节见11cm×8cm大小软组织密度影，其中央部分CT值为68HU，周边部分密度为38HU，软组织影前内侧见弧形高密度骨影(图2)。骨骺大部破坏消失。股骨下段髓腔及干骺端内呈软组织密度影，其内尚见小片状高密度影。股骨下段内侧见不规则骨膜增生，相应部位骨皮质增厚。左侧髌骨较对侧稍大，骨质疏松。诊断：血友病性假肿瘤。
, 百拇医药
图2 左股骨下端骨骺大部破坏，血肿中央密度较高，其内侧见残存之骨影。
手术 给予输鲜血及补充凝血因子后，行左膝关节手术，清除大量凝血块及坏死骨组织。
病检结果 凝血块及变性坏死之软骨组织。
讨论
血友病性假肿瘤的发生率为1%～2%[1]，见于9～55岁[2]，好发于四肢易受伤部位，亦可累及髂骨、跟骨、顶骨及下颌骨。累及多个骨骺者罕见。临床上主要表现为局部肿块、质软，可有疼痛。根据病变发展及治疗情况，肿块可迅速增大或略示缩小。累及关节者可出现关节功能障碍。
X线主要表现为软组织肿块、骨质破坏及骨膜反应，可形成柯德曼氏三角。此外可表现为软组织内骨影或钙化影，骨质疏松，骨骺增大，干骺端增宽，关节间隙变窄，邻近骨膜增生部位之骨皮质增厚等。本例同时累及对应两个骨骺之原因可能为一个骨骺之假性囊肿明显增大侵蚀到另一骨骺。
, 百拇医药
CT检查能更好地反应血友病性假肿瘤之病理特征。软组织血肿根据其不同时期，密度可有明显差异。血肿形成早期，其密度高于或等于肌肉。1～2周后，血肿水份逐渐吸收，血红素浓缩，其密度均匀增高。随着血肿内血红素及其它蛋白质的破坏和吸收，其密度呈等密度或混杂密度。血肿液化后，其密度均匀并低于肌肉。由于血肿膜的形成，血肿边缘清楚锐利[3]。血肿外周部分之血红蛋白分解往往较中央部分明显，所以血肿外周部分之密度低于中央部分。骨质破坏是由于血肿压迫所致，所以常见到血肿内残留之骨小梁及病变部位骨皮质膨胀。由于出血常沿骨干长轴发展，所以干骺端及髓腔内病变远长于骨皮质的破坏范围。熟悉X线及CT特点有助于与骨关节系统的良、恶性肿瘤鉴别，避免盲目的穿刺或手术。参考文献
[1]张雪哲,邓栓江,路河田.血友病性骨关节病[J].中华放射学杂志,1985,19∶362.
[2]黎其芳,周立斋,林弼，等.血友病性假肿瘤[J].中华放射学杂志,1986，20∶94.
[3]李欣,韩春富.实用CT诊断学[M].北京：中国医药科技出版社,1984.176.
(1999-12-17 收稿), 百拇医药